رابدومیوسارکوم
رابدومیوسارکوم
رابدومیوسارکوم یک نوع سرطان بافت نرم است که معمولاً کودکان و نوجوانان را تحت تأثیر قرار میدهد، اما میتواند بزرگسالان را نیز تحت تأثیر قرار دهد. این بیماری میتواند در هر جایی از بدن ایجاد شود، اما معمولاً عضلات بازوها، پاها، سر و گردن و شکم را تحت تأثیر قرار میدهد. متخصصان انکولوژی میتوانند رابدومیوسارکوم را درمان کنند، اما این بیماری میتواند دوباره عود کند.
انواع رابدومیوسارکوم
1) رابدومیوسارکوم جنینی: شایعترین نوع رابدومیوسارکوم است که کودکان را بیشتر از بزرگسالان تحت تأثیر قرار میدهد. معمولاً در سر و گردن، از جمله غشایی که مغز، حدقه چشم و سایر قسمتهای سر و گردن کودک را میپوشاند، ایجاد میشود. زیرگروههای رابدومیوسارکوم جنینی همچنین ممکن است در اندامهای توخالی مانند مثانه و واژن کودک (رابدومیوسارکوم بوتریوئید) یا در ناحیه اطراف بیضههای کودک (رابدومیوسارکوم سلول دوکی) ایجاد شوند.
2) رابدومیوسارکوم آلوئولار: این بیماری، کودکان بزرگتر، نوجوانان و بزرگسالان جوان بین 20 تا 35 سال را تحت تأثیر قرار میدهد. معمولاً در بازوها، پاها یا تنه ایجاد میشود. رابدومیوسارکوم آلوئولار تهاجمی است و کمی پس از ایجاد، به سرعت گسترش مییابد.
3) رابدومیوسارکوم پلئومورفیک: این نوع معمولاً بزرگسالان 50 سال و بالاتر را تحت تأثیر قرار میدهد و میتواند در هر جایی از بدن ایجاد شود، اما بیشتر روی پاها تأثیر میگذارد. همچنین در بازوها، قفسه سینه، شکم و قسمتهایی از سر و گردن ظاهر میشود.
علائم رابدومیوسارکوم چیست؟
علائم بسته به محل تومور متفاوت است. به عنوان مثال، تومور در گوش کودک ممکن است باعث درد گوش یا ترشح از گوش او شود. تومور پشت چشم ممکن است باعث تورم یا بیرون زدگی آن از حدقه شود. سایر علائم بر اساس محل تومور عبارتند از:
- عضله بازو یا پا: توده، برآمدگی یا تورمی که ممکن است دردناک باشد.
- شکم: درد شکم، یبوست یا استفراغ.
- مثانه و مجاری ادراری: خون در ادرار (هماچوری) یا مشکل در ادرار کردن.
- حفره بینی: خونریزی بینی (اپیستاکسی) یا علائم عفونت سینوس.
- واژن: توده یا برآمدگی در حال رشد از واژن کودک.
- بیضهها: توده یا برآمدگی با رشد سریع در اطراف بیضههای کودک.
علائم این بیماری ممکن است شبیه سایر بیماریهای کمخطرتر باشد. بسیاری از مشکلات سلامتی میتوانند علائمی مانند خونریزی بینی، استفراغ یا برآمدگی ایجاد کنند و ممکن است علائم رابدومیوسارکوم نباشند. با این اوصاف، در صورت مشاهده هر گونه علائم، باید به پزشک مراجعه کنید.
چه عواملی باعث رابدومیوسارکوم میشود؟
این بیماری زمانی اتفاق میافتد که سلولهای عضلانی نابالغ جهش یافته و به سلولهای سرطانی تبدیل میشوند که تکثیر شده و تومور ایجاد میکنند. برخی جهشهای ژنتیکی، از جمله تغییری که ژن همجوشی PAX/FOX01 را ایجاد میکند، ممکن است باعث نوعی رابدومیوسارکوم شود. افرادی که دارای اختلالات ارثی خاصی هستند، خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری دارند:
- سندرم لی-فرامنی.
- سندرم بکویت ویدمن.
- نوروفیبروماتوز.
- سندرم کاستلو.
- سندرم قلبی-فاسیوکوتانئوس.
تشخیص و آزمایشها
پزشک در مورد علائم بیمار و همچنین در مورد سابقه پزشکی خانواده او سوال خواهد کرد تا ببیند آیا کسی اختلال ارثی دارد که خطر ابتلا به رابدومیوسارکوم را افزایش میدهد یا خیر.
آنها معاینه فیزیکی انجام میدهند تا علائمی مانند توده یا زائده را جستجو کنند. پزشکان ممکن است آزمایشهای زیر را برای تشخیص رابدومیوسارکوم انجام دهند:
۱. بیوپسی (نمونهبرداری از بافت تومور)
هدف: تشخیص قطعی نوع سلولهای سرطانی.
۲. بررسیهای پاتولوژی و ایمونوهیستوشیمی (IHC)
بررسی وجود مارکرهایی مانند:
- Desmin
- Myogenin
- MyoD1
این مارکرها به تایید تشخیص رابدومیوسارکوم کمک میکنند.
۳. آزمایشهای ژنتیکی و مولکولی
شناسایی ترانسلوکاسیونهای ژنتیکی خاص مانند:
- t(2;13)(q35;q14) → ژن PAX3-FOXO1
- t(1;13)(p36;q14) → ژن PAX7-FOXO1
این بررسیها معمولاً با RT-PCR یا FISH انجام میشود.
برای افتراق بین انواع آلوئولار و جوشتی (embryonal) رابدومیوسارکوم کاربرد دارد.
۴. تصویربرداریها برای تعیین مرحله بیماری
سیتیاسکن (CT Scan)
از قفسه سینه، شکم و لگن برای بررسی گسترش تومور.
امآرآی (MRI)
برای ارزیابی محل دقیق تومور، بهویژه در مغز، ستون فقرات، یا نواحی اطراف چشم.
اسکن استخوان (Bone Scan)
بررسی متاستاز به استخوان.
PET Scan
بررسی گسترش سیستمیک بیماری و متاستازهای کوچک که در CT یا MRI مشخص نیستند.
۵. آسپیره مغز استخوان و بیوپسی مغز استخوان
برای بررسی گسترش سلولهای سرطانی به مغز استخوان، بهخصوص در نوع آلوئولار.
۶. آزمایش خون
- CBC (شمارش کامل سلولهای خونی)
- آزمایش عملکرد کبد و کلیه (برای ارزیابی توان بدن برای دریافت شیمیدرمانی)
- LDH (گاهی به عنوان نشانگر غیر اختصاصی تومور)
درمان
درمان بسته به نوع بیماری متفاوت است. به طور کلی، متخصصان انکولوژی از درمانهای زیر استفاده میکنند:
جراحی.
پرتودرمانی.
شیمی درمانی.
مطالب مشابه:
