لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)
لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)
لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) نوعی سرطان خون است که بر لنفوسیت های مغز استخوان تأثیر میگذارد. این سرطان می تواند سلول های B یا T را تحت تأثیر قرار دهد و ممکن است رشد آهسته یا سریعی داشته باشد.
این بیماری بر لنفوسیت ها، نوعی گلبول سفید خون که نقش مهمی در سیستم ایمنی بدن دارد، تأثیر میگذارد.
لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) معمولاً افراد 65 سال به بالا را تحت تأثیر قرار میدهد، اما میتواند افراد را از 30 سالگی تحت تأثیر قرار دهد.
دو نوع لنفوسیت وجود دارد: سلول های B و T.
CLL میتواند بر هر دو نوع تأثیر بگذارد. متخصصان میتوانند این بیماری را بسته به سلول هایی که تحت تأثیر قرار می دهند و اینکه آیا رشد سریع یا آهستهای دارند، طبقهبندی کنند.
سرطان خون CLL سلول B
سلول های B نوع خاصی از لنفوسیت ها هستند که مسئول ساخت آنتی بادی هایی هستند که به مبارزه با باکتری ها و ویروس ها کمک میکنند.
CLL زمانی رخ می دهد که سلول های سرطانی B در مغز استخوان و جریان خون وجود داشته باشند. وقتی سلول های سرطانی عمدتاً در غدد لنفاوی وجود داشته باشند، به این بیماری به جای CLL، لوسمی لنفوسیتی کوچک گفته میشود.
حدود 95 درصد از افراد مبتلا به CLL، مبتلا به CLL سلول B هستند.
برخی از افراد مبتلا به CLL سلول B سالها پایدار میمانند و این بیماری هیچ تأثیری بر سلامت کلی و سبک زندگی آنها ندارد.
لوسمی پرولنفوسیتیک سلول B یا (PLL)
PLL سلول B نوعی بسیار نادر و تهاجمی از CLL سلول B است. در افراد مبتلا به PLL سلول B، لنفوسیتهای نابالغی به نام پرولنفوسیتها در خون وجود دارند. این بیماری اغلب به عنوان یک تغییر شکل CLL سلول B رخ میدهد، اما ممکن است به خودی خود نیز اتفاق بیفتد.
سرطان خون CLL سلول T
سلول های T نوعی از لنفوسیتها هستند که نقش کلیدی در عملکرد سیستم ایمنی تطبیقی ایفا میکنند. این سلولها به فعالسازی سلول های B برای تولید آنتی بادی های بیشتر کمک میکنند و همچنین در شناسایی و نابودی سلول های آلوده، عوامل خارجی و سلول های سرطانی نقش دارند. سلول های T با ترشح سیتوکینها، سایر اجزای سیستم ایمنی را نیز فعال میکنند و پاسخ ایمنی را تقویت مینمایند.
لوسمی لنفوسیتی مزمن از نوع T (T-CLL یا T-PLL)
لوسمی پرولنفوسیتی T (T-PLL) یا CLL از نوع سلول T یک نوع نادر و تهاجمی از لوسمی است که به جای سلولهای B، سلولهای T را تحت تأثیر قرار میدهد. در این بیماری، پرولنفوسیتهای T با اندازه کوچک تا متوسط بهطور غیرقابل کنترل تکثیر میشوند.
این نوع از لوسمی نسبت به CLL سلولهای B پیشرفت سریعتری دارد و پیشآگهی آن نیز نامطلوبتر است. بهطور میانگین، امید به زندگی بیماران حدود یک سال است.
اکثر بیماران هنگام تشخیص در مرحله پیشرفته بیماری قرار دارند؛ بهطوریکه سلولهای بدخیم معمولاً در خون، مغز استخوان، پوست و سایر اندامها پخش شدهاند.
علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن CLL چیست؟
افراد میتوانند بدون هیچ علائمی به لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا باشند. ممکن است ماهها تا سالها طول بکشد تا علائم CLL را متوجه شوند. علائم رایج عبارتند از:
- خستگی: CLL بر گلبول های قرمز خون تأثیر میگذارد و باعث کمخونی میشود. خستگی یک علامت شایع کمخونی است.
- تب: تب نشانه عفونت است، CLL بر گلبول های سفید سالم خون تأثیر میگذارد و خطر ابتلا به عفونت را افزایش میدهد.
- تورم غدد لنفاوی در گردن، زیر بغل، کشاله ران یا معده.
- تعریق شبانه
- کاهش وزن بیدلیل
- درد یا احساس پری در زیر دندهها: CLL ممکن است بر کبد یا طحال تأثیر بگذارد. گلبول های سفید سرطانی در کبد و/یا طحال می توانند باعث رشد این اندامها شوند.
چه عواملی باعث لوسمی لنفوسیتی مزمن می شود؟
لوسمی لنفوسیتی مزمن CLL زمانی اتفاق میافتد که کروموزوم ها و ژن های خاصی در طول زندگی جهش یا تغییر میکنند. محققان پزشکی نمیدانند چه عواملی باعث این تغییرات میشود، اما برخی از عوامل خطر را شناسایی کردهاند، از جمله:
- سابقه خانوادگی: مطالعات نشان میدهد افرادی که بستگان نزدیکشان مبتلا به CLL هستند، مانند والدین بیولوژیکی، خواهر و برادر یا فرزندان، دو تا چهار برابر بیشتر در معرض ابتلا به CLL هستند.
- سن: به طور متوسط، افراد در زمان تشخیص ۷۱ سال سن دارند.
- جنسیت: CLL در مردان شایعتر است.
- قرار گرفتن در معرض عوامل شیمیایی
- لنفوسیتوز سلول B مونوکلونال: در این بیماری، تعداد سلول های B یکسان در خون، بیشتر از حد معمول است. در صورت داشتن این بیماری، خطر کمی وجود دارد که ممکن است فرد به CLL مبتلا شود.
عوارض لوسمی لنفوسیتی مزمن چیست؟
لوسمی لنفوسیتی مزمن CLL بر گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکتها تأثیر میگذارد. بدون سلول های خونی و پلاکت های سالم، ممکن است عوارض زیر مشاهده شود:
لنفوم: حدود 2 تا 10 درصد از افراد مبتلا به CLL به لنفوم مبتلا میشوند.
سرطان پوست، سرطان ریه یا سرطان روده بزرگ: ممکن است خطر ابتلا به سرطان در فرد افزایش یابد، زیرا CLL بر توانایی سیستم ایمنی بدن در محافظت از فرد در برابر عوامل خارجی، از جمله سلول های سرطانی، تأثیر میگذارد.
کمخونی: ممکن است به دلیل کمبود گلبول های قرمز خون، کمخونی رخ دهد.
ترومبوسیتوپنی: لوسمی لنفوسیتی مزمن ممکن است بر میزان پلاکت تأثیر بگذارد.
عفونت های مکرر: ممکن است به دلیل کمبود گلبول های سفید خون سالم، خطر ابتلا به عفونت های باکتریایی، قارچی یا ویروسی در افراد افزایش یابد.
بیماری های خودایمنی: برخی از افراد مبتلا به CLL ممکن است به کمخونی همولیتیک خودایمنی مبتلا شوند.
تشخیص و آزمایش ها
پزشکان در مورد علائم بیمار سوال خواهند کرد و معاینه فیزیکی انجام میدهند و ممکن است آزمایش های زیر را تجویز کنند:
شمارش کامل خون (CBC) با افتراق: شمارش کامل خون، تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها را در خون اندازهگیری میکند. همچنین میزان هموگلوبین (پروتئینی که اکسیژن را حمل میکند) گلبول های قرمز را ارزیابی میکند.
لام خون محیطی: یک آسیبشناس پزشکی، سلولهای خون را زیر میکروسکوپ بررسی میکند تا سلول های خونی سرطانی را بررسی کند.
فلوسیتومتری: پزشکان از این روش برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد سلول های خون استفاده میکنند. در CLL، از فلوسیتومتری برای تعیین اینکه آیا گلبول های سفید خون، سلول های CLL را حمل میکنند یا خیر، استفاده میکنند.
آزمایش های ژنتیکی: آسیبشناسان از آزمایش هایی مانند هیبریداسیون فلورسنت درجا (FISH) و زنجیره سنگین ایمونوگلوبولین (IGHV) برای بررسی کروموزومها و ژنها استفاده میکنند. درک چگونگی جهش یا تغییر کروموزومها و ژنها به پزشکان کمک میکند تا نحوه درمان CLL را تعیین کنند.
مراحل لوسمی لنفوسیتی مزمن CLL
پزشکان از سیستم های مرحلهبندی سرطان برای تدوین برنامههای درمانی و پیشبینیها استفاده میکنند. آنها، CLL را با دو سیستم مرحلهبندی میکنند. سیستم مرحلهبندی Rai، که CLL را بر اساس احتمال بدتر شدن وضعیت و نیاز به درمان، طبقهبندی میکند. همچنین سیستم Binet، که CLL را بر اساس میزان گسترش بیماری در سراسر بدن مرحلهبندی میکند.
سیستم مرحلهبندی Rai
دستهبندیهای سیستم مرحلهبندی Rai عبارتند از:
کم خطر: فرد لنفوسیتوز و گلبول های سفید غیرطبیعی در خون و/یا مغز استخوان خود دارد.
خطر متوسط: فرد لنفوسیتوز، غدد لنفاوی بزرگ و طحال و/یا کبد بزرگ دارد.
پرخطر: فرد کمخونی یا ترومبوسیتوپنی دارد.
سیستم مرحلهبندی Binet
سیستم مرحلهبندی Binet از اطلاعاتی در مورد تعداد سلول های خونی و پلاکتها و تعداد نواحی بدن با غدد لنفاوی متورم استفاده میکند.
دستهبندی های سیستم مرحله بندی Binet عبارتند از:
A: فرد کم خونی یا سطح پلاکت پایین ندارد، اما حداقل در دو ناحیه از بدن خود غدد لنفاوی متورم دارد. به عنوان مثال، غدد لنفاوی گردن و کشاله ران او متورم است.
B: غدد لنفاوی در سه ناحیه از بدن، کبد یا طحال، متورم هستند، اما کم خونی وجود ندارد و سطح پلاکت طبیعی است.
C: فرد در سه ناحیه یا بیشتر از بدن خود کم خونی و همچنین غدد لنفاوی متورم دارد.
درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن CLL
درمان بر اساس علائم و نتایج آزمایش متفاوت است. به عنوان مثال، اگر فرد CLL در مراحل اولیه داشته باشد، پزشک ممکن است او را به طور مرتب تحت نظر داشته باشد.
پزشکان همچنین نتایج آزمایش ژنتیکی را در نظر میگیرند. به عنوان مثال، تغییرات ژنتیکی خاص به این معنی است که وضعیت بیمار احتمالاً زودتر از موعد بدتر میشود یا درمانهای معمول CLL به اندازه کافی مؤثر نخواهند بود.
درمان های رایج CLL شامل درمان هدفمند و شیمی درمانی است. پزشکان ممکن است از پرتودرمانی برای کاهش علائم CLL استفاده کنند. هر نوع درمان ممکن است عوارض جانبی متفاوتی ایجاد کند. پزشک مزایای خاص درمان، عوارض جانبی و عوارض بالقوه طولانی مدت را شرح خواهد داد.
درمان هدفمند
این درمان با هدف قرار دادن یا تمرکز بر سلول های سرطانی عمل میکند. در لوسمی لنفوسیتی مزمن، درمان ها از رشد گلبول های سفید سرطانی جلوگیری میکنند. برخی از درمان های هدفمند سلول ها را بدون آسیب رساندن به سلول های سالم یا پلاکت ها از بین میبرند.
درمان ها یا داروهای خاص ممکن است شامل موارد زیر باشد:
درمان مهارکننده تیروزین کیناز بروتون (BTK): این درمان آنزیم هایی را که باعث میشوند سلول های B به گلبول های سفید بیش از حد تبدیل شوند، مسدود میکند. نمونههایی از آن شامل ایبروتینیب (Imbruvica®)، آکالابروتینیب (Calquence®) و زانوبروتینیب (Brukinsa®) است.
درمان مهارکننده BCL2: ونتوکلاکس (Venclexta®) BCL2، پروتئینی که در سلول های لوسمی، از جمله سلول های CLL یافت میشود، را مسدود میکند. این درمان می تواند سلول های لوسمی را از بین ببرد یا آنها را نسبت به سایر داروهای سرطانی، حساستر کند.
درمان آنتی بادی مونوکلونال: این درمان، نوعی ایمونوتراپی است. آنتی بادی های مونوکلونال، آنتیبادیهای ساخته شده در آزمایشگاه هستند که رشد سلول های سرطانی را مسدود میکنند یا سلول های سرطانی را از بین میبرند. نمونههایی از داروهای درمان آنتیبادی مونوکلونال شامل ریتوکسیماب (Rituxan®) و اوبینوتوزوماب (Gazyva®) هستند.
شیمیدرمانی
پزشک ممکن است از شیمیدرمانی به عنوان درمان اولیه برای لوسمی لنفوسیتی مزمن استفاده کند.
داروهای شیمیدرمانی رایج برای CLL عبارتند از:
- فلودارابین (Fludara®)
- کلرامبوسیل (Leukeran®)
- سیکلوفسفامید (Cytoxan®)
- بنداموستین (Treanda®)
ایمونوتراپی
این درمان با بازیابی یا تقویت سیستم ایمنی بدن عمل میکند، بنابراین میتواند برای از بین بردن سلول های سرطانی یا کاهش سرعت رشد سلول های سرطانی، کاربرد داشته باشد.
پزشکان ممکن است از داروی ایمونوتراپی لنالیدومید (Revlimid®) برای درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن که به شیمیدرمانی پاسخ نداده است، یا عود کرده است یا بدتر شده است، استفاده کنند.
محققان پزشکی در حال ارزیابی درمان گیرنده آنتیژن کایمریک (CAR-T) برای افراد مبتلا به CLL هستند که به درمان استاندارد پاسخ ندادهاند.
برخی اقداماتی که می توان برای کنترل لوسمی لنفوسیتی مزمن انجام داد عبارتند از:
- محافظت از خود در برابر عفونت ها
- تحت نظر داشتن مرتب وضعیت سلامتی
- کنترل استرس و داشتن آرامش
- مصرف یک رژیم غذایی سالم
- انجام فعالیت های ورزشی
مطالب مشابه:
