درماتومیوزیت چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

درماتومیوزیت چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

درماتومیوزیت یک بیماری نادر است که باعث ضعف عضلانی و بثورات پوستی می شود. این بیماری نوعی میوپاتی است. همچنین می تواند علائم شدیدی ایجاد کند که بر توانایی تنفس و بلع تاثیر می گذارد.

درماتومیوزیت نوعی پلی‌میوزیت است که علاوه بر عضلات، پوست را نیز تحت تاثیر قرار می دهد. در صورت بروز هرگونه علائم، باید فوراً به پزشک مراجعه شود. برخی علائم ماه ها طول می کشد تا ایجاد شوند، اما درماتومیوزیت می تواند به سرعت ایجاد شود. هر چه زودتر درمان شروع شود، احتمال جلوگیری از وقوع عوارض شدید نیز بیشتر است.

درماتومیوزیت در موارد نادر، به خصوص در سال اول پس از شروع علائم، می تواند کشنده باشد. همچنین می تواند خطر ابتلا به انواع خاصی از سرطان را افزایش دهد.

درماتومیوزیت و لوپوس

این بیماری شبیه لوپوس و سایر بیماری های خودایمنی است. با این حال، پزشکان مطمئن نیستند که چه عللی باعث درماتومیوزیت می شود، بنابراین به عنوان یک بیماری خودایمنی طبقه بندی نمی شوند.
اگر لوپوس داشته باشید، ممکن است درد مفاصل، حساسیت های پوستی و مشکلاتی در اندام های داخلی خود (مغز، ریه ها، کلیه ها و قلب) را تجربه کنید. بسیاری از علائم ممکن است به صورت موجی ظاهر و ناپدید شوند.

درماتومیوزیت باعث ضعف و تحلیل عضلات (مرگ بافت) و بثورات پوستی می شود. این بیماری با آزمایش خون، بیوپسی و تصویربرداری مشخص می شود.
هم درماتومیوزیت و هم لوپوس باید در اسرع وقت تشخیص داده و درمان شوند.

درماتومیوزیت چه کسانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

هر کسی می‌تواند به درماتومیوزیت مبتلا شود، اما برخی از گروه‌های افراد بیشتر احتمال دارد به آن مبتلا شوند، از جمله:

• کودکان 5 تا 15 سال.
• بزرگسالان 40 تا 60 سال.
• زنان.

درماتومیوزیت و سرطان

حدود 15٪ از افراد مبتلا به درماتومیوزیت در مراحل بعدی زندگی خود به سرطان مبتلا می‌شوند. برخی از شایع‌ترین سرطان‌هایی که افراد مبتلا به این بیماری به آن مبتلا می‌شوند عبارتند از:

• سرطان تخمدان.
• سرطان ریه.
• لنفوم.
• سرطان سینه.
• سرطان روده بزرگ.

با پزشک خود در مورد خطر ابتلا به سرطان و هرگونه غربالگری مورد نیاز صحبت کنید.

علائم درماتومیوزیت چیست؟

شایع‌ترین علائم این بیماری ضعف عضلانی و بثورات پوستی است.
برخی افراد همزمان متوجه ضعف عضلانی و بثورات پوستی می‌شوند. ممکن است هفته‌ها، ماه‌ها یا حتی سال‌ها یکی از علائم را بدون علامت دیگر داشته باشند.

ضعف عضلانی ممکن است انجام حرکات معمول از جمله موارد زیر را دشوار کند:

• صاف نشستن.
• بلند شدن از حالت نشسته (مانند ایستادن از روی صندلی یا مبل).
• بالا رفتن از پله‌ها.
• بلند شدن پس از دراز کشیدن.
• شستشوی موها.

این بیماری ممکن است باعث ایجاد بثورات پوستی (به خصوص در قسمت‌هایی از بدن که در معرض آفتاب هستند) شود. نواحی که بثورات پوستی دارند، تغییر رنگ داده و ممکن است متورم شوند. شایع‌ترین نقاط عبارتند از:

• پلک‌ها و اطراف چشم‌ها.
• سینه و جلوی شانه‌ها (که گاهی اوقات به عنوان بثورات علامت V شناخته می‌شود).
• گردن و پشت شانه‌ها
• پوست سر

سایر علائم عبارتند از:

• تغییر رنگ و برآمدگی‌ها (که گاهی اوقات به عنوان پاپول‌های گوترون شناخته می‌شوند) روی دست‌ها، به خصوص نزدیک بند انگشتان.
• رسوب کلسیم در زیر پوست، در عضلات یا در بافت همبند.
• برجستگی روی زانو یا آرنج.
• پوسته‌های ناهموار و رگ‌های خونی برجسته روی چین‌های ناخن.
• درد مفاصل.
• برخی از افراد (به ویژه کودکان) که به این بیماری مبتلا هستند، با آن رشد می‌کنند و دیگر هرگز علائمی ندارند. با این حال، 80% موارد مزمن هستند و علائم مادام العمر ایجاد می‌کنند.

علت درماتومیوزیت چیست؟

کارشناسان مطمئن نیستند که چه چیزی باعث درماتومیوزیت می‌شود، اما چند علت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

عوامل ژنتیکی: برخی مطالعات نشان می‌دهند که درماتومیوزیت یک اختلال ژنتیکی است که می تواند با برخی ژن ها از جمله:

ژن های

• HLA
• IFIH1 (مرتبط با پاسخ ضد ویروسی)
• STAT4
• TNF-α
• IRF5
• TRIM21
• TRIM5

مرتبط باشند.

مشکلات خودایمنی: درماتومیوزیت شبیه بسیاری از بیماری‌های خودایمنی است که باعث می‌شود سیستم ایمنی بدن به بافت سالم حمله کند.

عفونت‌های ویروسی: شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد عفونت ویروسی می‌تواند در برخی افراد، حتی پس از درمان خود عفونت، باعث ایجاد درماتومیوزیت شود.

عوامل محیطی: مطالعات نشان داده‌اند که زندگی در مناطقی با کیفیت هوای پایین‌تر ممکن است احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش دهد.

حدود 15 تا 30 درصد از موارد درماتومیوزیت با بدخیمی‌هایی مانند سرطان سینه، تخمدان یا ریه مرتبط هستند. این بیماری به عنوان درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک شناخته می‌شود، به این معنی که این بیماری با تومور مرتبط است اما مستقیماً به آن مربوط نیست.

عوارض احتمالی درماتومیوزیت

ضعف عضلانی و مشکلات پوستی مرتبط با این بیماری می‌تواند باعث ایجاد تعدادی از مشکلات شود. برخی از عوارض رایج عبارتند از:

• زخم‌های پوستی
• زخم معده
• مشکل در تنفس
• عفونت‌های ریه
• مشکلات بلع
• سوء تغذیه
• کاهش وزن

درماتومیوزیت همچنین می‌تواند با بیماری‌هایی مانند موارد زیر مرتبط باشد:

• پدیده رینود
• میوکاردیت
• بیماری بینابینی ریه
• سایر بیماری‌های بافت همبند
• افزایش خطر ابتلا به سرطان‌ها

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشک در مورد علائم و سابقه پزشکی شما سؤال خواهد کرد و معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. درماتومیوزیت به دلیل بثورات خودایمنی مرتبط با آن، یک بیماری التهابی عضلانی است که تشخیص آن به راحتی امکان‌پذیر است. پزشک همچنین ممکن است موارد زیر را تجویز کند:

آزمایشات خونی تکمیلی در درماتومیوزیت:

1. CPK (Creatine Phosphokinase)

کاربرد: بررسی آسیب عضلات

در اغلب بیماران سطح CPK افزایش می‌یابد.

2. LDH (Lactate Dehydrogenase)

کاربرد: نشانگر غیر اختصاصی آسیب عضلانی و بافتی

معمولاً همراه با CPK بالا می‌رود.

3. Aldolase

کاربرد: شاخص آسیب عضله

ممکن است حتی زمانی که CPK نرمال است، بالا باشد.

4. AST و ALT

کاربرد: اگرچه این آنزیم‌ها معمولاً برای بررسی کبد استفاده می‌شوند، اما در آسیب عضله نیز افزایش می‌یابند.

5. ANA (Antinuclear Antibody)

کاربرد: غربالگری بیماری‌های خودایمنی

در بسیاری از بیماران درماتومیوزیت مثبت است.

6. Anti-Mi-2

کاربرد: آنتی‌بادی خاص درماتومیوزیت کلاسیک با درگیری شدید پوست

حساسیت متوسط اما ویژگی بالا دارد.

7. Anti-Jo-1 و سایر آنتی‌سنتتازها (Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ)

کاربرد: بیشتر در سندرم آنتی‌سنتتاز، اما ممکن است در درماتومیوزیت وجود داشته باشند، به‌خصوص در فرم‌های همراه با بیماری ریوی.

8. Anti-SRP و Anti-MDA5

Anti-SRP: در درماتومیوزیت‌های با درگیری عضلانی شدید و مقاوم به درمان.

Anti-MDA5: بیشتر با فرم‌های آمیوپاتیک و درگیری ریوی بینابینی (ILD) مرتبط است.

9. ESR و CRP

کاربرد: بررسی التهاب سیستمیک

ممکن است افزایش یابد، ولی لزوماً در همه بیماران بالا نیست.

10. CBC (شمارش کامل سلول‌های خونی)

برای بررسی کم‌خونی، لوکوپنی یا سایر تغییرات خون محیطی.

11. آزمایشات بررسی سرطان (در صورت شک به پارا‌نئوپلازی)

به دلیل ارتباط درماتومیوزیت با برخی بدخیمی‌ها، ممکن است پزشک آزمایش‌های تکمیلی مانند:

CEA، CA-125، CA 19-9، PSA، AFP

CT اسکن قفسه سینه و شکم و لگن را درخواست دهد.

سایر آزمایشات:

MRI برای جستجوی عضلات غیرطبیعی.

الکترومیوگرافی (EMG) برای ثبت تکانه‌های الکتریکی که عضلات را کنترل می‌کنند.

درمان درماتومیوزیت چگونه است؟

درمان‌های درماتومیوزیت عبارتند از:

کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها التهاب عضلات را کاهش می‌دهند.

فیزیوتراپی: فیزیوتراپی می‌تواند به بازسازی آسیب در عضلات کمک کند. هرچه عضلات قوی‌تر باشند، می توانند با هرگونه آسیب ناشی از درماتومیوزیت مقابله کنند.

داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: این داروها مانع از آسیب سیستم ایمنی بدن به سلول‌ها و بافت‌های سالم می‌شوند. آن‌ها می‌توانند هرگونه آسیبی را که سیستم دفاعی بدن به عضلات وارد می‌کند، کند کنند.

ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg): یک عنصر طبیعی در پلاسمای خون است. درمان‌های IVIg می‌توانند در کنار داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی یا به عنوان یک درمان جایگزین عمل کنند.

گفتاردرمانی: اگر در گلو یا اطراف آن ضعف عضلانی دارید، گفتاردرمانی می‌تواند به شما در تقویت عضلات گلو که به بلع کمک می‌کنند، کمک کند.

چگونه علائم درماتومیوزیت را کنترل کنیم؟

کنترل علائم این بیماری احتمالاً یک فرآیند طولانی مدت یا مادام‌العمر خواهد بود.

اگر پزشک، فیزیوتراپیست یا گفتاردرمانگر تمریناتی به شما می‌دهد، آنها را هر چند وقت یکبار که توصیه می‌کنند انجام دهید. این به قوی نگه داشتن عضلات شما تا حد امکان کمک می‌کند.

هر دارویی را که لازم است تا زمانی که پزشک تجویز می‌کند، مصرف کنید.

از قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش خودداری کنید. زمان قرار گرفتن در معرض آفتاب را به حداقل برسانید، از تخت‌های برنزه کننده داخل خانه استفاده نکنید و تا حد امکان در فضای باز در داخل خانه یا زیر سایه استراحت کنید.

هر زمان که می‌دانید در فضای باز خواهید بود، از کرم ضد آفتاب استفاده کنید. مطمئن شوید که کرم ضد آفتاب شما دارای SPF حداقل 50 است و هر دو ساعت یکبار آن را تجدید کنید.

اگر به درماتومیوزیت مبتلا هستید، مراجعه منظم به پزشک مهم است. آنها باید علائم شما را تحت نظر داشته باشند و مطمئن شوند که بیماری شما گسترش نمی‌یابد یا شدیدتر نمی‌شود.

نتیجه گیری

اگرچه این بیماری ممکن است در حدود 20 درصد از بزرگسالان مبتلا به آن برطرف شود، اما برای اکثر افراد قابل درمان نیست. با این حال، می توان علائم را کنترل کرد. پزشک یک برنامه درمانی برای شما ایجاد خواهد کرد که به شما در کنترل علائمتان کمک می‌کند.

علاوه بر این، عادات سبک زندگی سالم تأثیر مثبتی بر بسیاری از افراد مبتلا به درماتومیوزیت و سایر انواع میوزیت داشته است.

از جمله این عادات می‌توان به ورزش منظم برای کمک به کاهش التهاب و یک رژیم غذایی ضد التهابی که شامل مقدار زیادی میوه و سبزیجات است و از غذاهایی مانند گوشت‌های فرآوری شده و دسرهای شیرین اجتناب می‌کند، اشاره کرد.

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

بیماری های خودایمنی

Anti jo-1

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)

واسکولیت