سارکوئیدوز
سارکوئیدوز
سارکوئیدوز چیست؟ بیماری است که باعث ایجاد توده یا ندول (گرانولوم) در ریه ها، غدد لنفاوی، پوست، چشم ها و سایر قسمت های بدن می شود. علائم آن شامل سرفه، تنگی نفس، زخم های حساس روی ساق پا، درد چشم و قرمزی است. بسیاری از موارد خود به خود یا با درمان از بین می روند، اما گاهی اوقات به یک بیماری مزمن تبدیل می شود.
این بیماری باعث می شود سیستم ایمنی بدن بیش از حد واکنش نشان دهد و توده ها یا ندول هایی به نام گرانولوما ایجاد کند. سارکوئیدوز بسته به محل و اندازه، گرانولوماها می توانند علائم خفیف تا شدید یا بدون علامت ایجاد کنند. در برخی موارد، می توانند به فیبروز تبدیل شوند و باعث ایجاد زخم دائمی ریه شوند.
گرانولوماها تقریباً در هر جایی از بدن یافت می شوند، اما بیشتر در ریه ها یا غدد لنفاوی یافت می شوند. همچنین ممکن است علائم قابل توجهی از گرانولوما، در پوست، چشم ها یا عضلات مشاهده شود.
گرانولوما چیست؟
گرانولوما ناحیه ای از التهاب است که توسط سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود. این ناحیه، از مجموعه ای از گلبول های سفید خون تشکیل شده است که از بقیه بدن جدا شدهاند تا سعی کنند سیستم ایمنی بدن را از چیزی که تهدید می کند، محافظت کنند. گرانولوماها توسط بافت فیبری (متراکم) احاطه شدهاند که باعث می شود سفت و تودهای به نظر برسند.
سارکوئیدوز چه کسی را تحت تأثیر قرار می دهد؟
سارکوئیدوز می تواند هر کسی را تحت تأثیر قرار دهد، اما زنان را کمی بیشتر از مردان درگیر می کند. بیشتر موارد، بین سنین ۲۵ تا ۴۰ سالگی تشخیص داده می شوند.
اگرچه سارکوئیدوز ارثی نیست، اما اگر یکی از بستگان درجه یک (والدین، فرزند یا خواهر و برادر) به آن مبتلا باشد، فرد در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به آن قرار می گیرد.
علائم سارکوئیدوز چیست؟
علائم سارکوئیدوز به محل تشکیل گرانولوم ها در بدن بستگی دارد. اکثر افراد مبتلا به این بیماری علائم ریوی دارند، اما ممکن است علائمی در پوست، چشم ها، مفاصل و تقریباً هر جای دیگر بدن خود داشته باشند. همچنین ممکن است احساس عمومی ناخوشی داشته باشند یا هیچ علائمی را تجربه نکنند.
علائم عمومی سارکوئیدوز:
- تب
- خستگی
- درد مفاصل
- درد یا ضعف عضلانی
- تعریق شبانه
- تورم غدد لنفاوی
- کاهش وزن بیدلیل
- سنگ کلیه
نشانه های سارکوئیدوز در ریه ها
- سرفه
- تنگی نفس
- درد قفسه سینه
- خس خس سینه
علائم سارکوئیدوز در چشم
- تاری دید یا نابینایی (نوریت اپتیک)
- درد چشم
- قرمزی یا تورم چشم (یوئیت یا ورم ملتحمه)
- حساسیت به نور
علائم سارکوئیدوز پوستی
- زائده های زیر پوست در اطراف جای زخم یا خالکوبی
- لکه های روشن یا تیره پوست
- زخم ها یا بثورات پوستی برجسته، قرمز مایل به بنفش روی بینی یا گونه ها (لوپوس پرنیو)
- برجستگی های قرمز و حساس روی ساق پا (اریتم ندوزوم)
نشانه های سارکوئیدوز قلبی
- درد قفسه سینه
- ضربان قلب نامنظم
- نارسایی قلبی
- تنگی نفس
علائم سارکوئیدوز سیستم عصبی
- افزایش تشنگی یا مقدار ادرار (دیابت بیمزه)
- ضعف یا فلج عضلات صورت (فلج بل)
- سردرد
- تشنج
مراحل سارکوئیدوز ریوی چیست؟
سارکوئیدوز ریوی گاهی اوقات بر اساس سیستم سیلتزباخ طبقه بندی می شوند.
مهم است بدانید که این مراحل لزوماً نشان دهنده شدت بیماری نیستند. این مراحل بر اساس ظاهر ریه های فرد در عکسبرداری با اشعه ایکس قفسه سینه هستند و عمدتاً محل قرارگیری گرانولومها را توصیف می کنند.
فرد مبتلا به سارکوئیدوز می تواند بین مراحل حرکت کند یا گرانولوم ها به طور کامل ناپدید شوند. تنها مرحلهای که برگشتناپذیر است، مرحله چهار است که آسیب دائمی ریه است.
مرحله 0: عکس های اشعه ایکس هیچ سارکوئیدوز ریوی را نشان نمی دهند. ریه ها و غدد لنفاوی در عکس های اشعه ایکس طبیعی به نظر می رسند.
مرحله I: گرانولوم ها فقط در غدد لنفاوی هستند.
در مرحله II: گرانولوم ها در غدد لنفاوی و ریه ها هستند.
مرحله III: گرانولوم ها فقط در ریه ها هستند.
مرحله IIII: عکس های اشعه ایکس فیبروز ریوی یا زخم دائمی ریه ها را نشان می دهند.
چه عواملی باعث سارکوئیدوز می شود؟
تحقیقات نشان می دهد که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث سارکوئیدوز می شود، اما علت دقیق آن ناشناخته است. ما فکر می کنیم که برخی افراد بیشتر احتمال دارد که سیستم ایمنی بدنشان به برخی از محرک ها (آنتیژن ها)، مانند باکتری ها و ویروس ها، بیش از حد واکنش نشان دهد. علاوه بر این، با وجود دخالت سیستم ایمنی، سارکوئیدوز یک اختلال خودایمنی محسوب نمی شود.
سندرم لافگرن چیست؟
بیماری سندرم لافگرن شروع ناگهانی سارکوئیدوز است که با گروهی از علائم که چندین قسمت از بدن را تحت تأثیر قرار می دهند، تعریف می شود:
- آرتروز در چندین مفصل
- تب
- برجستگی های قرمز و حساس روی ساق پا (اریتم ندوزوم)
- غدد لنفاوی متورم در قفسه سینه
سندرم لافگرن معمولاً ظرف 6 ماه تا 2 سال برطرف می شود.
تشخیص و آزمایش ها
سارکوئیدوز چگونه مشخص می شود؟ این بیماری معمولاً با ترکیبی از معاینه فیزیکی، تصویربرداری (مانند عکسبرداری از قفسه سینه) و بیوپسی از گرانولوم های مشکوک مشخص می شود. از آنجا که سارکوئیدوز می تواند شبیه سایر بیماری ها باشد، پزشک ممکن است آزمایش های تکمیلی برای رد سایر بیماری ها تجویز کند.
چه آزمایش هایی برای تشخیص سارکوئیدوز استفاده می شود؟
1. آزمایشات خونی
آنزیم لیزوزومی (ACE – Angiotensin Converting Enzyme):
اغلب در بیماران مبتلا به سارکوئیدوز افزایش مییابد، اما افزایش آن اختصاصی نیست و ممکن است در سایر بیماریهای التهابی هم دیده شود.
هورمون کلسیم و فسفر:
در برخی بیماران، به دلیل فعال شدن ویتامین D توسط ماکروفاژهای گرانولوماتوز، کلسیم خون و ادرار افزایش مییابد.
ESR و CRP:
برای بررسی التهاب عمومی بدن. معمولاً در سارکوئیدوز خفیف نرمال است.
تست عملکرد کبد و کلیه:
برای ارزیابی درگیری کبدی یا کلیوی.
2. آزمایشات ادرار
کلسیم ادرار 24 ساعته:
جهت بررسی هیپرکلسمی و هیپرکلسیاوری که ممکن است در سارکوئیدوز رخ دهد.
3. آزمایشات رادیولوژیک (تکمیلی)
رادیوگرافی قفسه سینه:
برای بررسی لنفادنوپاتی مدیاستینال یا تغییرات ریوی.
سیتی اسکن قفسه سینه:
دقیقتر از رادیوگرافی ساده برای ارزیابی گرانولومها و فیبروز ریوی.
4. بیوپسی و آزمایشهای بافتی
بیوپسی از بافت درگیر:
به ویژه از پوست، ریه یا لنفنودها.
وجود گرانولومهای غیر کیسئوس (non-caseating granulomas) تأیید کننده تشخیص است.
5. تستهای عملکرد ریوی
اسپیرومتری و DLCO:
برای بررسی اثر سارکوئیدوز بر عملکرد ریه، حتی اگر علائم بالینی کم باشد.
6. آزمایشات تکمیلی برای ارگانهای خاص
چشم: معاینه توسط چشمپزشک (uveitis)
قلب: ECG و MRI قلب در صورت شک به درگیری قلبی
سیستم عصبی: MRI مغز و نخاع در صورت علائم عصبی
کنترل و درمان سارکوئیدوز
درمان سارکوئیدوز معمولاً کنترل علائم و جلوگیری از آسیب به اندام ها است. از آنجایی که گرانولوم ها نواحی التهابی ناشی از سلول های ایمنی هستند، سارکوئیدوز معمولاً با داروهایی درمان می شود که سیستم ایمنی بدن را اصلاح یا سرکوب می کنند. درمان بستگی به محل گرانولوم ها در بدن بیمار دارد.
هیچ درمان خاصی برای سارکوئیدوز وجود ندارد، معمولاً به خودی خود از بین می رود. اگر علائم آزاردهنده یا تهدیدکننده حیات نباشند، گاهی اوقات نیازی به درمان فوری سارکوئیدوز نیست. در عوض، پزشک با معاینات منظم علائم بیمار را تحت نظر خواهد داشت.
چه داروهایی برای درمان سارکوئیدوز استفاده می شوند؟
داروهای درمان سارکوئیدوز با اصلاح یا سرکوب سیستم ایمنی بدن، التهاب را کاهش می دهند.
برخی از داروهای رایج در بیماری سارکوئیدوز عبارتند از:
کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدها، داروهایی هستند که التهاب را در بدن کاهش می دهند. این داروها می توانند به صورت خوراکی، اسپری های استنشاقی، یا کرم های موضعی باشند.
داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی: داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی به جلوگیری از آسیب و التهاب اندام ها توسط سیستم ایمنی بدن کمک می کنند. متوترکسات یک داروی سرکوبکننده سیستم ایمنی است که معمولاً در سارکوئیدوز استفاده می شود.
آنتی بادی های ضد فاکتور نکروز تومور-آلفا (آنتی بادی های ضد TNF-آلفا): آنتی بادی های ضد TNF-آلفا، مانند اینفلیکسیماب، یک ماده شیمیایی خاص را در سیستم ایمنی بدن هدف قرار می دهند تا التهاب را کاهش دهند. این داروها توسط پزشک از طریق تزریق داخل وریدی تجویز می شوند.
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs): داروهایی هستند که می توانند علائم ناشی از التهاب را به طور موقت تسکین دهند. آنها معمولاً برای استفاده طولانی مدت تجویز نمی شوند. عوارض جانبی درمان این بیماری با کورتیکواستروئیدها می توانند فرد را در معرض خطر ابتلا به بیماری های عفونی قرار دهند و می توانند عوارض جانبی متعددی از جمله موارد زیر ایجاد کنند:
- افزایش وزن بیش از حد
- بیخوابی
- آکنه
- دیابت در افراد مستعد
- فشار خون بالا
- گلوکوم
- آب مروارید
- پوکی استخوان
- افسردگی و تحریکپذیری عاطفی
- کبودی پوست
به همین دلیل، پزشکان فقط در صورتی استفاده از داروها را برای درمان سارکوئیدوز توصیه می کنند که فواید آن بیشتر از خطرات آن باشد.
آزمایش پوستی: یک آزمایش پوستی ساده که به تعیین قرار گرفتن در معرض یا عفونت قبلی با سل (TB) کمک می کند. این آزمایش می تواند سل را تشخیص دهد یا رد کند، که گاهی اوقات با سارکوئیدوز اشتباه گرفته می شود.
معاینه با لامپ اسلیت: پزشک داخل چشم بیمار را معاینه می کند تا مشکلات چشمی ناشی از سارکوئیدوز را تشخیص دهد.
از چه غذاهایی باید در سارکوئیدوز اجتناب شود؟
برخی تحقیقات نشان می دهد که رژیم های غذایی خاص التهاب را در بدن کاهش می دهند. مصرف غذاهای گیاهی (مانند میوه ها و سبزیجات)، محدود کردن گوشت و پنیر و اجتناب از قند و کربوهیدرات ها (مانند نان) ممکن است به بهبود علائم سارکوئیدوز کمک کند. قبل از شروع یک رژیم غذایی جدید، از پزشک خود سوال کنید.
پیشگیری
چگونه می توانم از سارکوئیدوز جلوگیری کنم؟ از آنجایی که ما به طور قطعی نمیدانیم چه چیزی باعث سارکوئیدوز می شود، هیچ راهی برای پیشگیری از آن یا کاهش خطر ابتلا به آن وجود ندارد. به طور کلی، مصرف داروها طبق تجویز پزشک، خطر آسیب اندام ها را که گرانولوم ها می توانند ایجاد کنند، کاهش می دهد.
نتیجه گیری
سارکوئیدوز یک بیماری نادر با علائم احتمالی بسیار است. بسیاری از علائم به خودی خود یا با درمان برطرف می شوند، اما سارکوئیدوز مزمن را می توان با داروها و نظارت دقیق کنترل کرد. توجه به این نکته مهم است که در برخی موارد، نظارت بر علائم، بدون درمان خاصی ممکن است مفید باشد. بنابراین، شما و پزشکتان با تهیه یک برنامه منظم می توانید بیماری خود را کنترل کنید و از خطرات جبران ناپذیر آن جلوگیری کنید.
مطالب مشابه:
