تومور گلوموس یا پاراگانگلیوما
تومور گلوموس یا پاراگانگلیوما
تومور گلوموس یا پاراگانگلیوما نوعی تومور نادر، خوشخیم و رشد آهسته از نوع نورواندوکرین است. این تومورها معمولاً در امتداد عروق خونی و اعصاب، بهویژه در ناحیه سر و گردن ایجاد میشوند. نواحی رایجی که در آنها این تومورها شکل میگیرند شامل شریان کاروتید (شریان اصلی گردن)، گوش میانی و حباب وریدی ژوگولار در داخل استخوان گیجگاهی هستند.
اگرچه تومورهای گلوموس غالباً خوشخیم و قابل درماناند، اما با رشد خود میتوانند به بافتهای اطراف آسیب برسانند. در گذشته، به این نوع تومورها بهاشتباه تومور گلوموس میگفتند، اما نام علمی دقیق آنها پاراگانگلیوما است.
علت تومور گلوموس
تومور گلوموس یا پاراگانگلیوما، رشد خارج از کنترل سلولهای توموری غیرطبیعی است که منشأ آنها سلولهای کرومافین (سلولهای عصبی خاصی است که در سراسر بدن وجود دارند) می باشند. این سلولهای کرومافین برخی از عملکردهای حیاتی در بدن، از جمله تنظیم فشار خون، را انجام میدهند. علت دقیق این رشد غیرطبیعی ناشناخته است و معمولاً به صورت پراکنده رخ میدهد. اکثر افرادی که به این تومور مبتلا میشوند، یک بیماری ژنتیکی دارند که از طریق خانواده به آنها منتقل میشود، از جمله موارد زیر:
- سندرم نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه نوع 2 – نوع 2A و 2B.
- نوروفیبروماتوز نوع 1.
- سندرم پاراگانگلیوما ارثی.
- پاراگانگلیوما و تومور استرومایی دستگاه گوارش.
علائم تومور گلوموس چیست؟
علائم تومور گلوموس یا پاراگانگلیوما زمانی ایجاد میشود که آدرنالین یا نورآدرنالین زیادی از تومور به جریان خون آزاد شود. با این حال، برخی از تومورهای گلوموس بدون علامت هستند. برخی از علائم رایج این بیماری شامل موارد زیر است:
- فشار خون بالا (هیپرتانسیون).
- سردرد شدید.
- تعریق بیش از حد بدون هیچ علت شناخته شدهای.
- آریتمی (ضربان قلب نامنظم و سریع).
- گیجی.
- عدم تعادل روانی.
- رنگ پریدگی پوست.
- حالت تهوع و استفراغ.
- یبوست یا اسهال.
- سطح بالای قند خون.
- کاهش وزن ناگهانی.
- عدم اشتها.
- بیحالی و ضعف.
- اضطراب.
- کاهش شنوایی.
- وزوز گوش.
- درد گوش.
- مشکل در بلع غذا.
تشخیص
مهمترین آزمایشهای تشخیصی که میتوانند برای تشخیص تومورهای گلوموس استفاده شوند عبارتند از:
1. تستهای بیوشیمیایی (آزمایش خون و ادرار):
برای بررسی ترشح بیشازحد هورمونهای نورآدرنالین و آدرنالین از تومور:
- متانفرینهای سرمی یا پلاسمایی (Plasma Free Metanephrines)
- کاتکولامینهای 24 ساعته ادرار (24-Hour Urine Catecholamines)
- نورمتانفرین و متانفرین ادراری
این تستها میتوانند نشاندهنده فعالیت بیش از حد تومورهای نورواندوکرین باشند.
2. آزمایشات ژنتیکی:
از آنجا که بسیاری از تومورهای گلوموس منشأ ارثی دارند، انجام تستهای ژنتیکی برای شناسایی جهش در ژنهایی مانند SDHB، SDHD، RET، NF1 و سایر ژنهای مرتبط با سندرمهای ارثی توصیه میشود.
3. تصویربرداری پزشکی:
برای تعیین محل دقیق تومور، اندازه و ارتباط آن با بافتهای اطراف، تصویربرداری حیاتی است:
MRI با تزریق گادولینیوم (MRI with contrast): روش انتخابی برای نواحی سر و گردن
سیتیاسکن (CT Scan): بهویژه برای نواحی شکم و قفسه سینه
اسکن MIBG: بررسی فعال بودن تومور از نظر ترشح نورآدرنالین
پتاسکن (PET-CT): با استفاده از ردیابهایی مانند FDG یا DOTATATE برای تعیین فعالیت متابولیک تومور
4. آزمایشات عملکرد قلب:
در بیماران با فشار خون بالا یا آریتمی، بررسیهای زیر ممکن است انجام شود:
- نوار قلب (ECG)
- اکوکاردیوگرافی
درمان تومور گلوموس
درمان تومور گلوموس به محل تومور، توانایی متاستاتیک تومور و تولید بیش از حد هورمون بستگی دارد. اغلب برای درمان این تومورها جراحی لازم است. اگر سلولهای تومور گلوموس هورمونهای بیش از حدی تولید کنند، مهم است که قبل از شروع درمان، تولید هورمون با دارو مسدود شود. اگر تومور گلوموس به سایر قسمتهای بدن گسترش یابد، باید گزینههای درمانی دیگری در نظر گرفته شود.
این راهکارهای درمانی شامل موارد زیر است:
کنترل تولید بیش از حد هورمون:
اگر تومور هورمونهای اضافی تولید میکند، برای به حداقل رساندن سطح هورمون و کنترل علائم، درمان الزامی است. داروهایی که برای کاهش سطح هورمون استفاده میشوند شامل مسدودکنندههای آلفا و بتا و مسدودکنندههای کانال کلسیم هستند. سایر اقدامات درمانی شامل رژیم غذایی پر سدیم و مصرف مایعات فراوان است.
جراحی:
حتی اگر تومور به طور کامل برداشته نشود، پزشک انجام عمل جراحی برای از بین بردن تومور تا حد امکان را توصیه میکند.
پرتودرمانی:
این روش درمانی از اشعه ایکس برای مقابله با رشد تومور استفاده میکند. پرتودرمانی معمولاً زمانی در نظر گرفته میشود که تومور گلوموس را نتوان به طور کامل با جراحی برداشت. همچنین برای کاهش درد ناشی از متاستاز تومور به قسمتهای مختلف بدن ترجیح داده میشود. رادیوتراپی استریوتاکتیک بدن نوع خاصی از رادیوتراپی است که شامل چندین پرتو تابشی است که به سمت تومور هدایت میشوند. این یک تکنیک کمخطر است، زیرا حداقل آسیب به بافتهای سالم اطراف وارد میشود.
درمان با ابلیشن حرارتی:
درمان با ابلیشن حرارتی از انرژی گرمایی یا گاز سرد برای از بین بردن سلولهای تومور و جلوگیری از رشد بیشتر تومور استفاده میکند.
شیمیدرمانی:
در این روش درمانی از درمان های دارویی برای از بین بردن سلولهای تومور استفاده میشود. پزشک ممکن است برای کوچک کردن اندازه تومور، شیمیدرمانی را پیشنهاد کند. اگر تومور گلوموس هورمونهای اضافی ترشح کند، قبل از شروع شیمیدرمانی، داروهایی برای به حداقل رساندن سطح هورمونها تجویز میشود.
تارگت تراپی:
این روش بر روی نقصهای خاص موجود در سلولهای تومور تمرکز دارد. تارگت تراپی میتواند رشد سلولهای تومور را کاهش دهد یا با مسدود کردن رشد آنها، آنها را از بین ببرد.
نتیجهگیری
تومور گلوموس یک تومور نورواندوکرین نادر است. معمولاً کمتر از 3 درصد از کل تودههای تومور مزانشیمی بافت نرم را تشکیل میدهد. اگر فردی به این تومور مبتلا شود، بیمار باید فوراً با پزشک مشورت کند. اگر مشخص شود که بیماری به دلایل ارثی است، باید آزمایش ژنتیک انجام شود. کنترل هورمونی بیمار قبل از شروع جراحی بسیار مهم است. برداشتن کامل توده تومور از طریق جراحی برای جلوگیری از عود تومور گلوموس و کاهش درد توصیه میشود.
مطالب مشابه:
