تفاوت AML و CML
تفاوت AML و CML
تفاوت AML و CML چیست؟ لوسمی میلوئیدی حاد (AML) و لوسمی میلوئیدی مزمن (CML) سرطان هایی هستند که از نوعی گلبول سفید خون سرچشمه می گیرند. AML شروع سریعی دارد و CML پیشرفت کندتری دارد.
لوسمی نوعی سرطان خون است که بر اساس نوع سلول هایی که بدخیم می شوند طبقه بندی می شود. برای AML و CML، این سلول ها، سلول های سیستم ایمنی میلوئیدی هستند.
بیشتر سلول های خونی بدن از مغز استخوان فرد سرچشمه می گیرد. آنها یا به سلول های بنیادی لنفاوی یا سلول های بنیادی میلوئیدی تبدیل می شوند و سپس به انواع مختلفی از سلول های سیستم ایمنی تبدیل می شوند. سلول های بنیادی میلوئیدی همچنین پلاکت ها و گلبول های قرمز خون را ایجاد می کنند.
تفاوت AML و CML
اگرچه AML و CML هر دو سرطان‌هایی هستند که از سلول‌های سیستم ایمنی میلوئیدی منشأ می‌گیرند، اما چندین تفاوت کلیدی بین آنها وجود دارد:
همچنین شباهت‌هایی مانند منشأ مشترک مغز استخوان آنها وجود دارد. علاوه بر این، هر دو سرطان خون AML و CML به ندرت کودکان را تحت تأثیر قرار می‌دهند و میانگین سنی تشخیص آنها حدود ۶۹ سال برای AML و ۶۴ سال برای CML است.
علائم AML و CML
AML و CML علائم مشترکی دارند که بسیاری از آنها علائم سایر سرطان‌ها و بیماری‌های غیرسرطانی هستند. این علائم عبارتند از:
- خستگی
- کاهش وزن
- تب
- تعریق شبانه
- بثورات پوستی
- ضعف
- درد استخوان
- تورم یا احساس پری شکم
- بزرگ شدن کبد یا طحال
- تنگی نفس
- خونریزی یا کبودی بیش از حد
- خونریزی لثه
- افزایش خطر عفونت به دلیل نوتروپنی (سطح پایین نوتروفیل)
AML همچنین می‌تواند به دلیل گرفتگی رگ‌های خونی که به عنوان لکوستاز شناخته می‌شود، علائمی شبیه سکته مغزی ایجاد کند. علائم عبارتند از:
- خواب‌آلودگی
- لکنت زبان
- سردرد
- گیجی
- ضعف در یک طرف بدن
- عدم یا تغییر بینایی
- تنگی نفس
علل AML و CML
AML زمانی رخ می‌دهد که یک جهش در سلول‌های بنیادی میلوئیدی باعث تولید بیش از حد گلبول‌های سفید خون می‌شود. این گلبول‌های سفید به اندازه کافی بالغ نیستند تا با عفونت مبارزه کنند.
با افزایش تعداد آنها، تعداد پلاکت‌ها و گلبول‌های قرمز سالم کاهش می‌یابد و منجر به علائم لوسمی می‌شود.
حدود نیمی از افراد مبتلا به AML دارای ناهنجاری‌های کروموزومی هستند. برخی از ژن‌های دخیل عبارتند از:
- CEPBA
- FLT3
- NPM1
- RUNX1
چندین عامل خطر وجود دارد که احتمال ابتلا به AML را در فرد افزایش می‌دهد:
- قرار گرفتن در معرض اشعه، مانند درمان سرطان قبلی
- شیمی‌درمانی قبلی
- مصرف دخانیات
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی مانند بنزن یا فرمالدئید
- اختلالات ژنتیکی، مانند کم‌خونی فانکونی و سندرم بلوم
- اختلالات خونی، مانند میلودیسپلازی، پلی سیتمی یا میلوفیبروز
- افزایش سن
- جنسیت: مردان
- سابقه خانوادگی
برخی از انواع مواجهه‌ها موضوع تحقیقات مداوم هستند، اما متخصصان هنوز به طور قطعی آنها را به AML مرتبط نکرده‌اند.
این موارد عبارتند از:
- میدان‌های الکترومغناطیسی
- دیزل
- بنزین
- حلال‌ها و مواد شیمیایی خاص
- علف‌کش‌ها و آفت‌کش‌ها
CML به دلیل تغییرات DNA رخ می‌دهد. این تغییرات در طول زندگی فرد رخ می‌دهد، نه اینکه از طریق ارث به دست آید.
طبق اظهارات منبع معتبر انجمن سرطان آمریکا، بیشتر موارد CML ناشی از یک جابجایی کروموزومی است که در طول تقسیم سلولی رخ می‌دهد.
این جابجایی شامل تبادل جزئی DNA اشتباه بین کروموزوم‌های 9 و 22 است. این باعث می‌شود کروموزوم 22 کوتاه‌تر از حد معمول شود.
محققان این کروموزوم کوتاه شده را کروموزوم فیلادلفیا (Ph) نامگذاری کرده‌اند. این کروموزوم در سلول‌های لوسمی اکثریت قریب به اتفاق افراد مبتلا به CML وجود دارد.
تعداد کمی از افراد مبتلا به CML کروموزوم Ph را ندارند. در عوض، آنها یک انکوژن (ژن ایجاد کننده سرطان) به نام BCR-ABL دارند.
گروه حتی کوچکتری از افراد مبتلا به CML نه انکوژن BCR-ABL و نه کروموزوم Ph را دارند. آنها ممکن است انکوژن‌های ناشناخته یا بیماری دیگری غیر از CML داشته باشند.
تشخیص AML و CML
تشخیص AML و CML یک فرآیند چند مرحله‌ای است:
ارزیابی علائم: به عنوان مثال می‌توان به نوع و مدت علائمی که فرد تجربه کرده است اشاره کرد.
بررسی سابقه پزشکی: افشای هرگونه مشکل سلامتی دیگر به پزشک می‌تواند اطلاعات مفیدی ارائه دهد. جزئیات مربوط به سابقه خانوادگی و سایر عوامل خطر احتمالی سرطان خون نیز می‌تواند مفید باشد.
معاینه فیزیکی: پزشک سیستم عصبی، غدد لنفاوی، طحال، کبد، پوست، چشم‌ها و دهان فرد را ارزیابی می‌کند. آنها همچنین کبودی، خونریزی و علائم عفونت را بررسی می‌کنند.
آزمایش خون: آزمایش خون می‌تواند اطلاعاتی در مورد تعداد سلول‌های خونی و شیمی خون فرد ارائه دهد. پزشکان همچنین تجزیه و تحلیل DNA را برای بررسی کروموزوم Ph یا ژن BCR-ABL موجود در CML انجام می‌دهند.
آزمایش مغز استخوان: پزشکان با استفاده از سوزن، نمونه‌هایی از مغز استخوان را از لگن یا استخوان دیگری استخراج می‌کنند.
آزمایش مایع مغزی نخاعی (CSF): پونکسیون کمری می‌تواند گسترش AML به CSF را بررسی کند. اگر فرد علائمی نداشته باشد که نشان دهد AML او به مغز یا نخاعش گسترش پیدا کرده است، ممکن است این آزمایش انجام نشود.
تصویربرداری: پزشکان می‌توانند از تصویربرداری برای یافتن علائم عفونت، التهاب در غدد لنفاوی و بزرگ شدن اندام استفاده کنند. تصویربرداری همچنین می‌تواند به پزشکان در انجام مراحل بیوپسی سوزنی کمک کند.
آزمایشات تکمیلی AML:
1) آزمایش‌های خونی پیشرفته
CBC همراه با افتراق: برای شمارش انواع سلول‌های خونی و مشاهده گلبول‌های بلاست در خون. این گام اولیه ضروری است
اسمیر خون محیطی: بررسی سلول‌ها زیر میکروسکوپ برای شناسایی بلاست‌ها و سایر اختلالات خونی
نمودار بیوشیمی خونی و فرآورده‌های انعقادی: بررسی LDH، اوریک‌اسید (به‌منظور ارزیابی بازجذب تومور)، عملکرد کبد و کلیه، و فاکتورهای انعقادی، بویژه در زیرنوع APL که تمایل به DIC دارد.
2) تست‌های مغز استخوان
آسپیراسیون + بیوپسی مغز استخوان از لگن: برای اندازه‌گیری بلوغ بلاست‌ها (≥۲۰٪ بلاست تشخیص‌دهنده) و تحلیل مورفولوژیک سلول‌ها توسط هماتوپاتولوژیست.
فلوسایتومتری (ایمونوفِنوتایپینگ): تعیین دقیق نوع AML با استفاده از آنتی‌بادی‌های CD، نقش کلیدی در تشخیص، درجه‌بندی خطر و تصمیم‌گیری درمانی.
3) بررسی‌های ژنتیکی و سیتوژنتیکی
کاریوتایپ (آزمایش کروموزومی) و در صورت عدم پاسخ، FISH برای تشخیص ناهنجاری‌هایی مانند t(15;17)، t(8;21)، inv(16)، NPM1، FLT3 و غیره. این‌ها نقش مهمی در تعیین نوع و پیش‌آگهی AML دارند
آزمایش‌های مولکولی: پنل‌هایی مانند MayoComplete می‌توانند جهش‌های IDH1/2، NPM1، FLT3-ITD، CEBPA و دیگران را شناسایی کنند.
پیگیری ساختار مولکولی پنهان (Minimal Residual Disease یا MRD): استفاده از RT-qPCR برای جهش‌هایی مانند NPM1 یا t(15;17) جهت رصد پاسخ به درمان و احتمال عود بیماری.
4) سایر ارزیابی‌ها
پونکسیون کمری (LP): اگر مشکوک به سرایت به سیستم عصبی مرکزی باشد، برای بررسی مایع نخاعی انجام می‌شود.
آزمایش‌های تکمیلی: سنجش ویتامین B12/فولات (برای افتراقی با کم‌خونی‌های دیگر)، بررسی بارداری در زنان، کشت خون در بیماران تب‌دار یا با مشکوک به عفونت.
آزمایش‌های تصویربرداری: معمولاً تشخیصی نیستند اما برای بررسی عوارض ثانویه (مانند عفونت یا توده خارج از مغز استخوان) مورد استفاده قرار می‌گیرند.
آزمایشات تکمیلی CML:
1) نمونه‌گیری خونی و مغز استخوان
CBC با تفکیک: افزایش شدید گلبول‌های سفید، تغییر در پلاکت‌ها یا گلبول‌های قرمز معمول است.
اسمیر محیطی: تشخیص فرم‌های نابالغ سلول‌های میلوئیدی و تعیین نسبت بلاست‌ها.
آسپیراسیون + بیوپسی مغز استخوان: برای بررسی مورفولوژی، بررسی سلول‌ها و انجام تست‌های سیتوژنتیکی.
2) تست‌های ژنتیکی و سیتوژنتیکی
کاریوتایپ (کشت کروموزوم): تشخیص کروموزوم فیلادلفیا (t9;22) و تعیین ناهنجاری‌های اضافی (ACA) برای تشخیص و مرحله‌بندی بیماری.
FISH: حساس‌ترین روش برای شناسایی BCR‑ABL1، به‌ویژه موارد کریپتیک یا پیچیده.
PCR (RT-qPCR کمیّت‌سنجی): استاندارد طلایی جهت تایید BCR‑ABL1 و پایش کمترین باقیمانده مولکولی (MRD) – قابلیت تشخیص یک سلول در 100٬000 تا 1٬000٬000 سلول.
3) پایش پاسخ درمانی
CML بر اساس سه نوع پاسخ پایش می‌شود:
هماتولوژیک: Normal شدن شمارش خون و کاهش بزرگی طحال.
سیتوژنتیک: کاهش یا حذف کروموزوم فیلادلفیا در متافازهای مغز استخوان با کاریوتایپ یا FISH.
مولکولی: کاهش سطح BCR‑ABL بر اساس RNA و تراز شدن با مقیاس جهانی (IS)، که شامل مراحل MMR، MR4، احتمالاً MR4.5 برای اهداف درمانی می‌شود.
4) تصویربرداری و آزمایش‌های مکمل
سونوگرافی/CT شکم: در صورت مشکوک بودن به بزرگی طحال یا کبد.
آزمایش‌های عمومی: بررسی عملکرد کبد و کلیه، بررسی عفونت یا شرایط همراه.
در شرایط خاص: مانند مشکوک به فاز شتاب یا بحران بلاستی، ممکن است بیوپسی لنفاوی یا تست‌های فاز پیشرفته مورد نیاز باشد.
درمان های AML و CML
درمان اصلی AML، شیمی درمانی است.
داروهای شیمی‌درمانی و ترکیبات آنها که پزشکان برای درمان AML استفاده می‌کنند، به این بستگی دارد که آیا بیماری:
- تازه تشخیص داده شده و درمان نشده است.
- در حال بهبودی است.
- عودکننده/مداوم است.
شیمی‌درمانی ممکن است در حالی که سرطان در حال بهبودی است، با هدف تعمیق پاسخ به درمان و حفظ بهبودی ادامه یابد. این به عنوان شیمی‌درمانی تثبیتی شناخته می‌شود.
علاوه بر داروهای شیمی درمانی، فردی که برای AML تحت درمان است، در صورت نیاز ممکن است موارد زیر را دریافت کند:
- تزریق گلبول قرمز
- تزریق پلاکت
- درمان ضد میکروبی
- آنتی بیوتیک های پیشگیرانه
- فاکتورهای رشد
- پیوند مغز استخوان
- پیوند سلول های بنیادی
درمان CML با درمان AML متفاوت است و شامل موارد زیر است:
- درمان هدفمند با مهارکننده های تیروزین کیناز (TKI)
- پیوند مغز استخوان
- پیوند سلول های بنیادی
- استفاده از TKI می تواند منجر به میزان بقای کلی بیش از 80٪ شود.
پیشگیری از AML و CML
پیشگیری از لوسمی شامل تغییر هرگونه عامل خطر قابل کنترل است.
برای AML، این به معنای اجتناب از مصرف دخانیات است. ترک سیگار همچنین خطر ابتلا به سایر سرطان‌ها و بیماری‌ها، مانند بیماری‌های قلبی عروقی را در فرد کاهش می‌دهد.
درمان‌های پرتودرمانی و شیمی‌درمانی برای سرطان‌های قبلی ممکن است باعث AML شود. با این حال، اهمیت درمان این سرطان‌ها از خطر اندک ابتلا به لوسمی در آینده بیشتر است.
اجتناب از قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی مانند بنزن در محیط کار و محیط نیز ممکن است احتمال ابتلا به AML را کاهش دهد.
تنها راه شناخته شده برای پیشگیری از CML، اجتناب از قرار گرفتن در معرض دوزهای بالای پرتودرمانی است، اما این میزان در سطوحی است که اکثر افراد معمولاً با آن مواجه نمی‌شوند.
سوالات متداول
پزشکان چگونه AML را از CML با بررسی خون محیطی تشخیص می‌دهند؟
پزشکان می‌توانند با ارزیابی تعداد بلاست‌ها در مغز استخوان یا اسمیر خون محیطی فرد، تشخیص دهند که لوسمی حاد است یا مزمن.
بلاست‌ها سلول‌های ناکارآمد یا نابالغی هستند که معمولاً ۱ تا ۵ درصد از سلول‌های مغز استخوان را تشکیل می‌دهند، اما در لوسمی حاد بیش از ۲۰٪ سلول‌ها را تشکیل می‌دهند. لوسمی مزمن کمتر از ۲۰٪ سلول‌های بلاست دارد.
تهاجمی‌ترین نوع لوسمی چیست؟
AML یکی از تهاجمی‌ترین انواع سرطان‌ها محسوب می‌شود. درمان باید در اسرع وقت پس از تشخیص آغاز شود.
پزشکان چگونه بحران بلاست CML را از AML متمایز می‌کنند؟
پزشکان می‌توانند بحران بلاست CML را با آزمایش وجود جهش‌های ژنی خاص CML، مانند کروموزوم Ph، شناسایی کنند. اگر چنین جهش‌هایی وجود نداشته باشد، ممکن است فرد به جای بحران بلاست CML، AML داشته باشد.
نتیجه گیری
AML و CML هر دو نوع لوسمی هستند که از سلول‌های خونی میلوئیدی منشأ می‌گیرند. آنها جهش‌های ژنی جداگانه‌ای دارند و با سرعت‌های متفاوتی پیشرفت می‌کنند.
درمان AML در درجه اول شامل شیمی‌درمانی با پشتیبانی بیشتر، مانند تزریق خون در صورت نیاز، است. درمان CML حول محور درمان هدفمند با مهارکننده‌های تیروزین کیناز (TKI) متمرکز است و ممکن است شامل پیوند مغز استخوان یا سلول‌های بنیادی نیز باشد.
مطالب مشابه:
