لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL)
لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL)
لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL) نوعی سرطان خون است که باعث افزایش بیش از حد ائوزینوفیل ها در بدن میشود. ائوزینوفیل ها نوعی گلبول سفید خون هستند که به دفع عفونت کمک می کنند، اما وجود بیش از حد آنها میتواند مضر باشد.
CEL نوع نادری از نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو است – نوعی سرطان خون که وقتی سلول های بنیادی در مغز استخوان، به نام سلول های بنیادی میلوئیدی، گلبول های قرمز و سفید و پلاکت های زیادی تولید می کنند، ایجاد میشود.
CEL باعث می شود بدن نوعی گلبول سفید به نام ائوزینوفیل ها را بیش از حد تولید کند. ائوزینوفیل ها مواد شیمیایی را برای محافظت از بدن در برابر عفونت های خاص یا در طول واکنش آلرژیک آزاد میکنند.
افراد مبتلا به CEL سطح بالایی از ائوزینوفیل ها را در مغز استخوان، خون و سایر بافت های خود دارند. این می تواند عوارضی مانند آسیب به اندام ها ایجاد کند.
علائم لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL)
در مراحل اولیه بیماری، افراد ممکن است علائمی نداشته باشند. در برخی از افراد بدون علامت، یک آزمایش خون معمول نشان دهنده CEL است.
سایر افراد ممکن است به دلیل اثرات سطح بالای ائوزینوفیل، علائم شدیدی داشته باشند.
برخی از علائم لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL) ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خستگی
- تب
- سرفه
- تورم زیر پوست اطراف چشم ها، لبها، گلو، دستها یا پاها
- درد یا کوفتگی عضلات
- خارش
- اسهال
- تعریق شبانه
- کاهش وزن بیدلیل
- تنگی نفس
- تورم غدد لنفاوی
- کمخونی
افرادی که لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL) در آنها تشخیص داده می شود، معمولاً حدود 20 تا 50 سال سن دارند، اما این بیماری می تواند در کودکان و بزرگسالان مسن نیز رخ دهد. CEL در مردان بیشتر از زنان شایع است.
علل
هیچ علت شناختهشدهای برای این بیماری وجود ندارد. محققان هیچ ارتباطی، مثلاً، بین CEL و جهش در ژنها یا کروموزومها پیدا نکردهاند. در برخی موارد، CEL ممکن است به دلیل عوامل محیطی مانند استعمال سیگار یا قرار گرفتن در معرض اشعه یا مواد شیمیایی خاص باشد.
تشخیص لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL)
پزشک هرگونه علامتی را ارزیابی میکند، معاینه فیزیکی انجام میدهد و سپس ممکن است طیف وسیعی از آزمایش ها را انجام دهد، مانند:
آزمایش های تکمیلی در تشخیص لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL):
1. شمارش کامل سلولهای خون (CBC) با اسمیر محیطی
- افزایش تعداد ائوزینوفیلها (معمولاً >1500/μL)
- آنیزوسیتوز یا ناهنجاری های گلبول های سفید و قرمز
- بررسی تغییرات مورفولوژیک در سلول های خون محیطی
2. آسپیره و بیوپسی مغز استخوان
- افزایش سلول های ائوزینوفیلی در مغز استخوان
- بررسی هیپرپلازی ائوزینوفیلی
- رد سایر بیماری های میلوپرولیفراتیو
3. ارزیابیهای مولکولی و ژنتیکی
- بررسی فیوژن FIP1L1-PDGFRA: با RT-PCR یا FISH؛ در موارد مثبت، بیماری تحت تأثیر درمان با ایماتینیب قرار میگیرد.
- بررسی بازآرایی PDGFRB، FGFR1، JAK2، ETV6، ABL1
- کاریوتایپینگ برای یافتن ناهنجاری های کروموزومی
4. آزمایش های سرولوژیک و ایمونولوژیک برای رد سایر علل ائوزینوفیلی
- بررسی عفونت های انگلی (مانند توکسوکارا یا شیستوزوما)
- ارزیابی بیماری های آلرژیک یا خودایمنی
5. تست های عملکرد ارگانها
- آزمایش عملکرد کبد و کلیه برای بررسی آسیب ارگانها در اثر ارتشاح ائوزینوفیلی
- تست های عملکرد قلب (اکوکاردیوگرافی) در صورت شک به سندرم هایپرائئوزینوفیلیک با درگیری قلبی
6. ایمونوفنوتایپینگ با فلوسایتومتری
- برای افتراق از سایر نئوپلاسم های میلوئید یا لنفوئید با تظاهر ائوزینوفیلی
7. سطح سرمی تریپتاز
- افزایش آن در برخی بیماران با CEL و اختلالات همراه مانند سندرم ماستسل
نکته مهم تشخیصی:
CEL زمانی مطرح میشود که ائوزینوفیلی ماندگار (بالای 6 ماه یا همراه با آسیب ارگان)، نئوپلاستیک بوده و سایر علل مانند عفونت، آلرژی، یا اختلالات واکنشی رد شده باشند.
درمان لوسمی ائوزینوفیلیک مزمن (CEL)
درمان این بیماری برای هر فرد متفاوت است. به عنوان مثال، کورتیکواستروئیدها و اینترفرون آلفا (اینترون A، ولفرون) ممکن است به درمان این بیماری کمک کنند. پزشکان همچنین ممکن است از داروهای شیمی درمانی مانند موارد زیر استفاده کنند:
- هیدروکسی اوره (هیدریا)، احتمالاً در ترکیب با استروئیدها
- سیکلوفسفامید (سیتوکسان، پروسیتوکس)
- وین کریستین (انکووین)
پزشک ممکن است داروهای شیمی درمانی هدفمند را توصیه کند که بر روی ژن های خاص یا بخش هایی از سلولهای لوسمی کار میکنند.
همچنین درمان با داروی ایماتینیب (گلیوک) ممکن است منجر به بهبودی طولانی مدت در برخی از افراد مبتلا به CEL شود. این دارو از تولید سطوح غیرطبیعی ائوزینوفیل جلوگیری میکند.
اگر سلول های بنیادی از اهداکنندهای با ژنهای مشابه وجود داشته باشند، افراد مبتلا به CEL تهاجمی ممکن است پیوند سلول های بنیادی دریافت کنند.
درمان های تکمیلی
برای تسکین علائم CEL، پزشک ممکن است رویکردهای اضافی دیگری را توصیه کند، مانند:
لوکافرزیس: این روش شامل جدا کردن گلبول های سفید اضافی خون توسط دستگاه الکتروفورز است که تعداد ائوزینوفیل ها را کاهش میدهد.
داروهای رقیقکننده خون: CEL میتواند باعث لخته شدن خون شود و این داروها میتوانند به جلوگیری از لخته شدن خون کمک کنند.
اسپلنکتومی: سطح بالای ائوزینوفیل ها میتواند باعث بزرگ شدن طحال شود و منجر به درد شدید شکم گردد. در این مورد، پزشک ممکن است جراحی برای برداشتن طحال را توصیه کند.
جراحی قلب: اگر افراد بیماری قلبی داشته باشند، جراحی عضله قلب یا تعویض دریچه های قلب ممکن است به بهبود عملکرد قلب و افزایش طول عمر آنها کمک کند.
تفاوت سندرم هیپرائوزینوفیلیک (CEL) و سندرم هیپرائوزینوفیلیک (HES)
سندرم هیپرائوزینوفیلیک (HES) به اختلالات خونی اشاره دارد که باعث افزایش سطح ائوزینوفیل ها میشوند. CEL نوعی HES است.
افزایش ائوزینوفیل ها میتواند نواحی مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد، که معمولاً موارد زیر را شامل میشود:
- قلب
- سیستم عصبی مرکزی
- پوست
- دستگاه تنفسی
در بسیاری از موارد، علت شناختهشدهای برای HES وجود ندارد. این بیماری میتواند ناشی از افزایش تولید یک پروتئین خاص در گلبولهای سفید خون خاص باشد. در این مورد، فرد HES لنفوسیتی دارد.
این اختلال همچنین میتواند ناشی از یک جهش ژنتیکی باشد. در این مورد، فرد HES خانوادگی دارد.
در فرد مبتلا به CEL، تعداد بالای ائوزینوفیل ها ناشی از تغییرات در مغز استخوان است. CEL نوعی HES میلوپرولیفراتیو است.
علائم HES ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- بثورات پوستی یا تورم
- مشکلات تنفسی
- درد یا ناراحتی معده
- درد عضلات و مفاصل
- مشکلات سیستم عصبی، مانند سرگیجه یا احساس سوزن سوزن شدن
- مشکلات قلبی
- کم خونی
- ترومبوز ورید عمقی
برخی داروها ممکن است به درمان HES کمک کنند، از جمله ایماتینیب مزیلات (گلیوک) و مپولیزوماب (نوکالا).
نتیجه گیری
سرطان خون محیطی (CEL) نوعی سرطان خون است. این بیماری باعث میشود بدن بیش از حد نوعی گلبول سفید به نام ائوزینوفیل تولید کند.
درمان ممکن است شامل داروهایی مانند شیمی درمانی و سایر درمان های دیگر مانند پیوند سلولهای بنیادی یا جراحی باشد.
سرطان خون محیطی در بسیاری از افراد به کندی پیشرفت میکند و درمان ممکن است منجر به بهبودی طولانی مدت شود.
مطالب مشابه:
