لوسمی پرولنفوسیتیک سلول T (T-PLL)

لوسمی پرولنفوسیتیک سلول T (T-PLL) نوعی سرطان خون تهاجمی است که بر لنفوسیت‌های T (سلول‌های T)، نوعی گلبول سفید خون که به بدن در مبارزه با عفونت کمک می‌کند، تأثیر می‌گذارد.

در افراد مبتلا به T-PLL، جهش در ژن‌های سلول T، بلوغ معمول سلول را مختل می‌کند و منجر به رشد و تقسیم غیرقابل کنترل می‌شود. این امر باعث می‌شود سلول‌های سرطانی به سرعت تکثیر شوند و در سراسر بدن پخش شوند و سلول‌های سالم را از بین ببرند.

این نوع نادر از سرطان خون تقریباً 2% از لوسمی‌های لنفوسیتی بالغ بزرگسالان را تشکیل می‌دهد. این نوع سرطان خون اغلب افراد بالای 65 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اگرچه می‌تواند افراد 30 تا 90 ساله را نیز تحت تأثیر قرار دهد.

علائم و نشانه‌های لوسمی پرولنفوسیتیک سلول T (T-PLL)

در نتیجه این تغییرات سلولی، فرد علائم و نشانه‌های مختلفی را بروز می‌دهد. علائم رایج T-PLL عبارتند از:

تورم غدد لنفاوی
بزرگ شدن کبد و طحال
تعریق شبانه
کاهش وزن
خستگی
ضعف
تعداد بالای گلبول‌های سفید خون
ضایعات یا بثورات پوستی
تعداد پایین گلبول‌های قرمز خون یا کم‌خونی
تعداد پایین پلاکت‌ها

علل

به نظر می‌رسد که جهش‌های خاصی در ژن‌های سلول T دخیل هستند که سلول‌های T معمولی را به سلول‌های لوسمی تبدیل می‌کنند.
شایع‌ترین تغییرات DNA در پروتوانکوژن TCL-1، یک ژن رشد و تقسیم سلولی، رخ می‌دهد. جهش‌های ژنتیکی آن را به یک انکوژن تبدیل می‌کنند که می‌تواند رشد سلول‌های سرطانی را تحریک کند.
افراد خاصی، مانند مردان و افراد بالای 65 سال، بیشتر احتمال دارد که به T-PLL مبتلا شوند. با این حال، برخلاف سایر سرطان‌ها، هیچ عامل خطر محیطی شناخته شده‌ای وجود ندارد.

تشخیص

تشخیص T-PLL پیچیده است و معمولاً شامل چندین مرحله برای تأیید وجود بیماری و تعیین میزان آن است. ارزیابی اولیه اغلب شامل معاینه فیزیکی و آزمایش خون است.

این آزمایش‌ها سطح سلول‌های خونی، از جمله لنفوسیت‌های T، را ارزیابی می‌کنند و به دنبال علائم کم‌خونی یا سایر ناهنجاری‌ها می‌گردند.

پزشکان ممکن است از آزمایش‌های زیر برای تشخیص PLL استفاده کنند:

آزمایشات تکمیلی در T-PLL

1. CBC (شمارش کامل سلول‌های خونی):

افزایش قابل توجه گلبول‌های سفید (WBC)، معمولاً بالای 100٬000/μL

آنمی (کاهش گلبول‌های قرمز)

ترومبوسیتوپنی (کاهش پلاکت‌ها)

2. اسمیر خون محیطی (Peripheral Blood Smear):

مشاهده سلول‌های T پرولنفوسیتیک بزرگ با هسته نامنظم و سیتوپلاسم روشن

3. آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان:

بررسی درگیری مغز استخوان با سلول‌های T-PLL

معمولاً مغز استخوان به‌صورت گسترده درگیر است.

4. فلوسایتومتری (Flow Cytometry):

تعیین فنوتیپ سلول‌های T: بیان مارکرهایی مثل CD2، CD3، CD5، CD7

اغلب CD4+ و CD8− (اما در برخی موارد دوگانه مثبت یا منفی نیز مشاهده می‌شود.)

5. آزمایش‌های مولکولی و ژنتیکی:

PCR برای بررسی بازآرایی گیرنده سلول T (TCR)

FISH یا کاریوتایپ برای شناسایی ناهنجاری‌های کروموزومی خاص، از جمله:

inv(14)(q11;q32) یا t(14;14)(q11;q32) (درگیری ژن TCRα و TCL1)

در برخی بیماران، بیان بیش از حد TCL1 مشاهده می‌شود.

6. آزمایش‌های بیوشیمیایی خون:

افزایش LDH (نشان‌دهنده فعالیت بیماری)

درگیری کبد ممکن است آنزیم‌های کبدی را بالا ببرد.

7. CT Scan / MRI / سونوگرافی:

ارزیابی بزرگی طحال، درگیری غدد لنفاوی، کبد یا سایر اندام‌ها.

درمان

درمان T-PLL شامل ترکیبی از درمان‌ها برای کنترل علائم بیماری است. رویکرد درمانی خاص، به عوامل مختلفی از جمله سن فرد، وضعیت کلی سلامت و میزان بیماری بستگی دارد.

رویکردهای درمانی فعلی عبارتند از:

تحت نظر بودن: حدود 10 تا 15 درصد از مبتلایان به T-PLL در طول تشخیص علائمی ندارند. بنابراین، پزشکان ممکن است درمان را به تأخیر بیندازند و فرد را برای بررسی پیشرفت بیماری تحت نظر داشته باشند.

داروها: برای افرادی که T-PLL علامت‌دار دارند، داروهایی از جمله آلمتوزوماب داخل وریدی (کامپات) و آلمتوزوماب به همراه پنتوستاتین (نیپنت) ممکن است به کنترل بیماری کمک کنند.

پیوند سلول‌های بنیادی خونساز: پزشکان ممکن است پیوند سلول‌های بنیادی را در افرادی که پس از دارودرمانی به بهبودی بیماری دست می‌یابند، پیشنهاد کنند. این تنها درمانی است که ممکن است نتیجه بالقوه‌ای را ارائه دهد.

نتیجه گیری

لوسمی پرولنفوسیتیک سلول T (T-PLL) نوعی سرطان خون نادر و تهاجمی است که بر گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌های T تأثیر می‌گذارد. وقتی سلول‌های T سرطانی می‌شوند، به سرعت و به طور غیرمعمول تقسیم می‌شوند و سلول‌های سالم را از بین می‌برند و در سراسر بدن پخش می‌شوند.
سپس فرد علائم T-PLL مانند خستگی، تعریق شبانه و کاهش وزن بی‌دلیل را تجربه می‌کند.
در حالی که پیش‌آگهی T-PLL به طور کلی نامطلوب است، اما گزینه‌های درمانی برای کمک به کنترل بیماری و بهبود نتایج وجود دارند.

مطالب مشابه:

لوسمی پرولنفوسیتیک سلول T (T-PLL)