لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL)

لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL)

لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL) نوعی سرطان مزمن است که گلبول های سفید و خاصی به نام لنفوسیت ها را تحت تاثیر قرار می دهد. لنفوسیت ها با ویروس ها مبارزه می کنند و آنتی بادی هایی تولید می کنند که به مبارزه با عفونت ها کمک می کنند.

دو نوع لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ وجود دارد:

لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ T یا (T-LGL) و اختلال لنفوپرولیفراتیو مزمن سلول‌های NK یا (CLPD-NK). این بیماری‌ها در گلبول‌های سفید خون به نام سلول‌های T سیتوتوکسیک یا سلول‌های کشنده طبیعی ایجاد می‌شوند. هر دو نوع به آرامی رشد می‌کنند و معمولاً افراد 60 سال به بالا را تحت تأثیر قرار می‌دهند. پزشکان می‌توانند LGL را درمان کنند، اما این بیماری گاهی اوقات عود می کند و می‌تواند به یک مشکل مزمن تبدیل شود.

این بیماری چگونه بر بدن تأثیر می‌گذارد؟

لوسمی LGL نوعی لوسمی لنفوسیتی مزمن است که در آن برخی از سلول‌های T یا سلول‌های کشنده طبیعی (NK) دچار جهش ژنتیکی شده و به سلول‌های غیرطبیعی تبدیل می‌شوند. این سلول‌ها می‌توانند عملکرد مغز استخوان را مختل کرده و مانع تولید سلول‌های خونی سالم شوند.
در بسیاری از بیماران مبتلا، نوتروپنی مشاهده می‌شود؛ یعنی کاهش تعداد نوتروفیل‌ها (رایج‌ترین نوع گلبول سفید خون)، که خطر ابتلا به عفونت را افزایش می‌دهد. همچنین، تأثیر این سلول‌های غیرطبیعی بر تولید گلبول‌های قرمز می‌تواند منجر به کم‌خونی شود.

علائم لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL) چیست؟

برخی افراد ممکن است به لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL) مبتلا باشند، اما هرگز علائمی را تجربه نکنند. بر اساس یک مطالعه، حدود یک‌سوم بیماران هنگام تشخیص، هیچ علامتی نداشتند و بیماری آن‌ها تنها از طریق آزمایش خون شناسایی شد. در این موارد، نتایج آزمایش نشان می‌داد که سطح گلبول‌های قرمز یا نوتروفیل‌ها (نوعی گرانولوسیت) به طور غیرمعمول پایین است.
در برخی دیگر، تشخیص LGL زمانی انجام می‌شود که فرد به دلیل ابتلا به اختلالات خونی تحت درمان بوده و علائمی بروز کرده است که پزشکان آن را با این نوع لوسمی مرتبط می‌دانند.

افراد مبتلا به LGL که علائم دارند اغلب موارد زیر را دارند:

• خستگی
• تب‌ها و عفونت‌های مکرر
• بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی)

چه شرایطی با لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ مرتبط است؟

بسیاری از افراد مبتلا به LGL به بیماری‌های خودایمنی، به ویژه آرتریت روماتوئید، مبتلا هستند. سایر بیماری‌های رایج عبارتند از:

کم‌خونی: برخی از افراد مبتلا به LGL کم‌خونی همولیتیک دارند که به دلیل تخریب گلبول‌های قرمز خون و نه به دلیل تولید کم گلبول‌های قرمز خون اتفاق می‌افتد.

لنفوسیتوز: این بیماری به معنای داشتن تعداد بالای لنفوسیت (گلبول‌های سفید خون) است. افرادی که لوسمی لنفوسیتی یا لنفوم و عفونت‌های ویروسی دارند، معمولاً تعداد لنفوسیت‌های پایینی دارند.

علت لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL)

علت دقیق لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL) هنوز به طور کامل مشخص نیست، اما شواهد نشان می‌دهد که این بیماری ممکن است با واکنش‌های ایمنی غیرطبیعی، بیماری‌های خودایمنی یا برخی سرطان‌ها مرتبط باشد.

• حدود 30% از بیماران مبتلا به LGL همزمان دچار آرتریت روماتوئید یا سایر بیماری‌های خودایمنی هستند.
• 25 تا 30% دیگر سابقه ابتلا به نوعی دیگر از لنفوم یا سایر سرطان‌ها دارند.

بسیاری از مبتلایان، جهش‌هایی در ژن‌های STAT3 و STAT5B دارند؛ این ژن‌ها نقش مهمی در تنظیم ایمنی سلولی و کنترل تقسیم و تکثیر سلول‌ها ایفا می‌کنند.

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشکان معمولاً آزمایش خون و تجزیه و تحلیل ژنتیکی را برای تشخیص این بیماری انجام می‌دهند. آزمایش‌های رایج ممکن است شامل موارد زیر باشد:

شمارش کامل خون (CBC) با تفاضل: CBC با تفاضل، اندازه‌گیری تمام سلول‌های خون، از جمله تعداد هر نوع گلبول سفید خون است.

لام خون محیطی: این تکنیکی است که پزشکان برای بررسی سلول‌های خون زیر میکروسکوپ استفاده می‌کنند تا بتوانند تعداد LGLها را در خون بشمارند.

فلوسیتومتری: این روش آزمایشگاهی ویژگی‌های سلولی را تجزیه و تحلیل می‌کند. پزشکان اغلب از این آزمایش برای تشخیص و طبقه‌بندی انواع لوسمی استفاده می‌کنند.

ایمونوفنوتایپینگ: پزشکان نمونه‌های خون یا بافت را برای یافتن تومورمارکرها روی سطوح سلولی تجزیه و تحلیل می‌کنند. مارکرها انواع خاصی از شرایط خاص را نشان می‌دهند.

آنالیز بازآرایی ژن گیرنده سلول T (TCR): پزشکان از این آزمایش‌های خون یا مغز استخوان برای جستجوی اختلال در ژن‌هایی که نحوه عملکرد سلول‌های T را کنترل می‌کنند، استفاده می‌کنند.

آزمایش ژنتیک: پزشکان ممکن است جهش‌های ژن STAT3 و STAT5 را آزمایش کنند.

آنها ممکن است آزمایش‌های دیگری از جمله بررسی مغز استخوان را برای رد بیماری‌هایی از جمله نقص ایمنی، آرتریت روماتوئید، میلودیسپلازی و جهش‌های میلوئیدی انجام دهند. آنها همچنین ممکن است سطح ایمونوگلوبولین و سطح پروتئین مونوکلونال را بررسی کنند.

درمان لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL)

در صورتی که به لوسمی T-LGL یا CLPD-NK مبتلا باشید، اما علائمی نداشته باشید، پزشک ممکن است معمولاً هر چند ماه یک‌بار آزمایش خون انجام دهد و نشانه‌های احتمالی بیماری را تحت نظر قرار دهد.
برای افرادی که علائم بیماری را تجربه می‌کنند، معمولاً درمان‌های سرکوب‌کننده سیستم ایمنی و داروهای استروئیدی تجویز می‌شود. پزشکان ممکن است درمان‌های مختلف را به‌صورت مرحله‌ای امتحان کنند یا از روش‌های کم‌تهاجمی‌تر استفاده کنند.
به دلیل نادر بودن LGL، بسیاری از بیماران ترجیح می‌دهند به متخصصانی مراجعه کنند که تجربه و دانش ویژه‌ای در زمینه این بیماری دارند.

پیشگیری

متأسفانه در حال حاضر راهی برای کاهش خطر ابتلا به لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ (LGL) وجود ندارد، زیرا علت دقیق این بیماری هنوز مشخص نیست. با این حال، افرادی که به بیماری‌های خودایمنی مبتلا هستند، ممکن است در معرض خطر بیشتری قرار داشته باشند.
اگر شما نیز دچار بیماری خودایمنی هستید، بهتر است با پزشک خود درباره احتمال ابتلا به LGL و نیاز به پیگیری‌های خاص مشورت کنید.

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

فئوکروموسیتوم (PCC)

تومور گلوموس یا پاراگانگلیوما

تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی (MPNST)

میکسوفیبروسارکوم (MFS)