گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA)
گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA)
گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) نام جدید بیماری است که قبلاً گرانولوماتوز وگنر نامیده می شد. این بیماری یک بیماری خودایمنی است که می تواند کل بدن به ویژه ریه ها و کلیه ها را تحت تاثیر قرار دهد. پلی آنژیت التهاب مزمن در رگ های خونی کوچک تر (واسکولیت) است و شامل تشکیل توده های کوچک در رگ های خونی و سایر اندام ها می شود.
التهاب در رگ های خونی می تواند باعث تورم، پارگی و خونریزی آنها شود. همچنین می تواند باعث ایجاد زخم شده و جریان خون را از طریق رگ ها مسدود کند و بافت های دیگر را از اکسیژن رسانی و مواد مغذی محروم کند. GPA می تواند باعث خونریزی و آسیب به اندام ها در سیستم کلیوی و ریوی شود.
علائم گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA)
گرانولوماتوز وگنر بیشترین تاثیر را بر سیستم تنفسی و کلیه ها دارد. اما می تواند بر بسیاری از اندام ها و بافت های دیگر و همچنین احساس عاطفی افراد تاثیر بگذارد. واسکولیت در بافت های همبند ممکن است باعث درد عضلانی و درد مفاصل، همراه با کسالت شود. سایر علائم معمول ممکن است شامل خستگی، عدم اشتها و کاهش وزن باشد.
علائم تنفسی
بسیاری از افراد مبتلا به GPA ابتدا متوجه مشکلات تنفسی خود می شوند و تصمیم به درمان می گیرند. علائم اولیه ممکن است شبیه به سرماخوردگی یا عفونت باشد، این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:پ
- سردرد یا فشار سینوسی
- عفونت های مداوم سینوسی
- آبریزش مداوم بینی، همراه با پوسته پوسته شدن اطراف بینی
- احتقان بینی
- خونریزی مکرر و بی دلیل بینی
- گوش درد
- درد قفسه سینه
- سرفه مزمن
- تنگی نفس
با بدتر شدن وضعیت این بیماری، ممکن است التهاب غضروف گوش ها، بینی و گلو ایجاد شود. این می تواند علائم شدیدتری از جمله موارد زیر را ایجاد کند:
- تورم بینی شدید (بینی زینی شکل)
- تنگی گلو که باعث گرفتگی صدا، خس خس سینه یا استریدور می شود
- التهاب شدید گوش که باعث سرگیجه و کاهش شنوایی می شود
- همچنین می تواند در ریه ها باعث خونریزی شود که ممکن است منجر به تنگی نفس یا سرفه خونی گردد
علائم کلیوی
ممکن است با GPA متوجه درد کلیه نشوید، اما ممکن است متوجه تغییراتی در ادرار خود شوید، مانند ادرار کف آلود یا خون در ادرار. علاوه بر این، تورم در صورت یا پاها، یکی دیگر از علائم بیماری کلیوی است.
علائم چشمی
GPA می تواند چشم ها را تحت تاثیر قرار دهد و باعث التهاب در سطح یا قسمت های داخلی چشم شود. این بیماری می تواند باعث درد و فشار چشم شود و چشم ها قرمز و متورم کند. همچنین موارد شدید می تواند منجر به نابینایی شود.
علائم پوستی
واسکولیت در پوست ممکن است به گونه های زیر ظاهر شود:
- پوست لکه‌دار قرمز مایل به کبودی
- لکه های بنفش، قرمز یا قهوه ای
- ضایعات پوستی، مانند ندول های سفت یا پاپول
- زخم های باز
علائم سیستم عصبی
گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) ممکن است بر سیستم عصبی تاثیر گذارد. این بیماری معمولاً بر سیستم عصبی محیطی، اعصابی که از نخاع به بقیه اندام ها امتداد دارد، تاثیر می گذارد.
التهاب و تورم ممکن است فقط به یک عصب، آسیب برساند و باعث ایجاد علائم در یک ناحیه شود. همچنین معمولاً ممکن است به چندین عصب آسیب وارد کند. علائم می توانند شامل موارد زیر باشند:
- علائم حرکتی، مانند ضعف عضلانی
- علائم حسی، مانند بی حسی و سوزن سوزن شدن یا درد عصبی
- عدم کنترل فشار خون، مثانه یا تعریق
جدی ترین عوارض گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA)
گلومرولونفریت وگنر شدید می تواند تهدیدکننده اندام و حتی تهدیدکننده حیات باشد. عوارض می توانند شامل موارد زیر باشند:
- خونریزی در ریه ها که منجر به نارسایی تنفسی می شود.
- گلومرولونفریت کلیوی که باعث نارسایی کلیوی می شود.
- عدم دائمی بینایی یا شنوایی
- عدم حس در پوست یا کنترل عضلات
چه عواملی باعث گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) می شود؟
GPA، مانند سایر واسکولیت، یک بیماری خودایمنی است. این بدان معناست که سیستم ایمنی بدن، التهاب مداومی را در رگ های خونی ایجاد می کند. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن، التهاب را به عفونت های مورد نظر می فرستد. اما در بیماری خودایمنی، به اشتباه بافت های سالم را هدف قرار می دهد.
محققان مطمئن نیستند که علت بیماری های خودایمنی چیست. گاهی اوقات به نظر می رسد، استرس بیش از حد بر سیستم ایمنی، باعث واکنش بیش از حد و نقص آنها می شود. بنا بر اظهارات محققان، GPA می تواند به برخی عفونت های شدید باکتریایی و ویروسی مرتبط باشد.
گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) متعلق به گروهی از بیماری ها به نام واسکولیت مرتبط با ANCA یا AAV است. اینها جزئی از واسکولیت هستند که شامل یک آنتی بادی خاص به نام ANCA می شوند. محققان معتقدند که این آنتی بادی در ایجاد التهاب در برخی بیماری ها از جمله GPA، نقش دارد.
تشخیص و آزمایشات
اگر علائم و سابقه پزشکی شما، بیماری GPA را تایید کند، پزشک آزمایشاتی را برای بررسی بیشتر درخواست می کند.
آزمایش های مربوط به گرانولوماتوز همراه با پلی‌آنژیت شامل موارد زیر است:
- آزمایش خون، از جمله آزمایش آنتی بادی های ANCA
- آزمایش ادرار، از جمله آزمایش ادرار برای خون و پروتئین
- عکس‌برداری با اشعه ایکس و سی‌تی‌اسکن قفسه سینه برای بررسی ریه ها
- بیوپسی از بافت ریه، سینوس یا کلیه برای بررسی انواع خاص التهاب
درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA)
پزشکان برای کنترل و درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) داروهای ضدالتهاب و سرکوب کننده سیستم ایمنی (کورتیکواستروئیدها و سایر سرکوب کننده های سیستم ایمنی) را تجویز می کنند.
برخی از این داروها قوی تر از سایرین هستند. اینکه پزشک کدام دارو را تجویز می کند، به شدت بیماری و میزان خطر عوارض جانبی بستگی دارد.
نتیجه گیری
گرانولوماتوز با پلی آنژیت (GPA) بیماری است که ممکن است از بسیاری جهات، بر زندگی شما تاثیر بگذارد. تشخیص و درمان به موقع، می تواند به کنترل بیماری و علائم آن کمک کند. این بیماری به گونه ای است که باید مرتباً توسط پزشک تحت نظر بوده و آزمایشات لازم را برای اطمنیان از سلامتی خود انجام دهید.
مطالب مشابه:
