سارکوم بافت نرم چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان موثر

سارکوم بافت نرم چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان موثر

سارکوم بافت نرم نوعی سرطان بدخیم بافت نرم است که باعث ایجاد تومورهای سرطانی می شود و می توانند بر عضلات، رباط‌ها، تاندون ها و سایر بافت های نرم بدن تاثیر بگذارند. بیش از 70 نوع سارکوم بافت نرم وجود دارد برخی از آنها عبارتند از:

• رگ های خونی
• چربی بدن
• رباط ها
• رگ های لنفاوی
• عضله
• اعصاب
• تاندون ها

سارکوم بافت نرم معمولاً بازوها، پاها، قفسه سینه و پشت شکم (رتروپریتونئوم) را تحت تاثیر قرار می دهد. بزرگسالان بیشتر از کودکان احتمال ابتلا به نوعی سارکوم بافت نرم را دارند.

انواع سارکوم بافت نرم چیست؟

بیش از 70 نوع مختلف سارکوم بافت نرم وجود دارد. برخی از انواع، مانند لیپوسارکوم، چندین زیر گروه دارند.

انواع رایج سارکوم بافت نرم عبارتند از:

سارکوم آلوئولار قسمت نرم: سرطان نادری است که بیشتر بزرگسالان جوان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و معمولاً در پاها ایجاد می‌شوند.

آنژیوسارکوم: این بیماری بسیار تهاجمی بوده و در پوشش داخلی سلول های خونی و رگ های لنفاوی تشکیل می شود.

تومورهای استرومایی دستگاه گوارش (GISTs): این نوع تومور بافت نرم در دستگاه گوارش ایجاد می شود.

لیومیوسارکوم: این بیماری بر عضله صاف تاثیر می گذارد و اغلب در شکم ایجاد می شود.

لیپوسارکوم: این تومور می تواند در پاها یا خلف صفاق ایجاد شود.

سارکوم کاپوسی: نوعی سارکوم است که در سلول‌های پوشاننده لنف یا رگ‌های خونی ایجاد می‌شود.

سارکوم اپیتلیوئید: اغلب در بافت‌های زیر پوست دست‌ها، ساعدها، پاها یا ساق پا ایجاد می‌شود و معمولاً نوجوانان و بزرگسالان جوان را تحت تاثیر قرار می دهد.

تومور غلاف عصبی محیطی بدخیم: این تومورها در لایه های بافتی محافظت‌کننده اعصاب در سیستم عصبی محیطی تشکیل می شوند.

شوانوماهای بدخیم: این تومورها رشد آهسته‌ای دارند و می توانند بر اعصاب بازوها، پاها یا کمر تاثیر بگذارند.

میکسوفیبروسارکوم: این تومور بافت نرم ممکن است در چربی یا غضروفی که درست زیر پوست قرار دارد، ایجاد شود.

رابدومیوسارکوم: این تومورها بر عضلات بازوها، پاها، سر، گردن و شکم تاثیر می گذارند. کودکان و نوجوانان بیشتر از بزرگسالان به این سرطان مبتلا می شوند.

سارکوم سینوویال: این نوع تومور ممکن است در مفاصل، شکم، بازوها، پاها یا ریه ها تشکیل شود.

سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته: شایع ترین نوع سارکوم بافت نرم است و معمولاً در بازوها و پاها تشکیل می شود.

تومورهای بافت نرم با درجه میانی

این نوع از تومورها قابلیت رشد و تهاجم به بافت‌ها و اندام‌های مجاور را دارند، اما به‌طور کلی به سایر نقاط بدن متاستاز نمی‌دهند.

درماتوفیبرسارکوم برجسته:

توموری آهسته‌ رشد است که در بافت همبند زیر پوست ایجاد می‌شود، معمولاً در نواحی تنه یا اندام‌ها. این تومور به بافت‌های اطراف نفوذ می‌کند، اما به‌ندرت به سایر نواحی بدن گسترش می‌یابد.

فیبروماتوز یا تومور دسموئید:

این دسته شامل تومورهایی از بافت فیبروز است که ویژگی‌هایی بین فیبروسارکوم (تومور بدخیم) و فیبروم (تومور خوش‌خیم) دارند. رشد آن‌ها معمولاً آهسته ولی پیوسته است.
به‌ندرت به سایر اندام‌ها منتشر می‌شوند، اما می‌توانند با نفوذ به بافت‌های اطراف باعث آسیب جدی یا حتی مرگ شوند.
برخی پزشکان آن‌ها را نوعی فیبروسارکوم با درجه پایین در نظر می‌گیرند، اما برخی دیگر آن را توموری مستقل می‌دانند.
برخی از تومورهای دسموئید به هورمون‌هایی مانند استروژن حساس هستند و در این موارد، داروهای ضد استروژن ممکن است مؤثر باشند، به‌ویژه زمانی که تومور به‌طور کامل قابل جراحی نیست.

همانژواندوتلیوما:

توموری است که از رگ‌های خونی منشأ می‌گیرد و در دسته‌ی بدخیمی‌های با درجه پایین قرار دارد. سرعت رشد آن آهسته است و کمتر به سایر نقاط بدن متاستاز می‌دهد.
ممکن است در بافت‌های نرم یا اندام‌های داخلی مانند کبد یا ریه‌ها ایجاد شود.

فیبروسارکوم نوزادی:

شایع‌ترین نوع سارکوم بافت نرم در نوزادان زیر یک سال است. رشد کندی دارد و احتمال گسترش آن به اندام‌های دیگر کمتر از نوع بزرگسالان است.

تومور فیبروز منفرد:

اکثر این تومورها خوش‌خیم هستند، اما برخی ممکن است بدخیم باشند. منشأ آن‌ها معمولاً در ران، زیر بغل یا لگن است، اما گاهی از بافت پوشاننده‌ی ریه‌ها (پلور) نیز آغاز می‌شوند.
بسیاری از تومورهایی که در گذشته همانژیوپری‌سیتوما (hemangiopericytoma) نامیده می‌شدند، امروزه در دسته‌ی تومورهای فیبروز منفرد قرار می‌گیرند.

تومورهای خوش‌خیم بافت نرم

بسیاری از تومورهای خوش‌خیم (غیرسرطانی) می‌توانند در بافت‌های نرم ایجاد شوند. این موارد عبارتند از:

الاستوفیبروم‌ها: تومورهای خوش‌خیم بافت فیبری.

فیبروم‌ها: تومورهای خوش‌خیم بافت فیبری.

هیستیوسیتوم‌های فیبری: تومورهای خوش‌خیم بافت فیبری.

تومورهای گلوموس: تومورهای خوش‌خیمی که در نزدیکی رگ‌های خونی رخ می‌دهند.

تومورهای سلول گرانولار: معمولاً تومورهای خوش‌خیم در بزرگسالان که اغلب از زبان شروع می‌شوند، اما تقریباً در هر جایی از بدن یافت می‌شوند.

همانژیوم‌ها: تومورهای خوش‌خیم رگ‌های خونی.

هیبرنوم‌ها: تومورهای خوش‌خیم بافت چربی.

لیپوم‌ها: تومورهای خوش‌خیم بسیار شایع بافت چربی.

لیومیوماها: تومورهای خوش‌خیم عضله صاف که می‌توانند در هر جایی از بدن یافت شوند. آنها در دیواره‌های رحم بسیار رایج هستند، جایی که به عنوان فیبروم شناخته می‌شوند.

لیپوبلاستوماها: تومورهای خوش‌خیم بافت چربی که اغلب در کودکان دیده می‌شوند.

لنفانژیوماها: تومورهای خوش‌خیم عروق لنفاوی.

میکسوماها: تومورهای خوش‌خیمی که معمولاً در عضلات هستند، اما از سلول‌های عضلانی شروع نمی‌شوند.

نوروفیبروم‌ها: تومورهای بافت عصبی که معمولاً خوش‌خیم هستند. نوروفیبروم‌های اعصاب بزرگ، مانند آنهایی که در بازوها یا گردن قرار دارند، می‌توانند به سرطان تبدیل شوند. نوروفیبروم‌ها در افرادی که بیماری ارثی به نام نوروفیبروماتوز (که بیماری فون رکلینگهاوزن نیز نامیده می‌شود) دارند، بسیار رایج هستند. در افرادی که این بیماری را ندارند، شیوع آنها بسیار کمتر است.

نوروم‌ها: تومورهای خوش‌خیم اعصاب، که می‌توانند دردناک باشند.

پکوماها: خانواده‌ای از تومورها که از سلول‌های غیرطبیعی به نام سلول‌های اپیتلیال اطراف عروقی تشکیل شده‌اند. اگرچه بیشتر این تومورها خوش‌خیم هستند، برخی از پکوماهای نادر بدخیم (سرطانی) هستند. شایع‌ترین انواع پکوماها آنژیومیولیپوماها و لنفانژیولیومیوماها هستند. آنژیومیولیپوما یک تومور خوش‌خیم است که اغلب بر کلیه تأثیر می‌گذارد. لنفانژیولیومیوماتوز (یا LAM) یک بیماری نادر در زنان است که در آن بسیاری از تومورهای لنفانژیولیومیوما به بافت ریه رشد می‌کنند و در عملکرد ریه اختلال ایجاد می‌کنند.

رابدومیوم‌ها: تومورهای خوش‌خیم عضلات اسکلتی و قلبی.

شوانوماها (نوریلموماها): تومورهای خوش‌خیم سلول‌هایی که اعصاب را می‌پوشانند.

تومورهای سلول غول‌پیکر تنوسینوویال (که تنوسینوویت گره‌ای نیز نامیده می‌شود): تومورهای خوش‌خیم بافت مفصلی.

تومورهای سلول دوکی

تومور سلول دوکی و سارکوم سلول دوکی نام‌های توصیفی هستند که وقتی سلول‌های تومور در زیر میکروسکوپ بلند و باریک به نظر می‌رسند، استفاده می‌شوند. این تومورها یک تشخیص خاص یا نوع خاصی از سرطان نیست. تومور ممکن است سارکوم باشد، یا می‌تواند سارکوماتوئید باشد – به معنی نوع دیگری از تومور (مانند کارسینوم) که در زیر میکروسکوپ شبیه سارکوم به نظر می‌رسد.

علائم سارکوم بافت نرم

بیشتر سارکوم‌های بافت نرم بسیار آهسته رشد می‌کنند. در صورت مشاهده موارد زیر باید به پزشک خود مراجعه کنید:

• یک توده جدید یا یک توده با رشد سریع در هر کجای بدن.
• یک توده که شروع به درد گرفتن می‌کند.
• درد شکم که بدتر می‌شود.
• وجود خون در مدفوع یا مدفوعی که سیاه به نظر می‌رسد.
• حالت تهوع و استفراغ.
• کاهش وزن بی‌دلیل.

علت سارکوم بافت نرم چیست؟

متخصصان احتمال می دهند، جهش‌های ژنتیکی باعث ایجاد برخی از سارکوم‌های بافت نرم می‌شوند. همچنین اختلالات و فعالیت‌های ارثی وجود دارد که خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می‌دهد. برای مثال، برخی از اختلالات ارثی زیر می‌توانند خطر ابتلا را افزایش دهند، از جمله:

• سندرم گاردنر
• رتینوبلاستومای ارثی
• سندرم لی-فرامنی
• سندرم لینچ
• سندرم مافوچی
• نوروفیبروماتوز نوع 1 (بیماری فون رکلینگهاوزن)

سایر عوامل خطر عبارتند از:

• انجام پرتودرمانی.
• داشتن لنف ادم در بازوها یا پاها به مدت طولانی.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی، از جمله دی اکسید توریم، آرسنیک یا وینیل کلرید.

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشک در مورد علائم بیماری از بیمار سؤال می کند و هرگونه توده یا برآمدگی غیرمعمولی را که می‌تواند ببیند و لمس کند، بررسی می‌کند. سپس معاینه فیزیکی انجام می‌دهد تا علائم دیگر را جستجو کند. همچنین ممکن است آزمایش‌های زیر را تجویز کند:

1. آزمایش‌های خون

این آزمایش‌ها به تنهایی برای تشخیص سارکوم کافی نیستند، اما به بررسی وضعیت کلی بدن بیمار کمک می‌کنند:

CBC (شمارش کامل سلول‌های خونی): بررسی کم‌خونی یا عفونت.

ESR و CRP: بررسی سطح التهاب.

آزمایش عملکرد کلیه و کبد (BUN, Cr, ALT, AST): برای ارزیابی آمادگی جهت درمان یا تشخیص درگیری سیستمیک.

2. تصویربرداری پزشکی

MRI

• روش طلایی برای ارزیابی توده‌های بافت نرم به‌ویژه در اندام‌ها.
• کمک به تعیین اندازه، موقعیت و ارتباط توده با بافت‌های اطراف.

CT Scan

• برای بررسی درگیری احتمالی استخوان یا ریه‌ها.
• اغلب در مرحله‌بندی بیماری یا بررسی متاستاز استفاده می‌شود.

PET Scan یا Bone Scan

• برای تشخیص متاستاز به استخوان یا سایر بافت‌های بدن.

سونوگرافی

• در مراحل اولیه یا برای هدایت بیوپسی مورد استفاده قرار می‌گیرد.

3. بیوپسی

• بیوپسی سوزنی (Core Needle Biopsy) یا بیوپسی باز (Open Biopsy) جهت تأیید تشخیص.
• بررسی نوع بافت‌شناسی تومور، درجه بدخیمی و شاخص‌های ایمونوهیستوشیمی (IHC) برای تشخیص دقیق نوع سارکوم (مثل لیومیوسارکوم، لیپوسارکوم، فیبرسارکوم و…).

4. آزمایش‌های مولکولی و ژنتیکی (در صورت نیاز)

برخی سارکوم‌ها مانند سارکوم یوئینگ یا سینوویال سارکوم دارای جهش‌ها یا ترنس‌لوکیشن‌های ژنتیکی خاص هستند:

FISH یا RT-PCR: برای شناسایی ترنس‌لوکیشن‌های خاص ژنی.

NGS (توالی‌یابی نسل جدید): در مراکز پیشرفته برای انتخاب درمان‌های هدفمند.

درمان سارکوم بافت نرم

رایج‌ترین درمان، جراحی برای برداشتن تومور سرطانی است. پزشکان ممکن است درمان‌های دیگری مانند موارد زیر را انجام دهند:

• شیمی درمانی
• ایمونوتراپی
• درمان هدفمند
• پرتودرمانی

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

بیماری بافت همبند

سارکوم یوئینگ

آنژیوسارکوم

سارکوم سینوویال