لوسمی پرولنفوسیتیک سلول B (B-PLL)

لوسمی پرولنفوسیتیک سلول B (B-PLL) نوعی سرطان خون تهاجمی است که به سرعت پیشرفت می‌کند. این سرطان بر سلول‌های نابالغ سیستم ایمنی به نام پرولنفوسیت‌ها تأثیر می‌گذارد که معمولاً به گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت تبدیل می‌شوند. در B-PLL، لنفوسیت‌های B بیش از حد رشد و تقسیم می‌شوند و سلول‌های سالم را از بین می‌برند.

لوسمی پرولنفوسیتیک سلول B چیست؟

B-PLL بیماری نادری است و کمتر از ۱٪ از کل موارد لوسمی مؤثر بر لنفوسیت‌ها را تشکیل می‌دهد. اما به طور کلی، در B-PLL، اشکال نابالغ لنفوسیت‌های B، به نام پرولنفوسیت‌ها، به سرعت در مغز استخوان و خون تقسیم و تکثیر می‌شوند.

لنفوسیت‌های B گلبول‌های سفید خون هستند که برای مبارزه با عفونت‌ها و ویروس‌ها آنتی‌بادی تولید می‌کنند. با این حال، در B-PLL، رشد سلول از کنترل خارج می‌شود و تعداد لنفوسیت‌ها بیش از حد است. لنفوسیت‌های B در نهایت سایر سلول‌های سالم مانند گلبول‌های قرمز و پلاکت‌ها را از بین می‌برند. این بیماری معمولاً به سرعت و به طور تهاجمی پیشرفت می‌کند.

علائم

در B-PLL، بیش از 55% از لنفوسیت‌های B در خون، پرولنفوسیت هستند.

B-PLL همچنین ممکن است باعث موارد زیر شود:

بزرگ شدن طحال
ترومبوسیتوپنی، کاهش تعداد پلاکت‌ها
کم‌خونی، کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون
خستگی
تب
تعریق شبانه
کاهش وزن بی‌دلیل

زمان مراجعه به پزشک

در صورت مشاهده هرگونه علائم یا نشانه‌های اولیه سرطان خون، باید فوراً به پزشک مراجعه شود.
نشانه‌های اولیه سرطان خون ممکن است شبیه علائم آنفولانزا باشد که برطرف نمی‌شوند. این علائم می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

سردرد
درد استخوان و مفاصل
عفونت‌های مکرر
کاهش اشتها
تنگی نفس
تعریق شبانه
خستگی
تب

همچنین ممکن است فرد موارد زیر را تجربه کند:

خونریزی
کبود شدن آسان
بزرگ شدن غدد لنفاوی
تورم شکم

علل

برخی محققان معتقدند که این بیماری ممکن است به عنوان پیشرفت سرطان‌های سلول B با رشد آهسته، مانند لنفوم سلول مانتل (MCL) یا لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) ایجاد شود.
ژنتیک نیز ممکن است در B-PLL نقش داشته باشد. اگرچه مطالعات بیشتری لازم است، اما برخی تحقیقات نشان می‌دهد که ناهنجاری‌های ژن‌های MYC و TP53 ممکن است با این بیماری مرتبط باشند.

عوامل خطر

گروه‌های خاصی ممکن است خطر بیشتری برای ابتلا به B-PLL داشته باشند. این موارد عبارتند از:

مردان.
بزرگسالان مسن، زیرا میانگین سن تشخیص 69 سال است.
افرادی که سابقه خانوادگی ابتلا به لوسمی دارند.

عوامل خطری که ممکن است شانس ابتلا به لوسمی را به طور کلی در فرد افزایش دهند عبارتند از:

برخی بیماری‌های ژنتیکی، مانند کم‌خونی فانکونی و سندرم داون.
سابقه ابتلا به عفونت‌های خاص، مانند ویروس اپشتین بار.
سابقه ابتلا به سرطان خون.
قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان، شیمی درمانی و بنزن.

درمان

هیچ درمان قطعی برای B-PLL وجود ندارد. پزشکان ممکن است بسته به عوامل مختلف، از جمله سن و سلامت کلی فرد، درمان‌های مختلفی را توصیه کنند.

درمان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

نظارت: اگر فرد هیچ علامتی نداشته باشد، پزشکان ممکن است به طور منظم او را زیر نظر داشته باشند تا برای شروع درمان اقداماتی انجام دهند. این می‌تواند شامل آزمایش‌های مکرر خون باشد.

شیمی درمانی و ایمونوتراپی: پزشکان ممکن است B-PLL را با ترکیبی از داروهای شیمی درمانی، از جمله بنداموستین (بندکا)، ریتوکسیماب (ریتوکسان)، فلودارابین (فلودارا) و سیکلوفسفامید (سیتوکسان) درمان کنند. با این حال، کنترل B-PLL معمولاً با شیمی درمانی دشوار است و ممکن است به درمان پاسخ ندهد.

پیوند سلول‌های بنیادی خونساز: این درمان شامل پیوند خون، مغز استخوان یا سلول‌های بنیادی بند ناف از یک اهداکننده یا بدن خود فرد توسط پزشک است. این روش برای همه افراد مبتلا به B-PLL مناسب نیست. با این حال، پزشک ممکن است آن را برای افرادی که از سلامت عمومی خوبی برخوردارند و به درمان‌های اولیه پاسخ داده‌اند، توصیه کند.

درمان‌های هدفمند: پزشکان ممکن است از آنتی‌بادی مونوکلونال آلمتوزوماب (کامپات) برای درمان B-PLL در افرادی که جهش‌های ژن TP53 دارند و سرطان آنها به سایر درمان‌ها مقاوم بوده است، استفاده کنند. سایر درمان‌های هدفمند شامل ایبروتینیب (ایمبروویکا) و ایدلالیسیب (زیدلیگ) است، اگرچه سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) هنوز این داروها را برای درمان B-PLL تأیید نکرده است.

پیشگیری

از آنجایی که محققان علل دقیق B-PLL را نمی‌دانند، فرد نمی‌تواند از ابتلا به سرطان جلوگیری کند. برخی از عوامل خطر بالقوه برای B-PLL، مانند سن و ژنتیک، قابل تغییر نیستند.

یک فرد می‌تواند با انتخاب‌های خاص در سبک زندگی، مانند موارد زیر، به کاهش خطر ابتلا به سرطان خون کمک کند:

اجتناب از سیگار
حفظ وزن متوسط برای نوع بدن
اجتناب از قرار گرفتن در معرض بنزن و فرمالدئید

نتیجه گیری

لوسمی پرولنفوسیتی سلول B (B-PLL) نوعی سرطان خون است که به‌سرعت پیشرفت می‌کند. بیماران مبتلا به این بیماری معمولاً با پیش‌آگهی نامطلوب‌تری روبه‌رو هستند. با این حال، درمان‌های جدیدی که در مرحله تحقیق و بررسی قرار دارند، مانند پیوند سلول‌های بنیادی خونساز و درمان‌های هدفمند، نتایج امیدوارکننده‌ای را نشان داده‌اند.

مطالب مشابه:

لوسمی پرولنفوسیتیک سلول B (B-PLL)