لوسمی سلول ‌های بزرگ گرانولار (LGL)

لوسمی سلول ‌های بزرگ گرانولار (LGL)

لوسمی سلول ‌های بزرگ گرانولار (LGL) نوع سرطان خون است که گلبول‌های سفید خون به نام لنفوسیت‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. سه نوع لوسمی سلول‌های بزرگ گرانولار وجود دارد. دو نوع به آرامی رشد می‌کنند و مانند بیماری‌های مزمن عمل می‌کنند. نوع سوم تهاجمی‌تر است. پزشکان می‌توانند علائم لوسمی سلول‌های بزرگ گرانولار را کنترل کنند، اما نمی‌توانند آن را درمان کنند.
این بیماری تقریباً به تعداد مساوی مردان و زنان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و بیشتر افراد تشخیص داده شده بالای 60 سال سن دارند.

انواع لوسمی سلول ‌های بزرگ گرانولار (LGL)

دو نوع لوسمی سلول‌های بزرگ گرانولار وجود دارد: لوسمی سلول‌های بزرگ گرانولار T (T-LGL) و اختلال لنفوپرولیفراتیو مزمن سلول‌های NK (CLPD-NK). این بیماری‌ ها در گلبول‌های سفید خون به نام سلول ‌های T سیتوتوکسیک یا سلول‌های کشنده طبیعی شروع می‌شوند. هر دو نوع لوسمی لنفوسیتی به آرامی رشد می‌کنند. آنها معمولاً افراد ۶۰ سال به بالا را تحت تأثیر قرار می‌دهند. پزشکان می‌توانند علائم LGL را کنترل کنند، اما این بیماری گاهی اوقات عود می کند و می‌تواند به یک مشکل مزمن تبدیل شود.

لوسمی سلول‌های بزرگ گرانولار چگونه بر بدن تأثیر می‌گذارد؟

LGL نوعی لوسمی لنفوسیتی مزمن است، زمانی رخ می‌دهد که برخی از سلول‌های T و سلول‌های کشنده طبیعی جهش یافته و به سلول‌های غیرطبیعی تبدیل می‌شوند که مانع از تولید سلول‌های خونی طبیعی توسط مغز استخوان می‌شوند. افراد مبتلا به LGL اغلب دچار نوتروپنی می‌شوند، به این معنی که تعداد کمی گرانولوسیت (رایج‌ترین گلبول‌های سفید خون) تولید می‌کنند و خطر ابتلا به عفونت در آنها افزایش می‌یابد. آنها همچنین ممکن است دچار کم‌خونی شوند که به دلیل تأثیر سلول‌های LGL بر تولید گلبول‌های قرمز خون رخ می‌دهد.

علائم لوسمی سلول ‌های بزرگ گرانولار (LGL) چیست؟

افراد ممکن است به این بیماری مبتلا باشند و هرگز علائمی نداشته باشند. یک مطالعه نشان داد که حدود یک سوم افراد مبتلا به LGL هنگام تشخیص هیچ علامتی نداشتند. در عوض، آنها زمانی متوجه این بیماری شدند که آزمایش خون انجام دادند، زیرا آزمایش خون نشان داد که سطح گلبول‌های قرمز خون یا نوتروفیل‌ها (نوعی گرانولوسیت) آنها به طور غیرمعمول پایین است. در برخی موارد، افراد به دلیل تحت درمان بودن برای اختلالات خونی و داشتن علائمی که پزشکان آنها را به لوسمی لنفوسیتی گرانول بزرگ مرتبط می‌دانند، LGL تشخیص داده می‌شوند.

افراد مبتلا به LGL که علائم دارند اغلب موارد زیر را دارند:

خستگی: خستگی شدید شایع‌ترین علامت LGL است و احتمالاً به دلیل کم‌خونی است.

تب‌های مکرر و عفونت‌های مکرر: افراد تب ناشی از عفونت‌های باکتریایی دارند.

بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی): عفونت‌ها و برخی از انواع کم‌خونی ممکن است باعث بزرگ شدن طحال شوند.

چه بیماری‌هایی با LGL مرتبط هستند؟

بسیاری از افراد مبتلا به LGL به بیماری‌های خودایمنی، به ویژه آرتریت روماتوئید، مبتلا هستند. سایر بیماری‌های رایج عبارتند از:

کم‌خونی: این بیماری به این معنی است که فرد گلبول‌های قرمز و هموگلوبین سالم کافی ندارد. بسیاری از اوقات، افراد کم‌خونی شدید دارند و برای حفظ سطح گلبول‌های قرمز خون به تزریق خون متکی هستند. برخی از افراد مبتلا به LGL کم‌خونی همولیتیک دارند که به دلیل تخریب گلبول‌های قرمز خون و نه به دلیل تولید کم گلبول‌های قرمز خون اتفاق می‌افتد.

لنفوسیتوز: این بیماری به معنای بالا بودن تعداد لنفوسیت‌ها (گلبول‌های سفید خون) است. افرادی که به لوسمی یا لنفوم لنفوسیتی و عفونت‌های ویروسی مبتلا هستند، معمولاً تعداد لنفوسیت‌های پایینی دارند.

چه عواملی باعث لوسمی سلول ‌های بزرگ گرانولار (LGL) می‌شود؟

پزشکان مطمئن نیستند که چه چیزی باعث این بیماری می‌شود، اما معتقدند که بین این نوع لوسمی و پاسخ‌های ایمنی، بیماری‌های خودایمنی یا سایر سرطان‌ها ارتباطی وجود دارد:

حدود 30% از افراد مبتلا به این بیماری، آرتریت روماتوئید و سایر بیماری‌های خودایمنی نیز دارند.

25 تا 30% دیگر نوع دیگری از لنفوم یا انواع دیگر سرطان دارند.

بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری، اشکال جهش‌یافته‌ای از دو ژن – STAT3 و STAT5B – را نیز حمل می‌کنند که در ایمنی سلولی و نحوه تقسیم و تکثیر سلول‌ها نقش دارند.

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشکان معمولاً آزمایش خون و تجزیه و تحلیل ژنتیکی را برای تشخیص این بیماری انجام می‌دهند. آزمایش‌های رایج ممکن است شامل موارد زیر باشد:

شمارش کامل خون (CBC) با تفاضل: CBC با تفاضل، اندازه‌گیری تمام سلول‌های خون، از جمله تعداد هر نوع گلبول سفید خون است.

اسمیر خون محیطی: این تکنیکی است که پزشکان برای بررسی سلول‌های خونی زیر میکروسکوپ استفاده می‌کنند تا بتوانند تعداد LGLها را در خون بشمارند.

فلوسیتومتری: این روش ویژگی‌های سلولی را تجزیه و تحلیل می‌کند. پزشکان اغلب از این آزمایش برای تشخیص و طبقه‌بندی انواع سرطان خون استفاده می‌کنند.

ایمونوفنوتایپینگ: پزشکان نمونه‌های خون یا بافت را برای یافتن نشانه‌هایی از مارکرها روی سطوح سلولی تجزیه و تحلیل می‌کنند. مارکرها انواع خاصی از شرایط خاص را نشان می‌دهند.

آنالیز بازآرایی ژن گیرنده سلول T (TCR): پزشکان از این آزمایش‌های خون یا مغز استخوان برای یافتن مشکلاتی در ژن‌هایی که نحوه عملکرد سلول‌های T را کنترل می‌کنند، استفاده می‌کنند.

آزمایش ژنتیک: پزشکان ممکن است جهش‌های ژن STAT3 و STAT5 را آزمایش کنند.

آنها ممکن است آزمایش‌های دیگری، از جمله بررسی مغز استخوان، را برای رد کردن شرایطی از جمله نقص ایمنی، آرتریت روماتوئید، میلودیسپلازی و جهش‌های میلوئیدی انجام دهند. آنها همچنین ممکن است سطح ایمونوگلوبولین و سطح پروتئین مونوکلونال را بررسی کنند.

درمان لوسمی سلول ‌های بزرگ گرانولار (LGL)

اکثر موارد لوسمی LGL رشد آهسته‌ای دارند، ممکن است تا زمانی که آزمایش ها یا علائم نشان ندهند که بیماری به سطح خاصی رسیده است، درمانی توصیه نشود. اگر آزمایش ها نشان دهند که سطح نوتروفیل فرد بیش از حد کاهش پیدا کرده است، پزشک ممکن است در آن زمان درمان را شروع کند. حدود 45 درصد از افراد مبتلا به این بیماری به درمان فوری نیاز پیدا می کنند.

اکثر افراد در نهایت، به ترکیبی از شیمی درمانی و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی نیاز خواهند داشت. داروها می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

متوترکسات: این دارو پاسخ ایمنی بدن را کند کرده و رشد سلول‌های سرطانی را کند می‌کند.

سیکلوفسفامید: این داروی شیمی‌درمانی به DNA سلول‌های سرطانی آسیب می‌رساند تا نتوانند به طور مؤثر خود را تکثیر کنند.

سیکلوسپورین: این دارو مانع از حمله سیستم ایمنی بدن به سلول‌ها می‌شود.

فلودارابین: این دارو رشد سلول‌های سرطانی را کند می‌کند.

آلمتوزوماب: این دارو باعث می‌شود سیستم ایمنی بدن به سلول‌های سرطانی حمله کند.

در برخی موارد، درمان لوسمی LGL شامل پیوند مغز استخوان یا سلول‌های بنیادی است. همچنین ممکن است درمان شامل برداشتن طحال، باشد.

نتیجه گیری

لوسمی LGL نوعی سرطان خون است که در آن گلبول‌های سفید بزرگ خون بیش از حد خود را تکثیر می‌کنند و بدن را مستعد عفونت‌های مکرر می‌کنند.
بیشتر موارد لوسمی LGL رشد آهسته‌ای دارند، بنابراین ممکن است در ابتدا درمان لازم نباشد.
در نهایت، افراد مبتلا به این بیماری ممکن است به ترکیبی از شیمی‌درمانی و داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی برای کاهش رشد سلول‌های سرطانی نیاز داشته باشند. هنوز هیچ درمان قطعی برای لوسمی سلول ‌های بزرگ گرانولار (LGL) وجود ندارد، اما می توان با کمک پزشک، علائم بیماری را کنترل نمود.

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

لوسمی میلومونوسیتیک نوجوانان (JMML)

سرطان خون (لوسمی)

لوسمی سلول مویی

لوسمی میلوئیدی مزمن (CML)