پلی‌آنژیت میکروسکوپی (MPA)

پلی‌آنژیت میکروسکوپی (MPA)

پلی‌آنژیت میکروسکوپی (MPA) نوعی واسکولیت نکروزان سیستمیک است که بدون رسوب گلوبولین‌های ایمنی رخ داده و عمدتاً عروق کوچک را درگیر می‌کند. این بیماری می‌تواند به شکل سندرم ریوی–کلیوی، گلومرولونفریت پیشرونده سریع یا خونریزی آلوئولی ظاهر شود، اما تظاهر بالینی آن به اندام‌های درگیر بستگی دارد. تشخیص معمولاً بر اساس یافته‌های بالینی صورت می‌گیرد و در برخی موارد با بیوپسی تأیید می‌شود. شدت بیماری تعیین‌کننده روش درمان است و ممکن است درمان شامل کورتیکواستروئیدها همراه با داروهای سرکوب‌کننده ایمنی باشد.

نقاطی که بیشتر تحت تأثیر MPA قرار می‌گیرند عبارتند از:

• کلیه‌ها
• ریه
• اعصاب
• پوست
• مفاصل

MPA ویژگی‌های مشترکی با نوع دیگری از واسکولیت به نام گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت (GPA، که قبلاً گرانولوماتوز وگنر نامیده می‌شد) دارد.

واسکولیت چیست؟

واسکولیت به معنای التهاب رگ‌های خونی است. هنگام بروز التهاب، دیواره رگ‌ها ممکن است ضعیف و کشیده شده و در نتیجه، آنوریسم ایجاد شود، یا آن‌قدر نازک گردد که دچار پارگی شده و خونریزی در بافت رخ دهد.
این التهاب همچنین می‌تواند موجب تنگی رگ‌ها تا حد انسداد کامل شود. در چنین حالتی، خون‌رسانی به بافت‌ها مختل می شود و اندام‌ها به دلیل کمبود اکسیژن و مواد مغذی آسیب می‌بینند.
پلی‌آنژیت میکروسکوپی (MPA) به طور خاص رگ‌های خونی کوچک تا متوسط را درگیر می‌کند.

علت پلی آنژیت میکروسکوپی (MPA) چیست؟

علت دقیق بروز پلی‌آنژیت میکروسکوپی (MPA) هنوز به طور کامل مشخص نیست. این بیماری در دسته اختلالات خودایمنی قرار می‌گیرد، یعنی حالتی که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت‌های سالم حمله می‌کند. پژوهشگران بر این باورند که برخی عفونت‌ها می‌توانند آغازگر روند التهابی در MPA باشند. علاوه بر این، عوامل محیطی و زمینه‌های ژنتیکی نیز ممکن است در ایجاد و پیشرفت این بیماری نقش داشته باشند.

علائم پلی آنژیت میکروسکوپی (MPA) چیست؟

علائم MPA و شدت آن می‌تواند از فردی به فرد دیگر، بسته به اینکه کدام رگ‌های خونی و اندام‌ها تحت تأثیر قرار گرفته‌اند، بسیار متفاوت باشد. برای برخی، این بیماری خفیف است، در حالی که برای برخی دیگر، در صورت عدم درمان، ممکن است شدید یا حتی تهدیدکننده باشد. علائم MPA ممکن است به آرامی در طول ماه‌ها یا در عرض چند روز به سرعت بروز کند.
افراد مبتلا به MPA اغلب احساس بیماری عمومی دارند و علائمی شبیه آنفولانزا مانند خستگی، تب، عدم اشتها و کاهش وزن دارند. سایر علائم ممکن است مربوط به سیستم‌های اندامی باشند که تحت تأثیر قرار گرفته‌اند:

• التهاب کلیه، که ممکن است با ادرار خونی یا تیره همراه باشد. (توجه: یک بیمار می‌تواند بدون داشتن علائم، بیماری کلیوی داشته باشد؛ بنابراین، بیماران مبتلا به واسکولیت باید آزمایش ادرار منظم داشته باشند.)
• بثورات/ضایعات پوستی، به ویژه در پاها
• سرفه (سرفه خونی، تنگی نفس)
• مشکلات عصبی (سوزن سوزن شدن، بی‌حسی، درد، ضعف، “افتادگی پا” یا “افتادگی مچ دست”، که ناتوانی در بلند کردن پا یا مچ دست است)
• درد مفاصل و عضلات
• درد شکم هنگام غذا خوردن
• سوزش چشم

تشخیص و آزمایش‌ها

شک به MPA بر اساس اطلاعات جمع‌آوری‌شده از منابع مختلف، از جمله موارد زیر است:

۱. آزمایش‌های خونی

CBC (شمارش کامل سلول‌های خونی): برای بررسی کم‌خونی، افزایش گلبول‌های سفید یا کاهش پلاکت‌ها.

ESR و CRP: نشانگرهای التهاب که معمولاً در MPA افزایش می‌یابند.

آزمایش آنتی‌بادی‌های ANCA به‌ویژه p-ANCA (MPO-ANCA): یکی از شاخص‌ترین یافته‌های آزمایشگاهی در MPA.

کراتینین و BUN: برای ارزیابی عملکرد کلیه.

آزمایش عملکرد کبدی: جهت بررسی اثر داروهای درمانی و وضعیت عمومی بیمار.

۲. آزمایش‌های ادرار

آنالیز کامل ادرار (UA): برای بررسی وجود خون یا پروتئین در ادرار که می‌تواند نشانه التهاب کلیه باشد.

کشت ادرار: برای عفونت در صورت وجود علائم مشابه.

۳. تصویربرداری

رادیوگرافی یا CT اسکن قفسه سینه: جهت شناسایی درگیری ریوی، خونریزی آلوئولی یا سایر آسیب‌ها.

MRI یا CT اندام‌ها: در صورت درگیری عصبی یا عضلانی.

۴. بیوپسی بافت

بیوپسی کلیه، پوست یا ریه: برای مشاهده مستقیم التهاب و نکروز عروقی و تأیید تشخیص.

۵. سایر بررسی‌ها

تست‌های عملکرد ریوی (PFTs): در صورت شک به درگیری ریوی.

الکترو میوگرافی (EMG) و مطالعات هدایت عصبی: در صورت درگیری اعصاب محیطی.

این مجموعه آزمایشات معمولاً به‌طور ترکیبی انجام می‌شوند تا تصویر دقیقی از نوع، شدت و وسعت بیماری به پزشک ارائه دهند.

درمان پلی‌آنژیت میکروسکوپی (MPA)

داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند، اساس درمان MPA را تشکیل می‌دهند. انواع داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی در MPA استفاده می‌شوند که هر کدام عوارض جانبی خاص خود را دارند.

افراد مبتلا به MPA که درگیری سیستم حیاتی بدن دارند، معمولاً با کورتیکواستروئیدها همراه با یک داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی دیگر مانند سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب درمان می‌شوند. در بیمارانی که MPA خفیف‌تری دارند، می‌توان ابتدا از کورتیکواستروئیدها و متوترکسات استفاده کرد.
هدف از درمان، متوقف کردن تمام آسیب‌هایی است که در نتیجه MPA رخ می‌دهد. هنگامی که مشخص شود بیماری در حال بهبود است، پزشکان به آرامی دوز کورتیکواستروئید را کاهش می‌دهند و در نهایت امیدوارند که آن را به طور کامل قطع کنند.

وقتی از سیکلوفسفامید استفاده می‌شود، فقط تا زمان بهبودی (معمولاً حدود سه تا شش ماه) تجویز می‌شود. پس از این، برای حفظ بهبودی، به یک داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی دیگر مانند متوترکسات، آزاتیوپرین یا مایکوفنولات موفتیل تغییر داده می‌شود.

نتیجه گیری

در حال حاضر درمان قطعی برای پلی‌آنژیت میکروسکوپی (MPA) وجود ندارد، اما با تشخیص زودهنگام و کنترل مناسب، بسیاری از بیماران می‌توانند زندگی کامل و فعالی داشته باشند. از آنجا که امکان عود بیماری وجود دارد، انجام پیگیری‌های منظم پزشکی و مراقبت مستمر برای کنترل وضعیت بیمار ضروری است.

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

لنفوسیتوز

لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL)

آرتریت تاکایاسو (TAK)

سندرم آنتی فسفولیپید (APS)