سندرم کوشینگ
سندرم کوشینگ
سندرم کوشینگ (هیپرکورتیزولیسم) بیماری است که در اثر وجود بیش از حد هورمون کورتیزول در بدن ایجاد می شود. کورتیزول یک هورمون استروئیدی است که معمولاً “هورمون استرس” نامیده می شود. بدن در مواقع استرس، کورتیزول اضافی ترشح می کند.
کورتیزول در موارد زیر به فرد کمک می کند:
- افزایش ضربان قلب
- افزایش فشار خون
- کنترل قند خون
- کنترل تنفس
- افزایش تنش عضلانی
هورمون کورتیزول همچنین با غیرفعال کردن موقت سیستم هایی که بدن در مواقع افزایش استرس به آنها نیاز ندارد، مانند هضم و باروری، به فرد کمک می کند.
کورتیزول برای موارد زیر ضروری است:
- حفظ فشار خون
- تنظیم قند خون
- کاهش التهاب
- شکل‌گیری خاطرات
- کنترل تنفس
- متعادل کردن نمک در بدن
- تبدیل غذا به انرژی
غدد فوق کلیوی، غده هیپوفیز و هیپوتالاموس سطح کورتیزول را کنترل می کنند.
تومور: معمولاً باعث ایجاد سطح کورتیزول موجود در سندرم کوشینگ می شود.
درون زا: سندرم کوشینگ به دلیل کورتیزول تولید شده توسط بدن اتفاق می‌افتد.
برون‌زا: سندرم کوشینگ به دلیل عوارض جانبی برخی از داروهای مصرفی برای درمان سایر بیماری ها اتفاق می افتد.
چه کسانی تحت تأثیر سندرم کوشینگ قرار می گیرند؟
افرادی که بیشتر تحت تأثیر سندرم کوشینگ قرار می گیرند، کودکان، نوجوانان و بزرگسالان، عمدتاً افراد ۲۵ تا ۵۰ ساله هستند. افرادی که داروی کورتیزول مصرف می کنند (به عنوان مثال، برای درمان آسم و آرتریت روماتوئید) به ویژه آسیب‌پذیر هستند. حدود ۷۰٪ از افراد مبتلا به سندرم کوشینگ زن و ۳۰٪ مرد هستند.
آیا سندرم کوشینگ کشنده است؟
اگر تحت درمان قرار نگیرید، سندرم کوشینگ می تواند کشنده باشد. عدم درمان، می تواند باعث افزایش کورتیزول شود و باعث مشکلات سلامتی از جمله موارد زیر شود:
- عفونت‌ها
- لخته شدن خون، به ویژه در ریه ها و پاها
- افسردگی
- حمله قلبی
- افزایش وزن
- مشکلات حافظه یا مشکل در تمرکز
- فشار خون بالا یا کلسترول بالا
- شکستگی استخوان
- دیابت نوع 2، پیش دیابت یا اختلال گلوکز ناشتا.
- همچنین، اگر سندرم کوشینگ درمان نشود، می تواند منجر به مرگ نیز شود.
چه عواملی باعث سندرم کوشینگ می شود؟
کورتیزول بیش از حد باعث سندرم کوشینگ می شود. ممکن است علل زمینه‌ای زیادی برای سطح بالای کورتیزول وجود داشته باشد، از جمله:
1) استفاده از داروهای گلوکوکورتیکوئید: این داروها برای درمان بسیاری از بیماری های خودایمنی مانند آسم مزمن، آرتریت روماتوئید، لوپوس، سارکوئیدوز و بسیاری از بیماری های دیگر که منجر به التهاب مزمن می شوند، استفاده می شوند. درمان مزمن با این داروها باعث سندرم کوشینگ “یاتروژنیک” یا برون‌زا می شود.
2) تومورهای هیپوفیز: تومورهای هیپوفیز که ACTH (هورمونی که به غدد فوق کلیوی دستور تولید کورتیزول می دهد) بیش از حد تولید می کنند، باعث ۸ مورد از ۱۰ مورد سندرم کوشینگ می شوند. نام این نوع عارضه، بیماری کوشینگ است.
3) تومورهای قشر آدرنال: زمانی که این تومورها روی غده فوق کلیوی ایجاد شوند، می توانند کورتیزول بیش از حد تولید کنند. این تومورها معمولاً خوش‌خیم هستند. با این حال، این تومورها گاهی اوقات می توانند یک کارسینوم قشر آدرنال باشند.
4) تومورهای ریه، پانکراس، تیروئید و تیموس: سندرم ACTH زمانی اتفاق می افتد که تومورهایی که خارج از غده هیپوفیز ایجاد می شوند، ACTH تولید کنند. این نوع تومورها معمولاً بدخیم هستند. شایع ترین نوع آن سرطان ریه سلول کوچک است.
تفاوت بین سندرم کوشینگ و بیماری کوشینگ چیست؟
بیماری کوشینگ نوعی سندرم کوشینگ است. تومور خوش‌خیمی که در غده هیپوفیز قرار دارد و بیش از حد ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) ترشح می کند، باعث بیماری کوشینگ می شود. این امر ترشح کورتیزول از غدد فوق کلیوی را افزایش می دهد.
از بین تمام افرادی که سندرم کوشینگ دارند، بیماری کوشینگ بیش از 70٪ موارد را در بزرگسالان و حدود 60٪ تا 70٪ موارد را در کودکان و نوجوانان تشکیل می دهد.
علائم سندرم کوشینگ چیست؟
این بیماری علائم منحصر به فردی دارد و همچنین برخی از آنها می توانند به انواع سندرم های دیگر اشاره کنند. ویژگی های احتمالی عبارتند از:
- افزایش سریع وزن در صورت، شکم، پشت گردن و قفسه سینه.
- صورت قرمز و گرد.
- زخم هایی که به سختی بهبود می یابند.
- فشار خون بالا.
- رشد بیش از حد مو روی صورت، گردن، قفسه سینه، شکم، سینه ها و ران ها یا طاسی.
- دیابت.
- سایر علائم و نشانه های سندرم کوشینگ عبارتند از:
- ترک های پوستی بنفش روی شکم
- کبودی آسان روی بازوها و پاها
- ضعف و خستگی
- تاری دید و سرگیجه
- عضلات ضعیف و لاغر شدن بازوها و پاها
- تغییرات میل جنسی و اختلال نعوظ
- رشد ناقص در کودکان
زمان بهبودی سندرم کوشینگ چقدر است؟
مدت زمان بهبودی سندرم کوشینگ بستگی به نحوه پاسخ بدن به درمان دارد. بسیاری از افراد مبتلا به هیپرکورتیزولیسم پس از چند هفته درمان بهبود می یابند.
آیا سندرم کوشینگ باعث پوکی استخوان می شود؟
بله. سندرم کوشینگ می تواند استخوان ها را ضعیف کند و منجر به شکستگی شود، به خصوص اگر سابقه طولانی مدت سندرم کوشینگ داشته باشید. در نتیجه، استخوان های ضعیف می توانند باعث درد شوند.
تشخیص و آزمایش ها
سندرم کوشینگ چگونه مشخص می شود؟ وقتی پزشک به هیپرکورتیزولیسم مشکوک می شود، ممکن است دستورالعمل های خاصی را دنبال کند. آنها سوالاتی از بیمار می پرسند، سابقه پزشکی بیمار را بررسی می کنند، معاینه فیزیکی انجام می دهند و سپس برخی آزمایش های آزمایشگاهی درخواست می کنند و در نهایت بیمار را تا مدت ها تحت نظر خواهند داشت.
تشخیص این بیماری گاهی اوقات می تواند دشوار باشد. سندرم کوشینگ همچنین گاهی اوقات با سندرم تخمدان پلی کیستیک یا سندرم متابولیک اشتباه گرفته می شود. پزشک باید برای رد سایر بیماری ها، روند تشخیصی مشخصی را انجام دهد.
آزمایش هایی که برای سندرم کوشینگ درخواست می شود؟
آزمایش کورتیزول ادرار ۲۴ ساعته:
این آزمایش میزان کورتیزول را بر حسب میکروگرم (میکروگرم) در ادرار اندازه‌گیری می‌کند.
آزمایش کورتیزول بزاقی:
معمولاً سطح کورتیزول در اواخر شب بسیار پایین است. این آزمایش سطح کورتیزول را بین ساعت ۱۱ شب تا ۱۲ بامداد بررسی می کند.
آزمایش سرکوب دگزامتازون با دوز پایین:
دگزامتازون دارویی شبیه کورتیزول است. برای این آزمایش، فرد باید یک میلی‌گرم از دارو را شب ها به صورت خوراکی مصرف کند و سپس سطح کورتیزول را بین ساعت ۸ صبح تا ۹ صبح اندازه‌گیری کند. این آزمایش خون مشخص می کند که آیا غدد فوق کلیوی با سرکوب میزان کورتیزول ترشح شده به دگزامتازون پاسخ داده‌اند یا خیر.
آزمایش خون:
آزمایش خون سطح ACTH را در خون اندازه‌گیری می کند. اگر سطح آن پایین باشد، ممکن است تومور آدرنال وجود داشته باشد. اگر سطح آن طبیعی یا بالا باشد، ممکن است تومور هیپوفیز وجود داشته باشد.
آزمایش سرکوب دگزامتازون با دوز بالا:
این آزمایش مانند آزمایش سرکوب دگزامتازون با دوز پایین است، اما دوز آن به جای یک میلی‌گرم، ۸ میلی‌گرم است. پزشک معمولاً این آزمایش را پس از آزمایش دوز پایین که سطح بالای کورتیزول را در صبح نشان می دهد و زمانی که آزمایش خون، ACTH بالا را در خون نشان می دهد، انجام می دهد. این آزمایش می تواند منبع سندرم کوشینگ را تعیین کند، زیرا می تواند تفاوت بین آدنوم هیپوفیز (بیماری کوشینگ) و تومور در جای دیگری از بدن (مانند ریه‌ها) را تشخیص دهد.
پس از اینکه پزشک تأیید کرد که شما سندرم کوشینگ دارید، مرحله بعدی تعیین دلیل آن است که اغلب دارو یا تومور است. اگر شما گلوکوکورتیکوئید مصرف می کنید، احتمالاً علت آن همین است و پزشک شما احتمالاً دوز دارو را کاهش می دهد. اگر گلوکوکورتیکوئید مصرف نمی کنید، این نشان می دهد که احتمالاً توموری در غدد فوق کلیوی، غده هیپوفیز یا جای دیگری از بدن شما وجود دارد. پزشک ممکن است برای تشخیص محل تومور، تصویربرداری های زیر را توصیه کند:
اسکن CAT (سی‌تی اسکن) یا MRI شکم:
پزشک ممکن است برای جستجوی تومور در غدد فوق کلیوی، سی‌تی اسکن یا MRI انجام دهد.پزشک می تواند این اسکن ها را با یا بدون ماده حاجب داخل وریدی انجام دهد. این آزمایش ها در شناسایی تومورهای آدرنال بسیار حساس هستند.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) هیپوفیز:
MRI از غده هیپوفیز شما عکس می گیرد تا ببیند آیا توموری وجود دارد یا خیر. در برخی موارد، MRI تشخیص کاملی ارائه نمی دهد. پنجاه درصد از مبتلایان به سندرم کوشینگ، MRI “طبیعی” دارند و 10 درصد تومورهایی غیرمرتبط با این سندرم دارند.
نمونه برداری دو طرفه سینوس پتروزال تحتانی (BIPPS):
این آزمایش منبع ترشح ACTH را پیدا می کند. ACTH و سایر هورمون های هیپوفیز از غده هیپوفیز وارد جریان خون می شوند. یک رادیولوژیست باتجربه از طریق دو رگ که به عنوان سینوس های پتروزال تحتانی شناخته می شوند، نمونه‌برداری می کند. این آزمایش دارای دقت 95 تا 98 درصد است.
سی تی اسکن قفسه سینه:
اگر پزشک به تومور خارج رحمی مشکوک شود، برای بررسی احتمال سرطان ریه، سی تی اسکن قفسه سینه تجویز می کند.
کنترل و درمان
سندرم کوشینگ چگونه درمان می شود؟ نوع درمان به علت اصلی سطح بالای کورتیزول بستگی دارد. اگر از گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می کنید، پزشک احتمالاً دوز دارو را کاهش می دهد یا داروی غیر گلوکوکورتیکوئیدی تجویز می کند.
اگر توموری باعث سندرم کوشینگ شود، پزشک ممکن است جراحی یا پرتودرمانی را پیشنهاد کند.
گزینه دیگر این است که پزشک دارویی مانند کتوکونازول تجویز کند که تولید کورتیزول را کند می کند. شما می توانید با چندین پزشک برای درمان تومور و علائم سندرم کوشینگ مشورت کنید.
انواع درمان های دیگر:
شیمی درمانی: اگر تومور سرطانی باشد و به سایر قسمت های بدن گسترش یافته باشد، شیمی درمانی عملی ضروری است. حتماً تمام عوارض جانبی را با پزشک خود در میان بگذارید.
داروها: اضافه کردن داروهایی که کورتیزول را کاهش می دهند یا توقف داروهایی که می توانند باعث سندرم کوشینگ شوند.
پرتودرمانی: جراحی تومور هیپوفیز ممکن است امکان‌پذیر نباشد. در این مواقع، ممکن است مجبور شوید یک دوره 6 هفته‌ای پرتودرمانی را پشت سر بگذارید. سطح کورتیزول ممکن است سال ها طول بکشد تا به حالت عادی برگردد. حتماً تمام عوارض جانبی را با پزشک خود در میان بگذارید.
جراحی: برداشتن تومورهای هیپوفیز، تومورهای آدرنال و تومورهای دیگر با جراحی مؤثر است، اما باید خود را با سطوح جدید و پایین تر کورتیزول تنظیم کنید. در این مدت، ممکن است نیاز به مصرف داروهای کورتیزول به شکل قرص های هیدروکورتیزون داشته باشید. ممکن است بتوانید پس از 6 تا ۱۸ ماه مصرف داروها را متوقف کنید. اغلب، پس از جراحی لاپاروسکوپی، می توانید ظرف 1 یا 2 روز از بیمارستان مرخص شوید.
اگر سندرم کوشینگ به درستی درمان شود، بیماری ممکن است پس از 2 تا ۱۸ ماه بهبود یابد. حتماً در طول و بعد از این دوره، با پزشک خود در تماس باشید.
پیشگیری
شما همیشه به کورتیزول در بدن، برای عملکرد مناسب نیاز دارید. کورتیزول تنفس شما را کنترل می کند، غذای شما را به انرژی تبدیل می کند، قند خون شما را تنظیم می کند، به شما در مقابله با استرس و موارد دیگر کمک می کند. کورتیزول دشمن بدن شما نیست، اما مقدار زیاد آن می تواند خطرآفرین باشد. با این حال، بدون کورتیزول نمی توان زندگی کرد.
اگر گلوکوکورتیکوئید یا استروئید مصرف می کنید، از پزشک خود بخواهید سطح کورتیزول شما را به دقت کنترل کند. متأسفانه، هیچ راهی برای جلوگیری از توموری که باعث سندرم کوشینگ (هیپرکورتیزولیسم) می شود، وجود ندارد.
مطالب مشابه:
