سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS) چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS) چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS) نوع نادری از سرطان تهاجمی بافت نرم است که به سرعت گسترش می‌یابد. این بیماری معمولاً در بافت های نرم بازوها یا پاها یا قسمت پشت شکم (رتروپریتونئوم) ایجاد می شود. UPS به ندرت می تواند استخوان ها را تحت تاثیر قرار دهد، اما می تواند به سایر نواحی بدن، معمولاً به ریه ها یا غدد لنفاوی گسترش یابد.

نام اصلی UPS، هیستوسیتوم فیبری بدخیم بود، زیرا محققان تصور می کردند این نوع سرطان، در سلول های ایمنی تخصصصی به نام هیستوسیت ها تشکیل می شود. اما با مرور زمان تحقیقات نشان داد که احتمالاً در سلول های مزانشیمی که بافت همبند را تشکیل می دهند، ایجاد می شود. اصطلاح (تمایز نیافته) به این واقعیت اشاره دارد که سلول های سرطانی، بسیار نامنظم هستند.

“پلئومورفیک” به این معنی است که سلول ها از نظر اندازه، شکل یا هسته (ساختاری در سلول که حاوی کروموزوم است) متفاوت هستند. به عبارت دیگر، سلول های UPS بسیار اتفاقی رشد می کنند.

علائم سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS)

علائم سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته به محل بروز سرطان بستگی دارد. این بیماری اغلب در بازوها و پاها رخ می‌دهد، اما می‌تواند در هر کجای بدن نیز رخ دهد.

علائم و نشانه‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• توده در حال رشد یا ناحیه متورم.
• اگر خیلی بزرگ شود، ممکن است درد، سوزن سوزن شدن و بی‌حسی ایجاد شود.
• اگر در بازو یا پا رخ دهد، ممکن است در دست یا پای اندام آسیب دیده تورم ایجاد شود.
• اگر در شکم رخ دهد، ممکن است درد، بی‌اشتهایی و یبوست ایجاد شود.
• تب.
• کاهش وزن.

علت سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS)

پزشکان بر این باورند که این نوع سرطان زمانی شکل می‌گیرد که در DNA یک تغییرات سلولی ایجاد شود. DNA حاوی دستورالعمل‌هایی است که چگونگی عملکرد، رشد و تقسیم سلول را تعیین می‌کند. وقتی این دستورالعمل‌ها دچار اختلال شوند، سلول ممکن است به‌طور غیرقابل کنترل تقسیم شده و منجر به تشکیل توده‌ای از سلول‌های غیرطبیعی یا همان تومور شود.

این سلول‌های سرطانی قادرند به بافت‌های سالم اطراف نفوذ کرده و آن‌ها را تخریب کنند. با گذشت زمان، ممکن است بخشی از این سلول‌ها از تومور جدا، و از طریق جریان خون یا لنف به سایر قسمت‌های بدن مانند ریه‌ها یا استخوان‌ها گسترش یابند؛ فرایندی که به آن متاستاز می گویند.

عوامل خطر ابتلا به این نوع سارکوم

برخی از عواملی که ممکن است خطر بروز سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته را افزایش دهند، عبارت‌اند از:

• افزایش سن: این سرطان بیشتر در افراد بالای 50 سال مشاهده می‌شود، هرچند ممکن است در هر سنی بروز پیدا کند.
• سابقه پرتودرمانی: در موارد نادر، ممکن است این نوع سرطان در ناحیه‌ای از بدن ظاهر شود که پیش‌تر تحت پرتودرمانی قرار گرفته است.
• بیماری‌های خاص مانند نوروفیبروماتوز یا بیماری پاژه استخوان.
• اختلالات ژنتیکی خاص مانند سندرم لی-فرامنی.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص مانند آرسنیک یا وینیل کلرید.
• سابقه پرتودرمانی در ناحیه آسیب دیده.
• قرار گرفتن در معرض تشعشعات شغلی.
• بیشتر افرادی که به سندرم داون مبتلا می‌شوند، هیچ عامل خطر شناخته شده‌ای ندارند.

شایان ذکر است که بسیاری از بیماران مبتلا به این سرطان، هیچ‌گونه عامل خطر مشخصی ندارند. از سوی دیگر، داشتن عوامل خطر به معنای حتمی بودن ابتلا به سرطان نیست؛ بسیاری از افراد با وجود داشتن این عوامل، هرگز به این بیماری دچار نمی‌شوند.

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشک با بررسی سابقه سلامتی و خانوادگی بیمار معاینات خود را شروع می کند. آنها همچنین در مورد علائم، مانند زمان شروع بیماری و اینکه آیا در طول زمان تغییر کرده‌اند یا خیر، سؤالاتی می‌پرسند. آنها همچنین موارد زیر را انجام می‌دهند:

معاینه فیزیکی: آنها اندازه توده را بررسی می‌کنند و محل و میزان سفتی آن را لمس می‌کنند.

آزمایش‌های تصویربرداری: این آزمایش‌ها معمولاً شامل اشعه ایکس، سونوگرافی و/یا MRI هستند.

بیوپسی: پزشک نمونه کوچکی از بافت را برداشته و برای پاتولوژیست می‌فرستد. این شامل بررسی نمونه زیر میکروسکوپ است.

درمان سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS)

درمان‌های سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS) به اندازه تومور و اینکه آیا سرطان گسترش پیدا کرده است یا خیر بستگی دارد. درمان اصلی UPS در مراحل اولیه معمولاً جراحی برای برداشتن توده است که اغلب با پرتودرمانی همراه است. اما ممکن است به درمان‌های اضافی سرطان نیز نیاز باشد.

جراحی

درمان اصلی سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته (UPS) اغلب شامل جراحی برای برداشتن تومور است. هدف از این جراحی، خارج کردن کامل توده سرطانی همراه با مقدار کمی از بافت سالم اطراف آن است که به آن “حاشیه جراحی” می گویند. این اقدام به کاهش احتمال باقی‌ماندن سلول‌های سرطانی در بدن کمک می‌کند. اگر سلول‌های سرطانی تا لبه‌های تومور گسترش پیدا کرده باشند، خطر باقی‌ماندن بخشی از آن‌ها در بافت‌های اطراف وجود دارد.

اگر UPS در اندام‌هایی مانند بازو یا پا ایجاد شود، جراح تلاش خواهد کرد که تومور را بردارد و هم‌زمان تا حد ممکن عملکرد اندام را حفظ کند. با این حال، در برخی موارد شدید ممکن است قطع عضو ضروری باشد. توصیه می‌شود با متخصص انکولوژی خود درباره بهترین گزینه درمانی متناسب با وضعیت خاص‌تان مشورت کنید.

درمان‌های تکمیلی

در برخی موارد، ممکن است پزشک تصمیم بگیرد از درمان‌های کمکی قبل یا بعد از جراحی استفاده کند. اگرچه این درمان‌ها معمولاً به‌طور قابل توجهی اندازه تومور را کاهش نمی‌دهند، اما می‌توانند باعث افزایش ایمنی جراحی یا حذف سلول‌های سرطانی باقیمانده شوند. این درمان‌ها شامل:

• شیمی‌درمانی
• ایمونوتراپی (درمان‌های تقویت‌کننده سیستم ایمنی)
• پرتودرمانی

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

سارکوم بافت نرم

میکسوفیبروسارکوم (MFS)

تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST)

سارکوم اپیتلیوئید (ES)