میلوما بدون ترشح (Non-secretory Myeloma)

میلوما بدون ترشح (Non-secretory Myeloma)

میلوما بدون ترشح (Non-secretory Myeloma) نوعی نادر از میلوما، سرطان سلول‌های پلاسما است. در افراد مبتلا به این نوع، سلول‌های میلوما پروتئین غیرطبیعی به نام پاراپروتئین ترشح نمی‌کنند و تشخیص آن نسبت به سایر انواع میلوما دشوارتر است.
میلوما نوعی سرطان است که بر پلاسما، نوعی سلول خونی که مغز استخوان تولید می‌کند، تأثیر می‌گذارد. این سرطان باعث تولید بیش از حد سلول‌های پلاسما می‌شود که باعث ایجاد تومورها می‌شود.

علائم میلوما بدون ترشح (Non-secretory Myeloma)

علائم میلوما غیر ترشحی مشابه سایر اشکال میلوما است.

این علائم می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• درد و ضعف استخوان
• هیپرکلسمی (سطح بالای کلسیم)
• مشکلات کلیوی
• درد شکم
• عدم اشتها
• مشکل در تنفس
• کم خونی
• ضعف و بی‌حسی عضلات، به ویژه در پاها
• عفونت‌های مکرر
• گیجی
• تب
• خونریزی یا کبودی آسان
• خستگی

علت میلوما بدون ترشح (Non-secretory Myeloma)

تحقیقات نشان می‌دهد که تغییرات در ژن‌های خاص می‌تواند باعث سرطانی شدن سلول‌های پلاسما شود.
محققان دریافته‌اند که افراد مبتلا به تومورهای سلول پلاسما، ناهنجاری‌های خاصی در سایر سلول‌های مغز استخوان نیز دارند. این ناهنجاری‌ها ممکن است باعث آزاد شدن هورمونی شوند که رشد سلول‌های پلاسما را تحریک می‌کند و می‌تواند منجر به تومورهای سلول پلاسما شود.

علل میلوما غیر ترشحی مشابه علل سایر انواع میلوما است. با این حال، در میلوم غیر ترشحی، سلول‌های میلوم ممکن است نقص یا ناهنجاری‌هایی داشته باشند که مانع از تولید یا ترشح پاراپروتئین توسط آنها می‌شود.

عوامل خطر برای میلوما بدون ترشح:

سن: خطر ابتلا به میلوما با افزایش سن افزایش می‌یابد. بیشتر موارد در افراد ۶۵ سال و بالاتر رخ می‌دهد.

جنسیت: مردان کمی بیشتر در معرض خطر ابتلا به میلوما هستند.

چاقی: چاقی ممکن است خطر ابتلا به میلوما را افزایش دهد.

سابقه خانوادگی: فردی که والدین یا خواهر و برادر مبتلا به میلوما دارد، ممکن است بیشتر در معرض ابتلا به آن باشد.

سایر بیماری‌های پلاسما سل: افرادی که به سایر بیماری‌های پلاسما سل، مانند پلاسماسیتوم انفرادی یا گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) مبتلا هستند، خطر ابتلا به میلوما در آنها افزایش می‌یابد.

تشخیص

تشخیص میلوما غیر ترشحی دشوار است زیرا:

• نادر است و تنها حدود 3% از میلوماها را تشکیل می‌دهد.
• غیرمعمول است و باعث ترشح پاراپروتئین نمی‌شود.
• به راحتی اشتباه تشخیص داده می‌شود و علائمی دارد که با سایر بیماری‌ها همپوشانی دارد.
• محققان تخمین می‌زنند که میزان تشخیص اشتباه میلوما غیر ترشحی ممکن است تا 80% باشد.

روش‌های تشخیص میلوما غیر ترشحی مانند سایر انواع میلوما است. این موارد عبارتند از:

آزمایشات تکمیلی مهم در بررسی و پیگیری میلومای بدون ترشح:

1. بیوپسی مغز استخوان (Bone Marrow Biopsy)

بررسی درصد سلول‌های پلاسما در مغز استخوان.

بررسی فنوتیپ سلول‌ها با ایمونوفنوتایپ‌سازی (Flow cytometry)

2. ایمونوهیستوشیمی (IHC)

بررسی مارکرهای خاص سلول‌های پلاسما (CD138، Ki-67 و غیره).

تشخیص کلونالیته (تک‌کلونی بودن سلول‌ها).

3. Flow Cytometry

تشخیص سلول‌های پلاسما با استفاده از مارکرهایی مانند CD38، CD138، CD56 و بررسی محدودیت زنجیره سبک (Kappa یا Lambda).

4. سیتوژنتیک و FISH

بررسی اختلالات کروموزومی مرتبط با پیش‌آگهی (مانند t(4;14)، del(17p)).

شناسایی تغییرات ژنتیکی خاص مرتبط با انواع پرخطر.

5. الکتروفورز و ایمونوفیکساسیون خون و ادرار

با اینکه در میلومای بدون ترشح اغلب پروتئین M دیده نمی‌شود، اما انجام این تست‌ها برای تأیید نبود پروتئین غیرطبیعی الزامی است.

6. Free Light Chain Assay (آزمایش زنجیره سبک آزاد سرم)

در برخی موارد نادر از NSMM، زنجیره سبک در سطحی پایین تولید می‌شود که تنها با این تست قابل شناسایی است.

7. تصویربرداری (Imaging Studies)

با توجه به نبود مارکرهای خونی، تصویربرداری اهمیت ویژه‌ای دارد:

MRI کل بدن: بهترین روش برای تشخیص پلاسموسیتوم و درگیری استخوان.

PET-CT scan: برای ارزیابی درگیری خارج‌مغز استخوانی و بررسی پاسخ به درمان.

X-ray اسکلت کامل (Skeletal survey): برای ارزیابی ضایعات لیتیک استخوان.

8. آزمایشات عملکرد کلیه و الکترولیت‌ها

چون میلوما ممکن است باعث اختلال عملکرد کلیه شود، حتی در NSMM.

آزمایش‌هایی مثل BUN، کراتینین، کلسیم، فسفر، آلبومین.

9. CBC و آزمایشات خونی

بررسی آنمی (کم‌خونی)، ترومبوسیتوپنی یا لکوپنی

درمان میلوما بدون ترشح (Non-secretory Myeloma)

روش‌های درمانی میلوما غیر ترشحی معمولاً مشابه روش‌های درمانی سایر انواع میلوما است.

دارودرمانی

پزشکان اغلب میلوما غیر ترشحی و سایر انواع میلوما را با دارودرمانی درمان می‌کنند. این درمان معمولاً شامل ترکیبی از دو تا چهار داروی مختلف است. پزشکان ممکن است بسته به عوامل مختلفی، مانند:

• سلامت کلی فرد
• اینکه آیا فرد به عنوان بخشی از درمان خود به پیوند سلول‌های بنیادی نیاز دارد یا خیر.
• اینکه آیا میلوما فرد پرخطر است یا خفیف، دارو تجویز کند.

پرتودرمانی

پزشکان ممکن است از پرتودرمانی برای درمان آسیب استخوانی در افراد مبتلا به میلوما که به شیمی درمانی یا سایر درمان‌های دارویی پاسخ نداده‌اند، استفاده کنند.
درمان میلوما معمولاً شامل نوعی پرتودرمانی به نام پرتودرمانی خارجی است. در این نوع از دستگاهی در خارج از بدن برای هدف قرار دادن اشعه به سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود.

پیوند سلول‌های بنیادی

پیوند سلول‌های بنیادی یک درمان رایج برای میلوما است.
این درمان شامل دوز بالای شیمی‌درمانی برای حذف سلول‌های مغز استخوان و به دنبال آن تزریق سلول‌های خون‌ساز از یک اهداکننده است.

درمان با سلول T با گیرنده آنتی‌ژن کایمریک (CAR)

درمان با سلول T با CAR نوعی ایمونوتراپی است که شامل تغییر ژن در سلول‌های خاص برای کمک به سیستم ایمنی در حمله به سلول‌های سرطانی می‌شود.

در درمان با سلول T با CAR، پزشکان سلول‌های T را از خون فرد در فرآیندی به نام لوکافرزیس جدا می‌کنند. تکنسین‌های آزمایشگاه سلول‌های T را از نظر ژنتیکی تغییر می‌دهند تا شامل گیرنده‌های آنتی‌ژن کایمریک (CARS) شوند که به آنها کمک می‌کند به سلول‌های سرطانی متصل شوند.

تکنسین‌های آزمایشگاه سلول‌های T با CAR را تکثیر می‌کنند و سپس آنها را دوباره به خون فرد تزریق می‌کنند، جایی که سلول‌های T می‌توانند سلول‌های سرطانی را پیدا کرده و به آنها حمله کنند.

جراحی

جراحی یک درمان معمول برای میلوما نیست، اگرچه ممکن است در شرایط خاصی لازم باشد. این موارد عبارتند از:

برای اتصال میله‌ها یا صفحات به استخوان‌های ضعیف برای پشتیبانی بیشتر یا جلوگیری از شکستگی.
برای تثبیت نخاع در صورت فشرده شدن و ایجاد ضعف عضلانی، بی‌حسی یا فلج.

شرایط مرتبط

سایر شرایطی که بر سلول‌های پلاسما تأثیر می‌گذارند و ممکن است خطر ابتلا به میلوما را در فرد افزایش دهند عبارتند از:

MGUS :MGUS یک بیماری غیرسرطانی است که بر سلول‌های پلاسما تأثیر می‌گذارد. این بیماری باعث می‌شود سلول‌های پلاسما کپی‌هایی از پروتئین‌های غیرطبیعی را به روشی مشابه انواع ترشحی میلوما تولید کنند. با این حال، در MGUS، سلول‌ها تومور تشکیل نمی‌دهند.

آمیلوئیدوز: آمیلوئیدوز یک بیماری نادر است که در آن پروتئینی به نام آمیلوئید تجمع می‌یابد و می‌تواند باعث آسیب به اندام شود.

پلاسماسیتوما: پلاسماسیتوما نوع نادری از سرطان است که در آن سلول‌های پلاسما تومورهایی را در مغز استخوان یا سایر بافت‌های نرم تشکیل می‌دهند.

نتیجه گیری

میلومای غیر ترشحی نوعی نادر از میلوما، نوعی سرطان خون است که سلول‌های پلاسما را تحت تأثیر قرار می‌دهد. در این نوع میلوما، سلول‌های پلاسما مانند سایر انواع میلوما، سلول‌های پروتئینی غیرطبیعی به نام پاراپروتئین تولید یا ترشح نمی‌کنند.
روش‌های تشخیص و درمان میلومای غیر ترشحی مشابه روش‌های سایر انواع است. با این حال، تشخیص میلومای غیر ترشحی ممکن است برای پزشکان به دلیل نادر بودن و ویژگی‌های غیرمعمول آن دشوارتر باشد.

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

پلاسماسیتوما (Plasmacytoma)

لنفوم سلول T

لنفوم سلول B

لوسمی پرولنفوسیتیک سلول T (T-PLL)