میاستنی گراویس (MG)

میاستنی گراویس (MG)

میاستنی گراویس (MG) یک بیماری خود ایمنی است که باعث ضعف عضلات اسکلتی می شود. اینها ماهیچه هایی هستند که به استخوان ها متصل می شوند و به حرکت فرد کمک می کنند. میاستنی گراویس معمولاً عضلات چشم، صورت، گردن، بازوها و پاها را هدف قرار می دهد و می تواند بر توانایی فرد در موارد زیر تأثیر بگذارد:

• پلک زدن و حرکت چشم ها
• باز نگهداشتن چشم ها
• ساختن حالات چهره
• جویدن، قورت دادن و صحبت کردن
• حرکت دست ها و بلند کردن اشیاء
• ایستادن و راه رفتن
• ضعف عضلانی پس از فعالیت بدنی بدتر می شود و پس از استراحت بهبود می یابد.

انواع میاستنی گراویس چیست؟

1) میاستنی خود ایمنی: این یک وضعیت خود ایمنی و رایج است که علت آن ناشناخته است، اما علت احتمالی آن تولید انواع خاصی از آنتی بادی ها (پروتئین های سیستم ایمنی) است.

2) میاستنی نوزادی: جنین آنتی بادی های خاصی را از مادر خود که مبتلا به میاستنی گراویس است دریافت می کند. ممکن است نوزاد در بدو تولد دارای گریه ضعیف یا رفلکس مکیدن باشد. این علائم موقت، معمولاً پس از سه ماه از بین می روند.

3) میاستنی مادرزادی: این یک بیماری خود ایمنی نیست و یک تغییر ژنتیکی باعث این نوع می شود.

دو زیر گروه از میاستنی خودایمنی وجود دارد:

چشمی: ماهیچه هایی که چشم و پلک را حرکت می دهند، ضعیف می شوند. ممکن است پلک ها ظاهری افتاده داشته باشند به گونه ای که توانایی باز نگه داشتن چشم ها وجود ندارد. برخی افراد دوبینی دارند، ضعف چشم اغلب اولین علامت میاستنی است. میاستنی گراویس چشمی ممکن است برای تقریباً نیمی از افراد مبتلا به این نوع، به شکل عمومی تبدیل شود.
تعمیم یافته: ضعف عضلانی بر عضلات چشم و سایر عضلات صورت، گردن، بازوها، پاها و گلو تأثیر می گذارد. ممکن است صحبت کردن یا قورت دادن، بلند کردن دست ها، ایستادن، راه رفتن در مسافت های طولانی و بالا رفتن از پله ها برای فرد مشکل باشد.

علائم میاستنی گراویس (MG) چیست؟

ضعف عضلانی در بازوها، دست ها، انگشتان، پاها و گردن

• خستگی
• افتادگی پلک (پتوز)
• تاری یا دوبینی
• حالات چهره محدود
• مشکل در صحبت کردن، بلعیدن یا جویدن
• مشکل در راه رفتن

علائم اولیه میاستنی گراویس به طور ناگهانی رخ می دهد. ماهیچه های فرد معمولاً زمانی که در حال کار هستند، ضعیف تر می شوند. وقتی استراحت می کنند قدرت عضلانی باز می گردد. شدت ضعف عضلانی اغلب روز به روز تغییر می کند.
در موارد نادر، میاستنی گراویس بر عضلات سیستم تنفسی تأثیر می گذارد.

چه عواملی باعث میاستنی گراویس (MG) می شود؟

میاستنی گراویس (نوع خود ایمنی) زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به گیرنده های استیل کولین حمله کند. مطالعات نشان می دهد که برخی از سلول های سیستم ایمنی در غده تیموس در تشخیص تهدیدی برای بدن (مانند باکتری ها یا ویروس ها) در مقابل اجزای سالم مشکل دارند.
یک تغییر ژنتیکی باعث میاستنی مادرزادی می شود. آنتی بادی های منتقل شده از مادر به جنین در دوران بارداری باعث میاستنی نوزاد می شود.

چگونه میاستنی گراویس بر بدن تأثیر می گذارد؟

این بیماری بر ارتباط بین اعصاب و عضلات تأثیر می گذارد.

وقتی سیستم ایمنی بدن مطابق انتظار، عمل می کند، اعصاب و ماهیچه ها با هم کار می کنند. این به گونه زیر اتفاق می افتد:

اعصاب سیگنال هایی را به ماهیچه ها از طریق سیناپس به نام اتصال عصبی عضلانی می فرستند. برای برقراری ارتباط، اعصاب مولکولی به نام استیل کولین را آزاد می کنند.

ماهیچه ها دارای جایگاه هایی به نام گیرنده های استیل کولین هستند. استیل کولین به گیرنده های خود در بافت ماهیچه ای متصل می شود.

هنگامی که استیل کولین به گیرنده خود متصل می شود، فیبر عضلانی را تحریک می کند تا منقبض شود.

در نهایت، اعصاب بدون عملکردی، به عضلات سیگنال می دهند.

در صورت داشتن میاستنی گراویس، آنتی‌بادی‌ ها، مکان ‌های گیرنده را از بین می‌ برند و ارتباط عصب و عضله را مسدود می‌کنند. به این ترتیب، “گیرنده” نمی تواند سیگنال را بگیرد و ارتباطات کند می شود یا اصلا عمل نمی کند.

عوامل خطر میاستنی گراویس (MG) چیست؟

این بیماری در زنان در حدود 40 سالگی و مردان پس از 60 سالگی شایع‌تر است. این عارضه می‌ تواند هر فردی را در هر سنی مبتلا کند که اینها عبارتند از:

• سابقه سایر بیماری های خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید و لوپوس
• بیماری تیروئید

اگر فردی مبتلا به میاستنی گراویس باشد، علائم این بیماری ممکن است رخ دهد اگر:

• داروهای مالاریا و آریتمی قلبی مصرف کند.
• تحت عمل جراحی قرار گرفته است.
• عفونت داشته باشد.

عوارض میاستنی گراویس چیست؟

ضعف و خستگی ناشی از میاستنی گراویس می تواند شما را از شرکت در فعالیت هایی که از آن لذت می برید باز دارد. این ممکن است منجر به استرس و افسردگی شود. با این حال، مطالعات همچنین نشان می ‌دهد که اکثر افراد مبتلا به میاستنی گراویس می‌ توانند فعالیت ‌ها و ورزش ‌های سبک را به ‌طور معمول تحمل کنند.

از هر 5 نفر مبتلا به میاستنی گراویس 1 نفر دچار بحران میاستنی یا ضعف شدید عضلات تنفسی می شود. ممکن است برای کمک به تنفس به یک ماسک تنفسی یا درمان های دیگر نیاز باشد.

تشخیص و آزمایشات

برای تشخیص میاستنی گراویس، پزشک یک معاینه فیزیکی انجام می ‌دهد و سؤالات مفصلی می ‌پرسد تا درباره علائم و سابقه پزشکی بیمار اطلاعات بیشتری کسب کند. آزمایشات زیر، تشخیص را تایید می کند که ممکن است شامل موارد زیر باشد:

آزمایش های آنتی بادی خون: حدود 85 درصد از افراد مبتلا به این بیماری دارای سطوح بالای غیرعادی آنتی بادی های گیرنده استیل کولین در خون خود هستند. تقریباً 6٪ از افرادی که تشخیص داده شده‌اند دارای آنتی بادی کیناز مخصوص عضله (MuSK) هستند.

اسکن تصویربرداری: MRI یا CT scan می تواند مشکلات غده تیموس مانند تومورها را بررسی کند.

الکترومیوگرافی (EMG): فعالیت الکتریکی عضلات و اعصاب را اندازه گیری می کند. این تست مشکلات ارتباطی بین اعصاب و عضلات را تشخیص می دهد.

مراحل میاستنی گراویس (MG)

پنج طبقه بندی اصلی وجود دارد که پزشک ممکن است در طول تشخیص از آنها استفاده کند:

I: ضعف عضلانی فقط روی چشمان تأثیر می گذارد.
II: ضعف عضلانی خفیف است.
III: ضعف عضلانی متوسط ​​است.
IV: ضعف عضلانی شدید است.
V: ضعف شدید عضلانی بر نحوه تنفس تأثیر می گذارد و ممکن است نیاز به لوله گذاری یا تهویه مکانیکی باشد.

مدیریت و درمان

هیچ درمانی برای میاستنی گراویس وجود ندارد. اما درمان موثری برای کمک به کنترل علائم بیمار در دسترس است. درمان ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

داروها: برخی داروها می توانند علائم بیماری را کاهش دهند.

آنتی بادی های مونوکلونال: بیمار تزریق داخل وریدی (IV) یا زیر جلدی (SQ) پروتئین های بیولوژیکی را دریافت خواهد کرد. این پروتئین ها سیستم ایمنی بیش فعال را سرکوب می کنند.

تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس): یک IV متصل به یک دستگاه، آنتی بادی های مضر را از پلاسمای خون بیمار حذف می کند و آنها را با پلاسمای دهنده یا محلول پلاسما جایگزین می کند.

ایمونوگلوبولین IV یا SQ (IVIG یا SCIG): بیمار تزریق IV آنتی بادی های دهنده را طی دو تا پنج روز دریافت خواهد کرد. IVIG یا SCIG می تواند بحران میاستنی و همچنین میاستنی گراویس معمولی را درمان کند.

جراحی: تیمکتومی جراحی برای برداشتن غده تیموس است.

داروهای میاستنی گراویس

مهارکننده های کولین استراز (آنتی کولین استراز): آنها سیگنال های بین اعصاب و عضلات را برای بهبود قدرت عضلانی تقویت می کنند.

سرکوب کننده های ایمنی: داروهایی مانند کورتیکواستروئیدها التهاب را کاهش می دهند و تولید آنتی بادی های غیر طبیعی بدن را کاهش می دهند.

اقدامات لازم جهت کنترل علائم میاستنی گراویس

اگر به میاستنی گراویس مبتلا هستید، این مراحل را برای کاهش خستگی و افزایش قدرت عضلانی انجام دهید:

• به طور منظم ورزش کنید تا ماهیچه ها را تقویت کنید، خلق و خوی خود را تقویت کنید، زیرا انرژی بیشتری به شما می دهد. قبل از شروع یک برنامه ورزشی با پزشک خود صحبت کنید تا از بی خطر بودن آن مطمئن شوید.
• از بیرون رفتن در وسط گرمای روز خودداری کنید. زمانی که احساس گرما شدید روی گردن و پیشانی خود دارید، کمپرس سرد بگذارید. زیرا گرما می تواند علائم شما را بدتر کند.
• مقدار زیادی پروتئین و کربوهیدرات در وعده های غذایی خود برای انرژی بیشتر مصرف کنید.
• بیشترین وظایف خود را در زمانی که احساس بهتری دارید و خسته نیستید، انجام دهید.
• در طول روز بخوابید یا استراحت کنید.

پرسش و پاسخ بیماری میاستنی گراویس

آیا میاستنی گراویس کشنده است؟

اکثر افراد با وجود این بیماری زندگی طولانی تری دارند و به فعالیت های روزمره خود به خوبی ادامه می دهد. اما افرادی که نوع میاستنی گراویس تنفسی را دارند در معرض خطر بیشتری قرار دارند زیرا این بیماری بر عملکرد تنفسی فرد تاثیر می گذارد.

آیا بیماری میاستنی گراویس ارثی است؟

این بیماری به ندرت می تواند ژنتیکی باشد. افراد می توانند میاستنی مادرزادی یا میاستنی نوزادی را به ارث ببرند. انواعی که وراثت در آنها اتفاق می افتد معمولاً در الگوی اتوزومال مغلوب رخ می دهد که در آن افراد برای تجربه علائم به دو ژن (یکی از هر والدین بیولوژیکی) نیاز دارند.

چه ارتباطی بین غده تیموس و میاستنی گراویس وجود دارد؟

بسیاری از افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای شرایط غده تیموس هستند که ممکن است باعث ایجاد علائم بیماری شود. تیموس اندام کوچکی در بالای قفسه سینه است و بخشی از سیستم لنفاوی محسوب می شود. این غده گلبول های سفید خون می سازد که با عفونت ها مبارزه می کنند. دو سوم افراد مبتلا به میاستنی گراویس دارای سلول های تیموس بیش فعال (هیپرپلازی تیموس) هستند. حدود 1 نفر از هر 10 نفر مبتلا به میاستنی گراویس دارای تومورهای غده تیموس به نام تیموما هستند که ممکن است خوش خیم (غیر سرطانی) یا سرطانی باشند.

مطالب مشابه:

بیماری پاژه استخوان

مولتیپل میلوما

دیستروفی عضلانی

لوپوس چیست؟