آنژیوسارکوم چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

آنژیوسارکوم چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

آنژیوسارکوم یک تومور سرطانی بافت نرم است که در پوشش داخلی رگ های خونی یا رگ های لنفاوی تشکیل می شود. این بیماری می تواند تقریباً در هر جایی از بدن ایجاد شود، اما بیشتر روی پوست (به خصوص روی سر و گردن یا سینه) تشکیل می شود و به ندرت، در اندام ها تشکیل می شود. این تومورها تهاجمی هستند و اغلب پس از درمان عود می کنند.

علائم آنژیوسارکوم

علائم آنژیوسارکوم بسته به ناحیه آسیب دیده متفاوت است. به عنوان مثال، آنژیوسارکوم پوست (از جمله پوست سر، صورت، گردن و سینه) ممکن است به شکل های زیر باشد:

• توده های کوچک قرمز یا آبی که در نهایت پخش می شوند، بزرگتر می شوندو به راحتی خونریزی می کنند.
• ناحیه بنفش رنگ پوست که مانند بثورات یا کبودی به نظر می رسد و ممکن است برجسته باشد.
• زخمی که بهبود نمی یابد یا به نظر می رسد در حال رشد است.

ممکن است وقتی آنژیوسارکوم در کبد ایجاد می شود، در اوایل فرد متوجه علائم نشود، تا زمانی که تومور به اندازه کافی بزرگ شود و عملکرد اندام را مختل کند. همچنین این بیماری ممکن است بر ساختارهای مجاور فشار وارد کند. علائم آنژیوسارکوم در یک اندام ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خستگی
• درد در نزدیکی ناحیه آسیب دیده
• کسالت
• کاهش وزن بی‌دلیل
• تنگی نفس (شایع‌ترین علامت آنژیوسارکوم قلبی)
• زردی و درد مداوم در قسمت بالای سمت چپ شکم (علائم احتمالی آنژیوسارکوم کبدی)

علت آنژیوسارکوم چیست؟

آنژیوسارکوم زمانی اتفاق می افتد که سلول های پوشش داخلی رگ های خونی از سلول های طبیعی به سلول های غیر طبیعی تغییر می کنند. برخلاف سلول های طبیعی، سلول های سرطانی از بین نمی روند. در عوض، آنها به ساخت سلول های بیشتری ادامه می دهند که در نهایت، به تومور تبدیل می شوند. سلول‌های سرطانی از رگ های خونی آسیب دیده به رشد خود ادامه می دهد که اغلب، آنها به سایر نواحی بدن گسترش می یابند.

عوامل خطر

محققان چندین عامل خطر را شناسایی کرده‌اند که ممکن است احتمال ابتلا به آنژیوسارکوم را افزایش دهند. این عوامل خطر عبارتند از:

سن و جنسیت: آنژیوسارکوم می تواند هرکسی را تحت تاثیر قرار دهد، افراد 60 سال به بالا بیشتر در معرض ابتلا به آنژیوسارکوم هستند. همچنین مردان بیشتر از زنان به آنژیوسارکوم اولیه مبتلا می شوند.

پرتودرمانی: در برخی موارد، آنژیوسارکوم به‌عنوان یک سرطان ثانویه ظاهر می‌شود؛ این وضعیت معمولاً چندین سال (حدود 8 تا 10 سال) پس از دریافت پرتودرمانی برای سرطان‌های دیگر، به‌ویژه سرطان پستان، رخ می‌دهد.

قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی: آنژیوسارکوم کبدی با قرار گرفتن در معرض پلی وینیل کلرید، آرسنیک و دی اکسید توریم مرتبط است. گاهی اوقات، آنژیوسارکوم‌ها 10 تا 40 سال پس از قرار گرفتن در معرض آن ظاهر نمی‌شوند.

لنف ادم مزمن: تقریباً 5% از کل آنژیوسارکوم‌ها با نوعی لنف ادم مزمن (طولانی مدت) به نام سندرم استوارت-تروز مرتبط هستند. این بیماری اغلب افرادی را تحت تأثیر قرار می‌دهد که در طول درمان سرطان سینه، ماستکتومی و برداشتن غدد لنفاوی داشته‌اند.

اختلالات ژنتیکی: حدود 3% از کل آنژیوسارکوم‌ها افرادی را تحت تأثیر قرار می‌دهند که بیماری‌های ناشی از اختلالات ژنتیکی دارند. شرایط خاص شامل رتینوبلاستومای دو طرفه، سندرم مافوچی، نوروفیبروماتوز و سندرم کلیپل-ترنونای است.

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشک ممکن است با انجام معاینه فیزیکی و بررسی علائم بیمار شروع کند. همچنین در مورد سابقه پزشکی او سوال خواهد کرد. به عنوان مثال، پرتودرمانی قبلی یا کار در شغلی که بیمار را در معرض مقادیر زیادی از مواد شیمیایی خاص قرار داده است، ممکن است پزشک را به آنژیوسارکوم مشکوک کند.

آنها ممکن است آزمایش‌های تصویربرداری برای بررسی اندازه و محل تومور انجام دهند. سی‌تی‌اسکن، ام‌آر‌آی و اسکن PET رایج‌ترین آزمایش‌هایی هستند که برای تشخیص آنژیوسارکوم استفاده می‌شوند. اگر پزشک به آنژیوسارکوم سینه مشکوک باشد، ممکن است به ماموگرافی یا سونوگرافی نیاز باشد. اگر پزشک به آنژیوسارکوم قلبی مشکوک باشد، ممکن است اکوکاردیوگرافی از طریق مری توصیه شود.

در نهایت، به بیوپسی نیاز خواهد بود که شامل برداشتن نمونه‌های کوچکی از بافت، مایع و سلول‌ها توسط پزشک است. نمونه‌ها به آزمایشگاه ارسال می‌شوند تا یک آسیب‌شناس بتواند سلول‌های سرطانی را آزمایش کند. یک آزمایش به نام ایمونوهیستوشیمی IHC می‌تواند تشخیص آنژیوسارکوم را تأیید کند.

آزمایشات تکمیلی در بررسی آنژیوسارکوم:

1. تصویربرداری تشخیصی

این مرحله برای شناسایی محل، اندازه و گسترش تومور ضروری است:

MRI با تزریق گادولینیوم: برای ارزیابی بافت نرم و مرزهای تومور.

CT Scan (توموگرافی کامپیوتری): بررسی گسترش تومور به اندام‌های داخلی مانند ریه، کبد یا استخوان.

PET Scan: ارزیابی متابولیسم سلولی و بررسی متاستازها (گسترش به سایر نقاط بدن).

Ultrasound: در مواردی که تومور در سطح پوست یا اندام‌های سطحی باشد.

2. بیوپسی و آسیب‌شناسی (Histopathology)

تعیین قطعی نوع سرطان فقط با بررسی بافت امکان‌پذیر است:

نمونه‌برداری (Core needle biopsy یا Excisional biopsy): برای برداشت بافت از توده مشکوک.

رنگ‌آمیزی H&E: برای ارزیابی ساختار سلولی.

شاخص Ki-67: تعیین میزان تکثیر سلول‌ها (شاخص سرعت رشد تومور).

3. ایمونوهیستوشیمی (IHC)

برای تأیید منشأ عروقی تومور و افتراق از سایر سارکوم‌ها:

CD31، CD34، ERG: نشانگرهای مثبت در آنژیوسارکوم (ویژه سلول‌های اندوتلیال).

Factor VIII-related antigen: گاهی در تشخیص کمک‌کننده است.

FLI-1: مارکر اختصاصی‌تر برای تمایز با دیگر بدخیمی‌ها.

بررسی منفی بودن نشانگرهایی مانند S100 یا cytokeratin نیز به افتراق کمک می‌کند.

4. آزمایشات ژنتیکی و مولکولی (در صورت نیاز)

MYC amplification: در آنژیوسارکوم‌های ناشی از پرتودرمانی یا لنف ادم مزمن دیده می‌شود.

بررسی KDR (VEGFR2) mutation: در برخی موارد برای درمان هدفمند (Targeted therapy) اهمیت دارد.

5. آزمایشات خون و بیوشیمیایی

CBC و CRP/ESR: بررسی وضعیت عمومی بدن و احتمال وجود التهاب یا عفونت.

Liver function tests: چون آنژیوسارکوم می‌تواند کبد را درگیر کند.

LDH: گاهی به عنوان نشانگر غیر اختصاصی افزایش می‌یابد.

مراحل آنژیوسارکوم

مرحله‌بندی سرطان به پزشک کمک می‌کند تا میزان پیشرفت سرطان را طبقه‌بندی کنند. پزشکان، آنژیوسارکوم‌ها را در مقیاسی از I تا IV مرحله‌بندی می‌کنند، که مرحله I به این معنی است که تومور از محل اولیه خود فراتر نرفته است و مرحله IV به این معنی است که به سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است. از آنجایی که آنژیوسارکوم‌ها تهاجمی هستند، بسیاری از آنها تا زمان تشخیص، گسترش می یابند. شایع‌ترین محل گسترش آنها ریه‌ها است.
دانستن مرحله سرطان می‌تواند به پزشک کمک کند تا تصمیم بگیرد کدام درمان‌ها ممکن است به بیمار کمک کند تا عمر طولانی‌تری داشته باشد.

درمان آنژیوسارکوم

جراحی برای برداشتن تومور، رایج‌ترین درمان برای آنژیوسارکوم است. پزشکان ممکن است قبل یا بعد از جراحی، پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی را برای کوچک کردن تومورها یا از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی مانده توصیه کنند.
همچنین درمان‌های جدیدتر سرطان، مانند تارگت تراپی و ایمونوتراپی، در حال حاضر برای مبارزه با آنژیوسارکوم در حال توسعه هستند.

پیشگیری

تمامی عوامل مؤثر در بروز آنژیوسارکوم قابل پیشگیری نیستند. برای نمونه، نمی‌توان از بروز برخی شرایط ژنتیکی یا نیاز به پرتودرمانی در روند درمان سرطان جلوگیری کرد. با این حال، اقداماتی وجود دارد که می‌تواند خطر ابتلا را کاهش دهد؛ از جمله کاهش تماس با برخی مواد شیمیایی سمی.

حضوری: با مراجعه به آزمایشگاه پاتوبیولوژی اوستا از خدمات مشاوره ژنتیک بهره‌مند شوید.

مطالب مشابه:

گلیوما

مدولوبلاستوما

توبروس اسکلروزیس (TS)

سارکوم سینوویال