سارکوم اپیتلیوئید (ES)

سارکوم اپیتلیوئید (ES) یک نوع سرطان بافت نرم است که رشد آهسته ای دارد و اغلب بازوها، دست ها، انگشتان، پاها و ساق پا را تحت تاثیر قرار می دهد. همچنین می تواند در سایر نواحی بدن نیز رشد کند. این بیماری افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد، اما بیشتر در بزرگسالان جوان مشاهده می گردد.

انواع سارکوم اپیتلیوئید چیست؟

نوع دیستال، شایع‌ترین نوع سارکوم اپیتلیوئید است. نوع دیستال ES اندام‌های انتهایی مانند دست‌ها، پاها، بازوها و ساق پا را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
>نوع پروگزیمال، نادرترین نوع سارکوم اپیتلیوئید (ES) است. سارکوم اپیتلیوئید نوع پروگزیمال (PES) نواحی نزدیک‌تر به مرکز بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این می‌تواند شامل قفسه سینه، شکم، زیر بغل، اندام تناسلی (آلت تناسلی یا فرج) یا سر و گردن باشد. سارکوم اپیتلیوئید نوع پروگزیمال معمولاً تهاجمی‌تر از نوع دیستال ES است. در نتیجه، درمان آن معمولاً دشوار است.

سارکوم اپیتلیوئید نوع دیستال معمولاً نوجوانان و بزرگسالان جوان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و سارکوم اپیتلیوئید نوع پروگزیمال عمدتاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

علائم سارکوم اپیتلیوئید (ES)

در مراحل اولیه، ES ممکن است علائمی ایجاد نکند. با ادامه رشد تومور، ممکن است علائم زیر نیز ایجاد شود:

یک توده یا ناحیه متورم جدید (که می‌تواند از کوچک تا بزرگ متغیر باشد).
زخم‌های باز روی پوست بالای توده.
درد (اگر تومور به عضلات یا اعصاب فشار وارد کند).
یک توده موجود که اندازه آن افزایش می‌یابد.

چه عواملی باعث سارکوم اپیتلیوئید (ES) می‌شود؟

پژوهش‌ها نشان می‌دهند که این نوع سارکوم با ناهنجاری در ژن SMARCB1 مرتبط است؛ ژنی که نقش مهمی در تولید پروتئین‌های حیاتی بدن دارد. این جهش ژنتیکی معمولاً به‌صورت اکتسابی در طول زندگی فرد اتفاق می‌افتد و به‌طور معمول ارثی نیست.

مشابه با بسیاری از سارکوم‌های بافت نرم، علت دقیق ایجاد سارکوم اپیتلیوئید (ES) در بیشتر موارد مشخص نیست. با این حال، برخی عوامل خطر می‌توانند احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش دهند:

سابقه پرتودرمانی: افرادی که در گذشته برای درمان سایر سرطان‌ها پرتودرمانی دریافت کرده‌اند، کمی بیشتر در معرض ابتلا به این نوع سارکوم قرار دارند.

سندروم‌های سرطان خانوادگی: برخی بیماری‌های ارثی می‌توانند احتمال بروز سارکوم اپیتلیوئید (ES) را افزایش دهند. این سندروم‌ها شامل موارد زیر هستند:

سندرم گاردنر
نوروفیبروماتوز نوع ۱ و ۲
رتینوبلاستوما
سندرم لی-فرامنی
کمپلکس توبروس اسکلروزیس
سندرم ورنر
سندرم گورلین

نحوه گسترش سارکوم اپیتلیوئید (ES) در بدن:

در اغلب موارد، سارکوم اپیتلیوئید (ES) گسترش نمی‌یابد. با این حال، در صورت انتشار، معمولاً غدد لنفاوی، ریه‌ها و استخوان‌ها درگیر می‌شوند.

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشک چندین آزمایش برای تشخیص ES انجام می‌دهد که ممکن است شامل موارد زیر باشد:

آزمایشات تکمیلی سارکوم اپیتلیوئید (ES):

1. نمونه‌برداری (بیوپسی) و بررسی پاتولوژیک

اولین و مهم‌ترین مرحله تشخیص ES است. در این روش، نمونه‌ای از بافت مشکوک برداشته شده و در آزمایشگاه از نظر ساختار سلولی بررسی می‌شود.
تشخیص ES معمولاً با توجه به ظاهر سلول‌ها و ویژگی‌های خاص آن‌ها زیر میکروسکوپ انجام می‌گیرد.

2. ایمونوهیستوشیمی (IHC)

روشی تخصصی برای تشخیص نوع تومور بر اساس نشانگرهای پروتئینی خاص سلولی.
در سارکوم اپیتلیوئید، معمولاً از بین رفتن بیان پروتئین INI1/SMARCB1 دیده می‌شود که می‌تواند تأییدکننده تشخیص باشد.

3. تصویربرداری پزشکی

برای تعیین اندازه تومور، محل دقیق آن و بررسی متاستاز به سایر اندام‌ها:

MRI: بهترین روش برای مشاهده بافت نرم و بررسی درگیری عضلات، تاندون‌ها یا عروق.

CT اسکن: برای ارزیابی گسترش تومور به ریه‌ها یا نواحی دیگر بدن.

PET اسکن: در برخی موارد برای بررسی متاستازهای دوردست و پاسخ به درمان استفاده می‌شود.

4. آزمایش‌های ژنتیکی و مولکولی

بررسی‌های تخصصی برای شناسایی جهش‌های ژنی، به‌ویژه در ژن SMARCB1 که معمولاً در این نوع تومور غیرفعال است.

5. آزمایش‌های عمومی پیش از درمان

شامل آزمایش‌های خون برای ارزیابی عملکرد کبد، کلیه، شمارش سلول‌های خونی، و آمادگی برای جراحی یا شیمی‌درمانی.

درمان

پزشک بر اساس اندازه و محل تومور، اینکه آیا به سایر نواحی بدن گسترش یافته است یا خیر، ظرفیت بهبودی بدن و ترجیحات شخصی، درمانی را انتخاب خواهد کرد.

جراحی

برداشتن تومور با جراحی رایج‌ترین درمان سارکوم اپیتلیوئید است. اگر سرطان به غدد لنفاوی مجاور گسترش یافته باشد، جراح ممکن است آنها را نیز بردارد.

پرتودرمانی

این درمان رایج سرطان از اشعه ایکس پرقدرت برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. پزشک ممکن است قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور یا بعد از جراحی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی مانده از پرتودرمانی استفاده کند.

شیمی درمانی

اگر سرطان به سایر نواحی بدن گسترش پیدا کرده باشد، پزشک ممکن است شیمی درمانی را توصیه کند. در این درمان از داروها برای حذف سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود. پزشکان اغلب داروهای شیمی درمانی را به صورت داخل وریدی تجویز می‌کنند. اما ممکن است داروها را به صورت خوراکی (به صورت قرص یا مایع)، موضعی (روی پوست) یا تزریقی (شات) نیز به بیمار بدهند.

دارو درمانی هدفمند

دارو درمانی هدفمند، ژن‌ها و پروتئین‌هایی را که رشد و تقسیم سلول‌های سرطانی را کنترل می‌کنند، تغییر می‌دهد. داروهای مختلفی در درمان هدفمند استفاده می‌شوند. پزشک می‌تواند یک برنامه درمانی خاص را برای نیازهای منحصر به فرد تنظیم کند. تازمتوستات یک داروی رایج است که در درمان ES استفاده می‌شود. پزشکان از آن برای هدف قرار دادن سلول‌های سرطانی که جراحی نمی‌تواند آنها را به طور کامل از بین ببرد، استفاده می‌کنند.

نتیجه گیری

تشخیص و درمان به‌موقع می‌تواند به‌طور چشمگیری چشم‌انداز بیماران مبتلا به سارکوم اپیتلیوئید (ES) را بهبود دهد.
بیشتر افرادی که پیش از گسترش بیماری تحت درمان قرار می‌گیرند، پاسخ درمانی خوبی دارند و بهبود قابل‌توجهی را تجربه می‌کنند. اما در صورت انتشار سرطان به سایر نقاط بدن، کنترل و درمان آن پیچیده‌تر خواهد شد. همچنین به نظر می‌رسد عواملی مانند سن یا جنسیت بیمار تأثیر قابل‌توجهی بر پیش‌آگهی بیماری ندارند.

مطالب مشابه:

سارکوم اپیتلیوئید (ES)