سندرم استیونز جانسون (SJS)
سندرم استیونز جانسون (SJS)
سندرم استیونز جانسون (SJS) یک اختلال نادر و جدی در پوست و غشاهای مخاطی است. این بیماری معمولاً یک واکنش دارویی است که با علائمی شبیه آنفولانزا شروع می شود و به دنبال آن بثورات پوستی دردناک گسترش می یابد و تاول می زند. سپس لایه بالایی پوست آسیب دیده می میرد، از بین می رود و پس از چند روز شروع به بهبود می کند.
سندرم استیونز-جانسون یک وضعیت اورژانسی است که معمولاً نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارد. درمان این بیماری بر از بین بردن علت، مراقبت از زخم ها، کنترل درد و به حداقل رساندن عوارض با رشد مجدد پوست متمرکز است. بهبودی ممکن است هفته ها تا ماه ها طول بکشد.
شکل شدیدتر این بیماری نکروز سمی اپیدرمی (TEN) نام دارد. بیش از 30 درصد از سطح پوست را تحت تأثیر قرار می دهد و باعث آسیب گسترده به غشاهای مخاطی می شود.
علائم سندرم استیونز جانسون (SJS)
- درد پوست
- تب
- بدن درد
- بثورات قرمز یا لکه های قرمز روی پوست
- سرفه
- تاول و زخم روی پوست و غشاهای مخاطی دهان، گلو، چشم، اندام تناسلی و مقعد
- لایه برداری پوست
- ترشح آب دهان (چون بستن دهان دردناک است)
- چشم بسته (به دلیل تاول و تورم)
- ادرار دردناک (به دلیل تاول در غشاهای مخاطی)
علت سندرم استیونز جانسون (SJS)
- واکنش آلرژیک به یک دارو (بیشتر موارد SJS و تقریباً همه موارد TEN)
- عفونت هایی مانند پنومونی مایکوپلاسما، تبخال و هپاتیت A
- بیماری پیوند در مقابل میزبان (GvHD)
اگر مورد SJS شما ناشی از یک دارو باشد، علائم حدود یک تا سه هفته پس از شروع مصرف دارو ظاهر می شوند. بیماری شبه آنفولانزا (تب، سرفه و سردرد، درد پوست) ابتدا با بثورات پوستی و سپس لایه برداری همراه است. در مورد TEN، برخی از افراد حتی مو و ناخن خود را از دست می دهند. SJS همچنین ممکن است به واکسیناسیون های اخیر مرتبط باشد، اگرچه این دلیل بسیار نادر است.
چه داروهایی باعث ایجاد سندرم استیونز جانسون می شوند؟
داروهایی که به احتمال زیاد بیشتر باعث سندرم استیونز جانسون می شوند، عبارتند از:
- داروهای ضد باکتری سولفا
- آنتی بیوتیک ها
- داروهای ضد صرع، از جمله فنی توئین (Dilantin®)، کاربامازپین (Tegretol®)، لاموتریژین (Lamictal®)، و فنوباربیتال (Luminal®)
آلوپورینول (Aloprim®، Zyloprim®)، دارویی که برای درمان نقرس و سنگ کلیه استفاده می شود. - داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)، از جمله پیروکسیکام (Feldene®)، نویراپین (Viramune®)، و دیکلوفناک (Cambia®، Flector®).
عوامل دیگری که خطر ابتلا به سندرم استیونز-جانسون (SJS) را افزایش می دهد:
- پیوند مغز استخوان
- لوپوس اریتماتوز سیستمیک
- ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)
- سایر بیماری های مزمن مفاصل و بافت همبند
- سرطان
- سیستم ایمنی ضعیف
- سابقه خانوادگی SJS
- تنوع یک ژن خاص به نام آنتی ژن لکوسیت انسانی-B
تشخیص و آزمایشات
پزشکان SJS و TEN را تشخیص می دهند:
- با بررسی پوست و غشاهای مخاطی آسیب دیده (معمولاً حداقل دو غشای مخاطی تحت تأثیر قرار می گیرند).
- بررسی سطح درد
- بررسی سرعتی که پوست تحت تاثیر قرار گرفته است.
- تا چه اندازه از پوست، تحت تاثیر قرار گرفته است.
- آزمایش بیوپسی پوست
کنترل و درمان
درمان های سندرم استیونز-جانسون عبارتند از:
- قطع مصرف دارویی که باعث ایجاد این بیماری شده است.
- جایگزینی الکترولیت ها با مایعات داخل وریدی (IV).
- استفاده از پانسمان های غیر چسبنده روی پوست آسیب دیده.
- استفاده از غذای پرکالری
- استفاده از آنتی بیوتیک در صورت نیاز برای جلوگیری از عفونت
- ارائه داروهای مسکن
- درمان در بیمارستان، احتمالاً در بخش مراقبت های ویژه یا سوختگی
- استفاده از تیم های متخصص پوست و چشم (در صورت آسیب دیدن چشم)
- در برخی موارد، درمان با ایمونوگلوبولین وریدی، سیکلوسپورین، استروئیدهای IV، یا پیوندهای غشای آمنیوتیک (برای چشم ها) توصیه می شود.
عوارض سندرم استیونز جانسون (SJS)
شدیدترین عارضه SJS و TEN مرگ است. مرگ در حدود 10% موارد SJS و حدود 50% از TEN اتفاق می افتد. سایر عوارض می تواند شامل موارد زیر باشد:
- ذات الریه
- سپسیس (عفونت های باکتریایی گسترده)
- شوک
- نارسایی اندام های متعدد
پیشگیری
از آنجایی که سندرم استیونز-جانسون، در بیشتر موارد، توسط داروها ایجاد می شود، هیچ راهی برای پیشگیری از آن وجود ندارد. اگر دارویی شناسایی شد که باعث این وضعیت شده است، باید از مصرف آن دارو یا داروی مرتبط خودداری کنید.
سخن آخر
تجربه هر فرد با سندرم استیونز-جانسون می تواند متفاوت باشد. پوست می تواند در عرض چند هفته دوباره رشد کند، اما در صورت شدید بودن علائم، بهبودی ماه ها طول می کشد. برخی از واکنش های طولانی مدت زیر ممکن است ایجاد شود، از جمله:
- پوست: خشکی، خارش، تغییر رنگ پوست.
- چشم: تورم و/یا خشکی مزمن، تحریک مزمن، مشکل در بینایی، حساسیت به نور (فوتوفوبیا)
- تعریق بیش از حد
- آسیب ریه، بیماری مزمن انسدادی ریه، آسم
- ریزش یا تغییر شکل ناخن
- ریزش مو (آلوپسی)
- خشکی غشاهای مخاطی که می تواند باعث مشکلات ادرار شود.
- سندرم خستگی مزمن
- اختلالات حس چشایی
اگر شما در معرض همان دارویی قرار بگیرید که اولین بار باعث ایجاد این بیماری شده است، SJS ممکن است دوباره ایجاد شود. در چنین مواردی، اپیزود دوم معمولاً شدیدتر از اپیزود اول است.
مرگ افراد بر اثر SJS در حدود 10% و حدود 50% از TEN اتفاق می افتد که بیشتر به دلیل سپسیس، سندرم زجر تنفسی حاد و نارسایی اندام های متعدد است.
مطالب مشابه:
