تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST)
تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST)
تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) نوعی سارکوم بافت نرم است که در غلاف ها یا لایه های بافتی وجود دارند که از اعصاب در سیستم عصبی محیطی محافظت می کنند. این تومور می تواند در بازوها و پاها ظاهر شوند، اما ممکن است لگن، شکم، سر و گردن را نیز تحت تاثیر قرار دهد. درمان این بیماری توسط جراحی می تواند آن را بهبود بخشد، اما اغلب می توانند عود کنند.
این بیماری معمولاً مردان 30 تا 50 ساله را تحت تأثیر قرار میدهد.
افرادی که اختلال ارثی نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) دارند، اغلب به MPNST مبتلا میشوند. بین 25 تا 50 درصد از افرادی که تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی دارند، به NF1 مبتلا هستند.
علائم تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST)
تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) میتوانند در هر نقطهای از بدن که اعصاب محیطی وجود دارند شکل بگیرند، اما بیشتر در اندامهایی مانند بازوها و پاها مشاهده میشوند. همچنین این تومورها ممکن است در نواحی عمیقتر مانند لگن، قفسه سینه، شکم یا سر و گردن ظاهر شوند. برخی از علائم رایج MPNST عبارتاند از:
- تودهای در زیر پوست که بهمرور زمان بزرگتر میشود. اندازه این توده میتواند از حدود ۲ سانتیمتر (اندازه یک نخودفرنگی) تا بیش از ۱۰ سانتیمتر (مانند یک گریپفروت) متغیر باشد.
- درد، بهویژه در افرادی که مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) هستند.
- پارستزی یا احساس سوزنسوزن شدن.
- ضعف عضلانی در دستها یا پاها.
علل ایجاد MPNST
تحقیقات نشان میدهند که حدود نیمی از موارد MPNST با بیماری نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) در ارتباط هستند. سایر عوامل خطر عبارتاند از:
پرتودرمانی: تقریباً 10% از بیماران مبتلا به MPNST، در گذشته برای مشکلات دیگر تحت پرتودرمانی قرار گرفتهاند.
جهشهای ژنتیکی: برخی تغییرات ژنی میتوانند باعث تبدیل سلولهای طبیعی غلاف عصبی به سلولهای غیرطبیعی و تومورزا شوند.
نوروفیبروم پلکسیفرم: افرادی که دچار این نوع خاص از نوروفیبروم هستند، در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به MPNST قرار دارند.
تشخیص و آزمایشها
پزشک ابتدا معاینه فیزیکی انجام میدهد و سلامت کلی بیمار را ارزیابی میکند. این شامل بررسی سابقه پزشکی، سابقه خانوادگی و علائم بیماری میشود. آنها ممکن است موارد زیر را درخواست کنند:
بیوپسی: برای تأیید تشخیص قطعی MPNST، پزشک نمونهای از بافت تومور را برداشته و برای بررسیهای پاتولوژیک به آزمایشگاه ارسال میکند.
آزمایشهای ژنتیکی و ایمونوهیستوشیمی IHC: این تستها به شناسایی تغییرات ژنتیکی خاص و نشانگرهای مولکولی کمک میکنند که میتوانند به افتراق MPNST از تومورهای خوشخیم کمک کنند.
MRI: رایجترین روش برای بررسی محل، اندازه و مرزهای تومور است. MRI کمک میکند تا مشخص شود که تومور تا چه حد به بافتها یا اعصاب اطراف نفوذ کرده است.
CT Scan: برای بررسی گسترش تومور به اندامهای داخلی مانند ریهها به کار میرود. گاهی اوقات، از سیتیاسکن برای برنامهریزی جراحی نیز استفاده میشود.
PET Scan: در تشخیص تومورهای فعال و بررسی احتمال متاستاز (گسترش سرطان به سایر نقاط بدن) کاربرد دارد.
درمان
پزشکان معمولاً برای برداشتن تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی، جراحی انجام میدهند. در برخی موارد، جراحی ممکن است برای افرادی که موارد زیر را دارند، گزینه مناسبی نباشد:
- تومورهای بزرگ (تومورهایی که 5 سانتیمتر یا بزرگتر هستند.)
- تومورهای متاستاتیک.
- تومورهایی که بسیار نزدیک به شبکههای عصبی پیچیده قرار دارند و میتوانند در حین جراحی آسیب ببینند.
پزشکان ممکن است MPNST را با ترکیب جراحی و شیمیدرمانی یا پرتودرمانی درمان کنند. آنها ممکن است قبل یا بعد از جراحی پرتودرمانی انجام دهند.
نتیجه گیری
تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST) نوعی نادر از سارکومهای بافت نرم هستند که میتوانند در بزرگسالان جوان یا سالمندان بروز پیدا کنند. حدود نیمی از بیماران مبتلا به این تومورها دارای سندرم ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع ۱ (NF1) هستند، اختلالی که آنها را مستعد تشکیل تومورهای خوشخیم غلاف عصبی میکند. در برخی از این بیماران، نوروفیبروم پلکسیفرم پیشموجود، بهمرور دچار تحول بدخیم شده و به MPNST تبدیل میشود.
در مواردی دیگر، MPNST ممکن است از یک نوروفیبروم منفرد و مستقل از NF1 منشأ بگیرد. همچنین یکی از علل شناختهشده دیگر، تحول بدخیم ناشی از پرتودرمانی در دوران کودکی است که معمولاً 10 تا 20 سال پس از درمان سرطان کودکان بروز میکند.
بسته به علت زمینهای، این تومورها معمولاً بهصورت درد جدید در یک ضایعهی قبلی یا درد همراه با تودهای جدید و در حال رشد سریع، بهویژه در اندامهای فوقانی یا تحتانی نزدیک به تنه، خود را نشان میدهند.
تشخیص قطعی تنها از طریق بیوپسی امکانپذیر است. تصویربرداری با MRI و آزمایشهای الکتروتشخیصی نیز برای تعیین محل دقیق و برنامهریزی جراحی کاربرد دارند.
درمان MPNST اغلب شامل جراحی همراه با رادیوتراپی پیش یا پس از عمل است.
مطالب مشابه:
