لوسمی سلول پلاسما (PCL)

لوسمی سلول پلاسما (PCL)

لوسمی سلول پلاسما (PCL) نوعی سرطان تهاجمی است که در پلاسمای مغز استخوان رخ می دهد و نوع نادری از مولتیپل میلوما است.

مولتیپل میلوما چیست؟

مولتیپل میلوما نوعی سرطان است که بر پلاسمای مغز استخوان تاثیر می گذارد. برخلاف اکثر اشکال میلوما، در این نوع، سلول های سرطانی به خارج از مغز استخوان و به داخل خون منتقل می شود.

لوسمی سلول پلاسما بیشتر در مردان بین 55 تا 65 سال شایع است. اما به طور کلی، این بیماری نادر است و در واقع، مولتیپل میلوما حدود 2 تا 3 درصد از کل سرطان های سلول پلاسما را تشکیل می دهد.

درمان می تواند روند سرطان را کند کند، علائم را تسکین دهد و طول عمر را افزایش دهد، اما معمولاً آن را درمان نمی کند. درمان های پیشرفته جدید می توانند عمر افراد مبتلا به لوسمی سلول پلاسما را طولانی تر کنند، اما همچنان باید بر روی روند نوع درمان این بیماری تحقیقات گسترده‌ای انجام شود.

انواع لوسمی سلول پلاسما (PCL)

اولیه: لوسمی پلاسما سل بدون سابقه مولتیپل میلوما: بدان معناست که سلول های غیر طبیعی در زمان تشخیص در جریان خون در گردش هستند. PCL اولیه حدود 1 نفر از هر 10 میلیون نفر را در جمعیت عمومی تحت تاثیر قرار می دهد و حدود 60% از کل موارد لوسمی پلاسما سل را تشکیل می دهد.

ثانویه: لوسمی پلاسما سل با سابقه مولتیپل میلوما: این زمانی رخ می دهد که افراد از قبل به مولتیپل میلوما مبتلا شده‌اند، اما بیماری پیشرفت کرده است. طبق تحقیقات، 0.5 تا 4 درصد از موارد مولتیپل میلوما به PCL ثانویه تبدیل می شوند. لوسمی PCL ثانویه تا 4 نفر از هر 100 نفر مبتلا به مولتیپل میلوما را تحت تاثیر قرار می دهد و حدود 40% از کل موارد لوسمی سلول پلاسما را تشکیل می دهد.

علائم لوسمی سلول پلاسما (PCL) چیست؟

علائم لوسمی پلاسما سل برای هر فرد متفاوت است. اما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کم خونی
• خونریزی آسان
• درد استخوان
• شکستگی استخوان
• خستگی
• سطح بالای کلسیم در خون (هیپرکلسمی)
• عفونت‌هایی که طولانی می‌شوند یا مکرراً برمی‌گردند
• آسیب کلیه

علت لوسمی سلول پلاسما چیست؟

تغییرات ژنتیکی اکتسابی در طول رشد سلول‌های پلاسما باعث این بیماری می‌شود. اما محققان مطمئن نیستند که چرا این تغییرات از ابتدا رخ می‌دهند.

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشک باید تعداد سلول‌های پلاسمای غیرطبیعی را در خون اندازه‌گیری کند. برای انجام این کار، آنها باید آزمایش خون انجام دهند. در صورت داشتن این بیماری، سلول‌های غیرطبیعی بیش از 5% از کل گلبول‌های سفید خون را تشکیل می‌دهند.

پزشک همچنین بیوپسی مغز استخوان را برای اندازه‌گیری تعداد سلول‌های پلاسمای غیرطبیعی در مغز استخوان انجام می‌دهد. آنها همچنین از آزمایش‌های تصویربرداری مانند CT scan یا MRI برای بررسی آسیب استخوانی که می‌تواند ناشی از این سلول‌ها باشد، استفاده می‌کنند.

آزمایشات تکمیلی لوسمی سلول پلاسما (PCL):

1. آزمایش خون محیطی (CBC + PBS)

CBC (شمارش کامل سلول‌های خونی): کاهش گلبول‌های قرمز، سفید و پلاکت‌ها (پان‌سایتوپنی) ممکن است مشاهده شود.

Smear (Peripheral Blood Smear): حضور بیش از 20% پلاسموسیت در خون محیطی، معیار مهمی برای تشخیص اولیه است.

2. آسپیره و بیوپسی مغز استخوان (Bone Marrow Aspiration & Biopsy)

نشان‌دهنده نفوذ زیاد سلول‌های پلاسما در مغز استخوان است.

معمولاً همراه با بررسی مورفولوژی و تعیین درصد سلول‌های پلاسما انجام می‌شود.

3. ایمونوفنوتایپینگ (Immunophenotyping) توسط فلوسایتومتری

بررسی مارکرهای CD (مانند CD38, CD138, CD56-، CD45) برای تمایز سلول‌های پلاسما از سایر سلول‌های بدخیم.

در لوسمی سلول پلاسما، معمولاً CD56 منفی است (بر خلاف مولتیپل میلوما که اغلب CD56 مثبت است).

4. الکتروفورز پروتئین سرم (Serum Protein Electrophoresis – SPEP)

برای شناسایی پروتئین M (مونونوکلونال).

همراه با ایمونوفیکساسیون (Immunofixation) جهت تعیین نوع زنجیره سبک (کاپا یا لامبدا).

5. اندازه‌گیری زنجیره سبک آزاد سرم (Serum Free Light Chains)

نسبت غیرطبیعی زنجیره‌های Kappa/Lambda در خون نشانه فعالیت پلاسموسیت‌هاست.

6. بررسی سیتوژنتیک و FISH

برای شناسایی ناهنجاری‌های کروموزومی مانند:

• t(11;14)
• del(17p)
• t(4;14)

7. آزمایش‌های عملکرد کلیه و کبد

کراتینین، اوره، ALT, AST برای بررسی آسیب‌های ثانویه به ارگان‌ها

8. بررسی سطح کلسیم و β2-microglobulin

هایپرکلسمی یکی از نشانه‌های بیماری فعال است.

β2-microglobulin به عنوان مارکر پیش‌آگهی استفاده می‌شود.

درمان لوسمی سلول پلاسما (PCL)

پزشکان، لوسمی سلول پلاسما را به صورت موردی درمان می‌کنند. آنها ممکن است یک نوع درمان یا ترکیبی از آنها را توصیه کنند.
درمان‌های لوسمی سلول پلاسما شامل همان مواردی است که در مولتیپل میلوما استفاده می‌شود:

• پیوند سلول‌های بنیادی اتولوگ
• شیمی درمانی
• ایمونوتراپی
• درمان هدفمند

پزشک همچنین ممکن است مراقبت تسکینی را برای کاهش علائم و حمایت از بیمار در طول مسیر توصیه کند.

پیشگیری

آیا می‌توان از لوسمی سلول پلاسما پیشگیری کرد؟ شما نمی‌توانید از لوسمی پلاسما سل جلوگیری کنید، زیرا نمی‌توانید تغییرات ژنتیکی ایجاد کننده آن را کنترل کنید. محققان همچنان به دنبال راه‌هایی برای تشخیص زودهنگام آن هستند.

نتیجه گیری

PCL یک زیرگروه نادر و تهاجمی از مولتیپل میلوما است. در PCL، سلول‌های پلاسمای غیرطبیعی در مغز استخوان به طور غیرقابل کنترل رشد و تقسیم می‌شوند و به جریان خون گسترش می‌یابند.
درمان PCL می‌تواند شامل داروهای مختلفی با یا بدون پیوند سلول‌های بنیادی باشد. عود بیماری پس از درمان رایج است، بنابراین، با تشخیص و درمان سریع می‌توان آن را بهبود بخشید.

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)

لوسمی میلوئیدی مزمن (CML)

مولتیپل میلوما

سرطان خون (لوسمی)