اسکلرودرمی
اسکلرودرمی
اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی است که باعث می شود بدن بیش از حد کلاژن (پروتئینی که برای پوست و بافت سالم مورد نیاز است) تولید کند. این بیماری می تواند علائم زیادی ایجاد کند و بر بافت های سراسر بدن تاثیر بگذارد. همچنین می تواند منجر به عوارض تهدیدکننده حیات شود.
اسکلرودرمی یک بیماری مزمن است که نیاز به کنترل مادامالعمر علائم دارد. اگر متوجه علائمی مانند درد سفتی در مفاصل خود شدید، به خصوص اگر متوجه ضخیم شدن پوست در اطراف انگشتان دست و پای خود شدید، حتماً به پزشک مراجعه کنید.
انواع اسکلرودرمی
پزشکان اسکلرودرمی را به دو نوع اصلی طبقهبندی میکنند:
اسکلرودرمی موضعی:
موضعی به معنای متمرکز در یک ناحیه است و فقط یک قسمت از بدن (معمولاً پوست) را تحت تأثیر قرار میدهد. این نوع بیماری باعث ایجاد لکهها یا رگههای ضخیم روی پوست میشود که حالت مومی دارند. اسکلرودرمی موضعی میتواند به خودی خود بهبود یابد و معمولاً به سایر قسمتهای بدن گسترش نمییابد.
اسکلروز سیستمیک:
اسکلروز سیستمیک میتواند علاوه بر پوست، سایر اندامها را نیز تحت تأثیر قرار دهد. این بیماری میتواند بخشهایی از سیستم تنفسی و سیستم گوارش را تحت تأثیر قرار دهد. اسکلرودرمی اگر بر عملکرد تنفس یا پردازش تغذیه تأثیر بگذارد، احتمال ایجاد عوارض جدی را افزایش میدهد. این بیماری میتواند کشنده باشد.
اسکلروز سیستمیک سه زیرگروه دارد – منتشر، محدود و سینوس اسکلروز.
اسکلروز منتشر
نوع اسکلروز منتشر باعث ضخیم شدن پوست در نواحی بزرگتر به طور همزمان میشود، از جمله:
- قفسه سینه.
- شکم.
- رانها.
- بازوها.
- پاها.
- صورت.
همچنین میتواند چندین اندام را به طور همزمان تحت تأثیر قرار دهد، از جمله:
- سیستم گوارش.
- کلیهها.
- قلب.
- ریهها.
اسکلروز محدود (سندرم CREST)
پزشکان معمولاً به اسکلرودرمی محدود با مخفف سندرم CREST اشاره میکنند. هر حرف در CREST مخفف علامتی است که ایجاد میکند:
- کلسینوز (رسوب کلسیم اضافی در پوست).
- سندرم رینود (تغییر رنگ و بیحسی در نوک انگشتان دست و پا).
- اختلال عملکرد مری (مشکل در بلع و رفلاکس اسید).
- اسکلروداکتیلی (سفت شدن پوست انگشتان).
- تلانژکتازی (لکههای قرمز یا تغییر رنگ داده روی پوست).
سینوزیت اسکلروزیس
سینوزیت اسکلروزیس باعث علائم اسکلروزیس محدود میشود، اما بر پوست تأثیری نمیگذارد. ممکن است علائم سندرم CREST وجود داشته باشد، اما هیچ گونه ضخیم شدن پوست مشاهده نمی شود.
علائم اسکلرودرمی
برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمی اولیه هیچ علامتی ندارند. شایعترین علامت اسکلرودرمی، داشتن تکهها یا رگههایی از پوست ضخیم و مومی شکل است. سایر علائم رایج عبارتند از:
- درد مفاصل.
- سفتی (به خصوص هنگام بیدار شدن از خواب در صبح).
- خستگی (احساس خستگی شدید در تمام مدت).
- کاهش وزن بیدلیل.
علائم اسکلرودرمی موضعی
افراد مبتلا به اسکلرودرمی موضعی معمولاً فقط ضخیم شدن پوست را تجربه میکنند. پوست ضخیم شده میتواند به یک ناحیه خاص محدود شود یا به صورت تکهای ظاهر شود. همچنین میتواند پوست را در قسمتهای زیر تحت تأثیر قرار دهد:
- قفسه سینه.
- شکم (ناحیه اطراف معده).
- بازوها و پاها.
- دستها و انگشتان.
- پاها و انگشتان پا.
به ندرت پیش میآید که اسکلرودرمی موضعی اندامهای داخلی را تحت تأثیر قرار دهد.
نشانه های اسکلرودرمی سیستمیک
اسکلرودرمی سیستمیک میتواند علائم زیادی ایجاد کند. این بیماری باعث ضخیم شدن پوست، معمولاً در نواحی و لکههای بزرگتر، از جمله روی صورت و دستها میشود. پوست ضخیم معمولاً روی انگشتان دست یا پا ظاهر میشود و سپس به سمت مرکز بدن گسترش مییابد. در صورت داشتن سندرم رینود، پوست انگشتان دست و پای آسیبدیده ممکن است هنگام قرار گرفتن در معرض سرما تغییر رنگ دهد (معمولاً سفید، قرمز یا بنفش).
این بیماری همچنین میتواند علائمی را در سایر اندامها و بافتها ایجاد کند، مانند:
عضلات: بیحسی و تورم، به خصوص در دستها و پاها (اندامهای انتهایی).
مفاصل: سفتی، تورم و عدم تحرک
ریهها: سرفه و تنگی نفس
دستگاه گوارش: مشکل در بلع (دیسفاژی)، سوزش سر دل، نفخ، یبوست و اسهال.
قلب: ضربان قلب غیرطبیعی (آریتمی)، تجمع مایع در اطراف قلب (افیوژن پریکارد) و فیبروز (ضخیم شدن عضله قلب).
کلیهها: نارسایی کلیه.
دستگاه تناسلی: اختلال نعوظ (ED) و خشکی واژن.
چه عواملی باعث اسکلرودرمی میشود؟
برخی مطالعات نشان دادهاند که این بیماری میتواند در خانوادهها ارثی باشد، اما این به اندازه کافی ثابت شده نیست و هیچ مدرک قطعی مبنی بر ژنتیکی بودن آن وجود ندارد.
عوامل خطر
هر کسی میتواند به اسکلرودرمی مبتلا شود، اما برخی از افراد در معرض خطر بیشتری قرار دارند:
- زنان چهار برابر بیشتر از مردان احتمال ابتلا به اسکلرودرمی را دارند.
- افراد 30 تا 50 سال – ابتلا به اسکلرودرمی برای افراد زیر 30 سال نادر است.
عوارض اسکلرودرمی
افراد مبتلا به اسکلرودرمی بیشتر احتمال دارد که به دو بیماری دیگر مبتلا شوند: سندرم رینود و سندرم شوگرن.
سندرم رینود:
سندرم رینود رگهای خونی کوچک در انگشتان دست و پا را تحت تأثیر قرار میدهد. این سندرم باعث میشود رگهای خونی در انگشتان دست ناگهان بیش از حد معمول سفت (منقبض) شوند. این میتواند باعث شود پوست انگشتان آسیبدیده، رنگپریده یا روشنتر از رنگ طبیعی پوست شود. همچنین ممکن است کبود به نظر برسند.
سندرم شوگرن:
سندرم شوگرن باعث میشود بدن در غدد خاصی رطوبت کمتری تولید کند – معمولاً غدد بزاقی در دهان و غدد اشکزای چشم. برخی از افراد مبتلا به سندرم شوگرن درد عضلانی و مفصلی را نیز تجربه میکنند.
برخی از انواع اسکلرودرمی میتوانند عوارض شدیدی ایجاد کنند، از جمله:
- نارسایی کلیه.
- فشار خون ریوی (فشار خون بالا در شریانهایی که خون را از قلب به ریهها منتقل میکنند).
- فیبروز ریوی (زخم در بافت ریه).
- بیماری قلبی عروقی (مشکلاتی که بر قلب و رگهای خونی تأثیر میگذارند).
- نارسایی احتقانی قلب.
- سیستم ایمنی ضعیف.
- بیماریهای دستگاه گوارش (بیماریهایی که بر نحوه پردازش غذا و جذب مواد مغذی توسط بدن تأثیر میگذارند).
- سرطان.
تشخیص و آزمایشها
پزشک با معاینه فیزیکی و انجام برخی آزمایشها، اسکلرودرمی را تشخیص میدهد.
ممکن است لازم باشد به یک روماتولوژیست، یک پزشک متخصص در درمان اختلالات خودایمنی، مراجعه کنید. آنها بدن شما را معاینه کرده و در مورد علائمتان سوال میکنند. به پزشک خود بگویید که چه علائمی دارید، چه زمانی برای اولین بار متوجه آنها شدید و آیا چیزی آنها را بدتر میکند.
همچنین برای رد سایر بیماریهایی که علائم مشابهی ایجاد میکنند، به چند آزمایش نیاز خواهید داشت.
آزمایشات تکمیلی اسکلرودرمی:
تشخیص اسکلرودرمی معمولاً بخشی از تشخیص افتراقی است. این بدان معناست که پزشک احتمالاً قبل از رد سایر بیماریها و تشخیص اسکلرودرمی، از چند آزمایش برای تعیین علت علائم استفاده میکند. برخی از آزمایشهایی که ممکن است نیاز باشد عبارتند از:
آزمایشهای خون تخصصی:
ANA (آنتیبادی ضد هسته)
Anti-Scl-70 (یا Anti-topoisomerase I)
Anti-centromere antibody
Anti-RNA polymerase III
CRP و ESR
CBC
آزمایش عملکرد کلیه و کبد
آزمایشهای عملکرد اندامها:
تستهای عملکرد ریوی (PFT)
اکوکاردیوگرافی
CT اسکن ریه با دقت بالا (HRCT)
آنالیز ادرار
اندوسکوپی یا بلع باریم
سایر بررسیها:
کاپیلاروسکوپی (بررسی مویرگهای زیر ناخن): برای مشاهده تغییرات عروقی که در اسکلرودرمی شایع هستند.
ارزیابی پوست و ضخامت آن با روشهای بالینی یا ابزار تخصصی.
درمان
پزشکان با استفاده از ترکیبی از درمان ها می توانند علائم بیماری را کاهش دهند و میزان تاثیر بیماری بر فعالیت روزانه را به حداقل برسانند.
درمانهای مورد نیاز شما بستگی به محل بروز علائم و شدت آنها دارد. برخی از درمانهای رایج عبارتند از:
درمانهای پوستی: ممکن است برای جلوگیری از خشک شدن پوست، کرمها و مرطوبکنندهها تجویز شوند.
داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی: این داروها مانع از آسیب رساندن سیستم ایمنی بدن به سلولها و بافتهای سالم میشوند.
داروهایی برای کنترل علائم خاص: به عنوان مثال، ممکن است برای کنترل فشار خون، بهبود تنفس، کنترل نارسایی کلیه یا تسکین علائم گوارشی به دارو نیاز باشد.
فیزیوتراپی: فیزیوتراپیست کمک میکند تا نحوه حرکت فیزیکی بدن خود را بهبود بخشید.
نوردرمانی (فتوتراپی): نوردرمانی از نور فرابنفش متمرکز و روشن برای درمان بیماریهای پوستی استفاده میکند. این روش میتواند به درمان پوست ضخیم شده کمک کند.
پیوند سلولهای بنیادی: برخی از افراد مبتلا به علائم شدید ممکن است به پیوند سلولهای بنیادی نیاز داشته باشند. پیوند سلولهای بنیادی به بدن کمک میکند تا سلولهای خونی آسیبدیده را با سلولهای اهدایی سالم جایگزین کند.
نتیجه گیری
اسکلرودرمی به چندین اختلال اشاره دارد که بافتهای همبند بدن و پوست را تحت تأثیر قرار میدهند. تأثیر آن بر بدن میتواند از خفیف تا شدید باشد، بسته به سیستمهای بدنی که تحت تأثیر قرار میدهد. همچنین برخی عوامل ژنتیکی و محیطی احتمالاً در بروز آن نقش دارند. به طور مثال، داشتن یک عضو نزدیک خانواده مبتلا به اسکلرودرمی نیز میتواند خطر ابتلای فرد را به طور قابل توجهی افزایش دهد.
مطالب مشابه:
