پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی (EMP)
پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی (EMP)
پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی (EMP) نوعی تومور سلول پلاسما است که در خارج از مغز استخوان ایجاد میشود. این نوع پلاسماسیتوماها اغلب در ناحیه سر و گردن، بهویژه در دستگاه تنفسی فوقانی و دستگاه گوارش فوقانی ایجاد میشوند. با این حال، ممکن است در هر ناحیهای از بافت نرم بدن نیز ظاهر شوند.
پزشکان گاهی به این بیماری با عنوان «پلاسماسیتومای منفرد خارجمغز استخوانی» (Solitary Extramedullary Plasmacytoma) اشاره میکنند. نام دیگر این وضعیت «پلاسماسیتومای منفرد خارجاستخوانی» (Solitary Extraosseous Plasmacytoma) است.
EMP یکی از دو نوع اصلی پلاسماسیتومای منفرد است که ممکن است در افراد ایجاد شود. نوع دیگر آن، پلاسماسیتومای منفرد استخوانی (Solitary Bone Plasmacytoma) است که در آن تومور در استخوان ایجاد میشود.
پلاسماسیتوماها بسیار نادر هستند و تنها حدود 5% از کل نئوپلاسمها یا بدخیمیهای سلول پلاسما را تشکیل میدهند. پلاسماسیتومای خارجمغز استخوانی تنها حدود یکسوم از موارد پلاسماسیتومای منفرد را شامل میشود، که این موضوع نشاندهنده نادر بودن آن است.
برای آشنایی بیشتر با پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی، از جمله علل، علائم، روشهای درمان و پیشآگهی آن، ادامه مطلب را بخوانید.
پلاسماسیتومای خارج از مغز استخوان چیست؟
پلاسماسیتوما نوعی نئوپلاسم سلول پلاسما است که به یک توده بافتی غیرمعمول اشاره دارد که میتواند منجر به سرطان شود. این تودهها میتوانند زمانی ایجاد شوند که سلولهای پلاسما به طور غیرقابل کنترل رشد و تقسیم شوند و منجر به تجمع سلولها در بافتهای نرم بدن شوند.
سلولهای پلاسما همچنین آنتیبادی به نام پروتئین مونوکلونال یا پروتئین M تولید میکنند. این آنتیبادی در بدن مفید نیست و به مبارزه با عفونت کمکی نمیکند.
در EMP، یک تومور سلول پلاسما در بافت نرم، عمدتاً در ناحیه سر و گردن، رشد میکند. تومور در استخوان یا مغز استخوان رشد نمیکند.
حدود 80 تا 90 درصد از EMPها در دستگاه تنفسی فوقانی و دستگاه گوارش ایجاد میشوند. آنها همچنین میتوانند در مثانه، غدد لنفاوی، ریهها یا سایر اندامها ایجاد شوند. با این حال، تومور میتواند در بافت نرم در هر جایی از بدن رشد کند.
برخی از افراد مبتلا به پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی (EMP) ممکن است به یک بیماری نادر به نام مولتیپل میلوما مبتلا شوند. این زمانی است که سلولهای پلاسمای غیرمعمول منجر به ایجاد تومورهای زیادی در مغز استخوان میشوند.
علل
برخی دانشمندان معتقدند که عوامل خاصی مانند اختلالات ژنتیکی، عفونتهای ویروسی و قرار گرفتن در معرض حجم بالای تابش، ممکن است در ایجاد EMP نقش داشته باشند.
سلولهای پلاسما از لنفوسیتهای B، نوعی گلبول سفید خون که مغز استخوان تولید میکند، ایجاد میشوند. هنگامی که باکتریها یا ویروسهای مهاجم وارد بدن یک فرد سالم میشوند، برخی از لنفوسیتهای B آنها به سلولهای پلاسما تبدیل میشوند. سلولهای پلاسما آنتیبادیهایی را برای مبارزه با عفونت ها و جلوگیری از بیماری تولید میکنند.
در مورد نئوپلاسمهای سلولهای پلاسما، این فرآیند از کنترل خارج میشود و میتواند منجر به ایجاد تومورهای خوشخیم یا بدخیم در استخوانها یا بافتهای نرم شود.
علائم پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی (EMP)
پلاسماسیتومای خارج از مغز استخوان میتواند باعث درد و سایر مشکلات شود، زیرا به نواحی مجاور فشار میآورد. با این حال، علائم و نشانههای دقیق به محل تشکیل تومور در بدن بستگی دارد.
به عنوان مثال، اگر در گلوی فرد رشد کند، ممکن است در بلعیدن دچار مشکل شود.
تشخیص
۱. بیوپسی و آسیبشناسی (Histopathology)
بیوپسی از تومور: تأیید حضور سلولهای پلاسما با ویژگیهای نئوپلاستیک.
ایمونوهیستوشیمی: بررسی نشانگرهایی مانند CD138، Ki-67، CD56، و زنجیرههای سبک ایمونوگلوبولین (Kappa و Lambda).
۲. آزمایشهای خون
الکتروفورز پروتئین سرم (SPEP): بررسی وجود پروتئین مونوکلونال (M-protein).
ایمونوفیکساسیون سرم و ادرار (IFE): برای تشخیص زنجیرههای سبک یا سنگین غیرطبیعی.
آزمایش زنجیرههای سبک آزاد سرم (Serum Free Light Chains): ارزیابی نسبت Kappa به Lambda.
CBC (شمارش کامل سلولهای خونی): بررسی کمخونی، نوتروپنی یا ترومبوسیتوپنی.
آزمایش عملکرد کلیه (BUN، کراتینین): زیرا بیماری ممکن است روی کلیهها تأثیر بگذارد.
کلسیم سرم: هیپرکلسمی میتواند یکی از عوارض بدخیمیهای پلاسماسل باشد.
۳. آزمایش ادرار
الکتروفورز ادرار 24 ساعته: برای شناسایی پروتئین بنس جونز (Bence Jones Protein).
۴. تصویربرداری
MRI یا CT اسکن محل توده: بررسی محل دقیق، اندازه و ارتباط با بافتهای اطراف.
PET/CT Scan: برای بررسی وجود سایر ضایعات پنهان یا گسترش بیماری به سایر نقاط بدن.
X-Ray کل بدن (Skeletal Survey): رد وجود ضایعات استخوانی (برای افتراق از مولتیپل میلوما).
۵. آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان
برای تأیید عدم درگیری مغز استخوان (شرط تشخیص EMP واقعی).
۶. آزمایشهای سیتوژنتیک و مولکولی (در صورت نیاز)
FISH یا PCR: بررسی ناهنجاریهای کروموزومی مانند t(11;14)، del(17p) که در برخی موارد کاربرد دارد.
درمان
افراد مبتلا به پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی (EMP) ممکن است ترکیبی از درمانها را برای کنترل بیماری خود دریافت کنند. این درمانها میتواند شامل موارد زیر باشد:
جراحی: این شامل برداشتن تومور است و ممکن است نیاز به درمان اضافی داشته باشد که به عنوان درمان کمکی شناخته میشود، مانند پرتودرمانی.
پرتودرمانی: پزشکان این درمان را به تومور و غدد لنفاوی مجاور هدایت میکنند. این شامل درمان با اشعه ایکس پرانرژی یا سایر انواع پرتودرمانی است.
شیمی درمانی: اگر تومور رشد کند یا علائمی ایجاد کند، فرد ممکن است به درمان دارویی نیاز داشته باشد. پزشکان میتوانند داروها را از طریق دهان یا تزریق به رگها یا ماهیچهها تجویز کنند تا دارو بتواند وارد جریان خون شود و به تومور برسد.
افراد برای از بین بردن سلولهای غیرمعمول یا جلوگیری از تقسیم آنها، پرتودرمانی، شیمی درمانی یا هر دو را دریافت میکنند.
تفاوت پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی (EMP) و مولتیپل میلوما
مانند EMP، مولتیپل میلوما نیز نوعی نئوپلاسم سلول پلاسما است.
در حدود 15% از افراد مبتلا به EMP، این بیماری میتواند به مولتیپل میلوما پیشرفت کند. فرد مبتلا به این بیماری ممکن است نیاز به نظارت مادام العمر داشته باشد تا از عدم پیشرفت بیماری اطمینان حاصل شود.
در مولتیپل میلوما، تومورها در مغز استخوان هستند و در سراسر بدن پخش میشوند. در مقابل، در EMP، تومورها به یک محل واحد در بافت نرم محدود میشوند. علاوه بر این، EMP یک بیماری قابل درمان است، در حالی که مولتیپل میلوما اینطور نیست.
نتیجه گیری
پلاسماسیتوم خارجمغز استخوانی (EMP) شامل ایجاد تومور در بافت نرم است و معمولاً در بینی، گلو یا لوزهها ایجاد میشود. اگرچه EMP نوعی نئوپلاسم سلول پلاسما است، اما به ندرت در افراد رخ میدهد.
علائم دقیق این بیماری به محل تشکیل تومور بستگی دارد. معمولاً با جراحی، پرتودرمانی، شیمیدرمانی یا ترکیبی از این درمانها قابل درمان است.
مطالب مشابه:
