بیماری بافت همبند
بیماری بافت همبند
بیماری بافت همبند اصطلاحی کلی برای طیف وسیعی از بیماری‌هایی است که می‌توانند بافت‌های همبند را تحت تأثیر قرار دهند. این بافت‌ها، بافت‌هایی هستند که اندام‌ها و ساختار بدن را به هم متصل می‌کنند. آنها فیبرهای عضلانی را در کنار هم نگه می‌دارند و اعصاب را می‌پوشانند و محافظت می‌کنند. آنها همچنین شامل موارد زیر می‌شوند:
- چربی بدن
- استخوان‌ها
- غضروف
- فاسیا
- رباط‌ها
- پوست
- تاندون‌ها
از آنجایی که این بافت‌ها تقریباً در هر قسمت از بدن وجود دارند، بیماری‌های بافت همبند می‌توانند در سراسر بدن نیز تأثیر بگذارند. آنها ممکن است یک یا دو نوع بافت در سراسر بدن یا بسیاری از آنها را تحت تأثیر قرار دهند. آنها همچنین می‌توانند بر بسیاری از اندام‌ها تأثیر بگذارند. انواع مختلف بیماری‌های بافت همبند علائم متفاوتی دارند.
انواع مختلف بیماری‌های بافت همبند چیست؟
بیش از ۲۰۰ اختلال بافت همبند شناخته شده وجود دارد. آنها در سه دسته اصلی قرار می‌گیرند:
- بیماری‌های خودایمنی
- اختلالات ژنتیکی
- سرطان‌ها (سارکوم‌ها)
بیماری‌های خودایمنی بافت همبند
بیماری‌های خودایمنی همان چیزی است که بسیاری از مردم هنگام فکر کردن به بیماری بافت همبند به ذهنشان خطور می‌کند. در این شرایط، سیستم ایمنی بدن التهاب مزمن را در برخی از قسمت‌های بدن ایجاد می‌کند. التهاب مزمن باعث درد، تورم و در نهایت آسیب دائمی به بافت‌ها می‌شود.
برخی از نمونه‌های اختلالات خودایمنی بافت همبند عبارتند از:
آرتریت روماتوئید: این بیماری باعث التهاب مفاصل می‌شود که گاهی اوقات منجر به تخریب و تغییر شکل مفاصل می‌شود. در برخی موارد، التهاب ممکن است به رگ‌های خونی یا سایر اندام‌ها گسترش یابد.
پلی‌کندریت عودکننده: این بیماری باعث التهاب و تخریب غضروف گوش، بینی و گلو می‌شود که می‌تواند بر شنوایی و تنفس تأثیر بگذارد. گاهی اوقات، بر چشم ها هم تأثیر می‌گذارد.
میوزیت: این بیماری باعث التهاب و تخریب عضلات و باعث ضعف آنها می‌شود. انواع مختلفی از میوزیت وجود دارد که می‌تواند هم بر عضلات و/یا پوست تأثیر بگذارد و باعث بثورات پوستی شود.
سندرم شوگرن: این بیماری غدد تولیدکننده رطوبت را ملتهب و به آنها آسیب می‌رساند و باعث خشکی در سراسر بدن، از جمله چشم‌ها، دهان، دستگاه گوارش و دستگاه تنفسی می‌شود.
لوپوس: این بیماری می‌تواند باعث التهاب در هر یک از بافت‌های همبند و گاهی اوقات همه آنها شود. لوپوس سیستمیک ممکن است پوست، مفاصل و اندام‌های حیاتی مانند قلب، ریه‌ها و کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار دهد.
اسکلرودرمی: این بیماری باعث می‌شود بدن کلاژن بیش از حد تولید کند که می‌تواند باعث ضخیم شدن و سخت شدن پوست و سایر اندام‌ها، از جمله دستگاه گوارش، کلیه‌ها، قلب و ریه‌ها شود.
اگر ویژگی‌های هم‌پوشان از چند بیماری خودایمنی بافت همبند وجود داشته باشد، به آن بیماری مختلط بافت همبند گفته می‌شود.
اگر برخی علائم بیماری‌های خودایمنی وجود داشته باشد، اما این علائم با معیارهای هیچ بیماری مشخصی منطبق نباشند، به آن بیماری بافت همبند غیرتفکیک‌شده گفته می‌شود.
اختلالات ژنتیکی بافت همبند
اختلالات ژنتیکی بافت همبند ناشی از جهش ژنی است که از بدو تولد به ارث میرسد. این جهش بر نحوه رشد بافت‌های همبند تأثیر می‌گذارد. معمولاً بر یکی از دو بلوک سازنده اصلی در تمام بافت‌های همبند تأثیر می‌گذارد: کلاژن یا الاستین. این امر باعث ایجاد نقایص مختلفی در بافت‌ها می‌شود.
نمونه‌هایی از بیماری‌های ارثی بافت همبند عبارتند از:
سندرم مارفان: این سندرم بر بافت الاستین که به بافت‌ها، خاصیت ارتجاعی می‌دهند تأثیر می‌گذارد و بافت‌ها را بیش از حد شل می‌کند. این بیماری باعث کشیدگی اندام‌ها می‌شود و همچنین می‌تواند مشکلاتی در سیستم قلبی عروقی ایجاد کند.
سندرم اهلرز-دنلوس: این بیماری کلاژن را در سراسر بدن تضعیف می‌کند و پوست و مفاصل را بیش از حد کشسان، شکننده و ناپایدار می‌کند. همچنین می‌تواند بر سیستم قلبی عروقی تأثیر بگذارد.
استئوژنز ایمپرفکتا: این بیماری باعث کمبود کلاژن نوع ۱ می‌شود که در رباط‌ها، استخوان‌ها و دندان‌ها نقش دارند. همچنین باعث شل شدن مفاصل و شکننده و ضعیف شدن استخوان‌ها و دندان‌ها می‌شود.
سندرم استیکلر: این سندرم بر کلاژن موجود در غضروف و ماده ژل مانندی که چشم را روان می‌کند (زجاجیه) تأثیر می‌گذارد. همچنین می‌تواند باعث مشکلات شنوایی و بینایی و همچنین آرتروز شود.
اپیدرمولیز بولوزا: این بیماری بر کلاژن موجود در پوست تأثیر می‌گذارد و آن را شکننده می‌کند و باعث تاول‌های مزمن می‌شود. همچنین می‌تواند بر غشاهای مخاطی که دهان، گلو و مجاری هوایی را می‌پوشانند، تأثیر بگذارد.
سندرم لوئیس-دیتز: این بیماری بر سیگنال‌هایی که به بافت‌های همبند می‌گویند چگونه رشد کنند، تأثیر می‌گذارد. همچنین می‌تواند منجر به انواع ناهنجاری‌های اسکلتی-عضلانی و همچنین بزرگ شدن آئورت در قلب شود. افرادی که با این بیماری‌ها متولد می‌شوند، می‌توانند علائم و عوارض متنوعی از خفیف تا شدید داشته باشند.
از آنجایی که پزشکان نمی‌توانند نقص ژنتیکی را درمان کنند، علائم و عوارض را تا حد امکان به صورت جداگانه درمان می‌کنند. آنها در طول زندگی وضعیت بیمار را تحت نظر خواهند داشت.
سرطان های بافت‌های همبند
نوعی از سرطان که می‌تواند در بافت‌های همبند شروع شود، سارکوم نامیده می‌شود. سارکوم‌ها می‌توانند در استخوان‌ها، غضروف، چربی، عضلات، رباط‌ها، تاندون‌ها یا لایه‌های عمیق پوست شروع شوند. آنها همچنین می‌توانند در سایر «بافت‌های نرم» که از نظر فنی بافت همبند نیستند، مانند اپیتلیوم و اندوتلیوم، شروع شوند. نمونه‌هایی از سارکوم‌های بافت همبند عبارتند از:
استئوسارکوم: شایع‌ترین نوع سرطان اولیه استخوان.
کندروسارکوم: سرطان استخوان که از غضروف شروع می‌شود.
سارکوم یوئینگ: توموری که می‌تواند در غضروف یا استخوان شروع شود.
فیبروسارکوم: در بافت‌های فیبری مانند رباط‌ها و تاندون‌ها شروع می‌شود.
سارکوم سلول شفاف: در عضلات، تاندون‌ها یا فاسیای پاها شروع می‌شود.
لیپوسارکوم: توموری که در چربی بدن شروع می‌شود.
درمافیبروسارکوم: در لایه میانی (درم) پوست شروع می‌شود.
میکسوفیبروسارکوم: به صورت توده‌ای در زیر پوست، معمولاً در بازو یا پا شروع می‌شود.
علائم بیماری بافت همبند چیست؟
بیماری‌های مختلف بافت همبند می‌توانند علائم بسیار متنوعی ایجاد کنند. اما برخی از آنها مشترک هستند. به عنوان مثال، درد اسکلتی-عضلانی، ضعف و/یا سفتی شایع هستند، همانطور که علائم سیستمیک مانند خستگی نیز شایع هستند.
بسیاری از اختلالات بافت همبند می‌توانند بر ریه‌ها و سیستم قلبی عروقی تأثیر بگذارند. ریه‌ها بافت‌های همبند زیادی دارند و به شدت به آنها وابسته هستند. رگ‌های خونی از بیشتر بافت‌های همبند عبور می‌کنند و از آنجا که از مواد مشابهی ساخته شده‌اند، التهاب به راحتی بین آنها پخش می‌شود.
در نتیجه، بسیاری از بیماری‌های بافت همبند می‌توانند علائم اسکلتی-عضلانی را همراه با علائم قلبی ریوی، مانند تنگی نفس و تغییرات فشار خون یا ضربان قلب، ایجاد کنند. اگر رگ‌های خونی ملتهب شوند، می‌توانند متورم و پاره شوند و باعث خونریزی ناگهانی شوند.
سارکوم‌ها اغلب تا زمانی که به اندازه کافی بزرگ نشوند که یک اندام یا رگ را فشرده کنند، علائمی ایجاد نمی‌کنند. اما برخی از آنها می‌توانند در محل شروع خود باعث درد استخوان یا درد مفاصل شوند. برخی دیگر ممکن است به صورت توده‌ای زیر پوست ظاهر شوند که ممکن است حساس باشد یا نباشد. اکثر سارکوم‌ها می‌توانند گسترش یابند و علائم گسترده‌تری ایجاد کنند.
چه عواملی باعث بیماری بافت همبند می‌شود؟
بیماری بافت همبند زمانی اتفاق می‌افتد که چیزی در بدن دچار اختلال عملکرد شود. در بیماری خودایمنی، سیستم ایمنی بدن به بدن حمله می‌کند. در بیماری‌های ژنتیکی، یک ژن جهش یافته باعث می‌شود بافت‌ها به اشتباه رشد کنند. سرطان زمانی اتفاق می‌افتد که سلول‌ها به طور غیرقابل کنترلی تقسیم می‌شوند.
در بیشتر موارد، دانشمندان دلایل اصلی وقوع این اختلال عملکرد را نمی‌دانند. اما برخی عوامل خطر ممکن است در آسیب‌پذیرتر کردن فرد در برابر این بیماری‌ها نقش داشته باشند. عفونت‌های شدید که سیستم ایمنی بدن را بیش از حد تحت فشار قرار می‌دهند و قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی سمی، از عوامل خطر احتمالی هستند.
تشخیص و آزمایش‌ها
پزشک ممکن است بسته به نوع اختلال بافت همبند مشکوک، آزمایش‌های مختلفی را تجویز کند. آنها ابتدا سابقه پزشکی و سابقه خانوادگی بیمار را جویا می‌شوند و معاینه فیزیکی انجام می‌دهند.
آزمایشات خونی رایج در بیماری‌های بافت همبند:
ANA (Antinuclear Antibody):
یکی از اصلی‌ترین آزمایش‌ها برای بررسی بیماری‌های خودایمنی بافت همبند مانند لوپوس، اسکلرودرمی و درماتومیوزیت.
ENA Panel (Extractable Nuclear Antigen):
شامل آنتی‌بادی‌هایی مانند Anti-Ro، Anti-La، Anti-Sm، Anti-RNP و غیره است که در تشخیص دقیق‌تر بیماری‌هایی مانند لوپوس، سندرم شوگرن و MCTD (بیماری مختلط بافت همبند) کمک می‌کنند.
RF (Rheumatoid Factor):
برای بررسی وجود آرتریت روماتوئید و سایر بیماری‌های روماتیسمی استفاده می‌شود.
Anti-CCP (Anti-Cyclic Citrullinated Peptide):
تست حساس‌تر و اختصاصی‌تر برای تشخیص آرتریت روماتوئید.
ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate) و CRP (C-Reactive Protein):
شاخص‌های التهابی هستند که شدت التهاب در بدن را نشان می‌دهند.
Complement Levels (C3, C4):
کاهش سطح این پروتئین‌ها ممکن است نشان‌دهنده فعال بودن بیماری‌هایی مانند لوپوس باشد.
Anti-dsDNA و Anti-Sm:
آنتی‌بادی‌های اختصاصی برای تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE).
HLA Typing (مانند HLA-B27):
در برخی بیماری‌ها مانند اسپوندیلیت آنکیلوزان و سایر آرتروپاتی‌های مرتبط کاربرد دارد.
سایر آزمایشات:
آزمایش‌های تصویربرداری، مانند اشعه ایکس و اسکن تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI).
بیوپسی بافت.
کنترل و درمان
بیشتر اختلالات بافت همبند، شرایطی مادام‌العمر هستند. پزشکان ممکن است شدت این بیماری‌ها را کاهش داده و علائم و عوارض آنها را به‌صورت جداگانه درمان کنند. بیماری‌های خودایمنی و سارکوم‌ها ممکن است وارد دوره بهبودی شوند، یعنی دوره‌هایی بدون هیچ نشانه یا علامتی. اما ممکن است دوباره عود کنند (بازگردند).
پزشکان برای درمان بیماری‌های خودایمنی از ترکیبی از داروهای ضدالتهاب (مانند کورتیکواستروئیدها) و داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (ایمیونوساپرسانت‌ها) استفاده می‌کنند تا واکنش التهابی خودکار بدن را متوقف کنند. درمان سارکوم‌ها شامل جراحی، شیمی‌درمانی و پرتودرمانی است.
دانشمندان در حال تحقیق روی درمان‌های ژنتیکی هستند که ممکن است روزی بتوانند اثرات اختلالات ژنتیکی بافت همبند را کاهش دهند. اما در حال حاضر، پزشکان تنها می‌توانند علائم بیماری را درمان کنند. علاوه بر داروها، آنها انجام تمرینات ورزشی سبک و بدون فشار یا فیزیوتراپی منظم را برای کمک به کنترل دردهای اسکلتی-عضلانی توصیه می‌کنند.
مطالب مشابه:
