بیماری بهجت

بیماری بهجت یا سندرم بهجت یک بیماری نادر و ناشناخته است که منجر به التهاب رگ‌ های خونی و بافت ‌ها می‌ شود. این بیماری می تواند منجر به علائم و نشانه های متعددی شود که شامل زخم های دهان، التهاب چشم، بثورات و ضایعات پوستی و زخم های تناسلی می باشند.

علائم و علل بیماری بهجت

زخم های دهان و/یا زخم های تناسلی که مدام عود می کنند.
درد پوست و مفاصل
التهاب در چشم
همچنین مغز، اعصاب، ریه ها، روده و کلیه ها نیز می توانند تحت تأثیر قرار گیرند.

این بیماری هر فردی را به طور متفاوتی تحت تاثیر قرار می دهد. برخی از نقاطی که معمولاً تحت تأثیر قرار می ‌گیرند، عبارتند از:

زخم های دهان:

این زخم ها در برخی اوقات در همه بیماران ایجاد می شود. آنها معمولاً مدام عود می کنند و دردناک هستند و تقریباً همه بیماران مبتلا به بیماری بهجت را تحت تأثیر قرار می دهند. زخم ها شبیه آفت معمولی به نظر می رسند، اما بیشتر، مکرر و دردناک تر هستند. این زخم ها اغلب اولین علامتی هستند که فرد متوجه آن می شود و ممکن است مدت ها قبل از ظهور علائم دیگر رخ دهد. زخم های دهان روی لب ها، زبان و داخل گونه مشاهده می شود.

زخم های تناسلی:

این عارضه ها شبیه زخم های دهانی هستند و ممکن است دردناک باشند. آنها به اندازه زخم های دهان شایع نیستند. در مردان روی کیسه بیضه و در زنان روی فرج ظاهر می شوند.

التهاب چشم:

این التهاب می تواند باعث درد، تاری دید، حساسیت به نور، اشک یا قرمزی چشم شود. بیماری بهجت ممکن است در نهایت منجر به نابینایی شود. بیماری چشمی شدید که می تواند باعث نابینایی شود در خاورمیانه و ژاپن شایع تر از ایالات متحده است.

مشکلات پوستی:

این عارضه ها یک علامت رایج هستند. آنها ممکن است شبیه آکنه یا ندول های سکه ای شکل یا زخم هایی باشند که ممکن است کم عمق یا عمیق و دردناک باشند. اگر پوست خراشیده شود، ممکن است برآمدگی یا زخم قرمز رنگ ایجاد شود. پزشکان به این تست پاترژی مثبت می گویند.

درد مفاصل:

درد مفاصل معمولاً در مچ پا، زانو، آرنج و باسن ایجاد می شود. التهاب مفاصل باعث تورم، قرمزی و حساسیت می شود، اگرچه معمولاً آسیب دائمی ایجاد نمی کند.

التهاب ورید:

این التهاب می تواند منجر به لخته شدن و انسداد شود یا باعث بسته شدن کامل سیاهرگ شود. این بیماری می تواند هم وریدهای سطحی (آنهایی که نزدیک به سطح پوست هستند) و هم وریدهای عمقی را تحت تأثیر قرار دهد. همچنین ممکن است بزرگترین سیاهرگ بدن را تحت تاثیر قرار دهد که می تواند منجر به مشکلات جدی شود. این مشکلات سیاهرگی ناشی از التهاب است، نه نقص در سیستم لخته شدن بدن.

مغز:

مغز، به ویژه مننژها (پوشش مغز) نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. علائم التهاب در مغز شامل تب، سردرد، سفتی گردن و مشکل در هماهنگی حرکت است. در این صورت سکته مغزی زمانی رخ می دهد که رگ های خونی در مغز مسدود یا پاره شوند.

مشکلات گوارشی:

ویژگی های دستگاه گوارش (GI) شامل درد شکمی یا وجود خون در مدفوع است که ناشی از ضایعاتی است که مانند ضایعاتی در دهان و ناحیه تناسلی مشاهده می شود. ضایعات در دستگاه گوارش خطرناک تر هستند، زیرا می توانند باعث خونریزی و/یا پارگی روده شوند.
اندام‌های دیگر مانند ریه‌ها یا کلیه‌ها و عروق بزرگ (مانند آئورت) گاهی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند.

علت بیماری بهجت چیست؟

این بیماری ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد، به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت سالم با یک پاسخ التهابی حمله می کند. هر دو HLA-B5 و HLA-B51 نشانگرهای ژنی هستند که گاهی اوقات در بیماران مبتلا به بیماری بهجت وجود دارند. اما برخی از افراد با داشتن این ژن، مبتلا به بیماری بهجت نیستند. محققان در حال مطالعه سایر ژن‌های مرتبط با عملکرد سیستم ایمنی هستند و فکر می‌کنند که عفونت‌ها (اعم از باکتری یا ویروس) ممکن است در ایجاد این بیماری در برخی از افرادی که دارای نشانگرهای ژنتیکی هستند، و آنها را مستعد ابتلا به بهجت قرار می دهد، نقش داشته باشد.
عوامل ژنتیکی و محیطی هر دو از عوامل احتمالی در ایجاد بیماری بهجت هستند.

چه کسانی در خطر ابتلا به بیماری بهجت هستند؟

چند گروه مختلف از افراد وجود دارند که بیشتر از سایرین در معرض ابتلا به این بیماری هستند، از جمله:

کسانی که در مناطقی زندگی می کنند که این بیماری شایع تر است.
افراد 20-40 ساله
آنهایی که دارای ژن های خاص از جمله HLA-B5 یا HLA-B51 هستند.
مردان بیشتر از زنان در معرض خطر این بیماری هستند.

تشخیص و آزمایشات

هیچ آزمایش مشخصی وجود ندارد که بتواند بیماری بهجت را تشخیص دهد. تشخیص معمولاً بر اساس علائم بیمار انجام می شود، از جمله اینکه چند بار (معمولاً حداقل سه بار در سال) زخم های دهانی عود می کنند. به علاوه، حداقل دو مورد دیگر از موارد زیر را داشته باشد، از جمله:

زخم های تناسلی
التهاب چشم
مشکلات پوستی
تست پاترژی مثبت (تست پاترژی عملکرد سیستم ایمنی را آزمایش می‌کند؛ این تست با خارش پوست انجام می‌ شود و سپس بررسی می‌ شود که آیا برآمدگی قرمز رنگ چند روز پس از آزمایش ایجاد می‌ شود یا خیر).
برای تشخیص صحیح، سایر بیماری هایی که ایجاد زخم های دهانی می کنند و بسیار شبیه به بیماری بهجت هستند، باید رد شوند. پزشک ممکن است آزمایش خون را تجویز کند، که می تواند به رد برخی از این شرایط دیگر، از جمله لوپوس سیستمیک، بیماری کرون (یک وضعیت التهابی روده) و سایر اشکال واسکولیت کمک کند.

آیا بیماری بهجت ارثی است؟

شواهد روشنی وجود ندارد که نشان دهد بیماری بهجت یک بیماری ارثی است. اکثر موارد به طور اتفاقی و بدون هیچ گونه سابقه خانوادگی ایجاد می شوند. در حالی که گزارش شده است که درصد کمی از موارد در یک خانواده رخ می دهد، اما هیچ اطلاعات قطعی برای وراثتی بودن این بیماری وجود ندارد.

مدیریت و درمان بیماری بهجت

در حال حاضر هیچ درمان شناخته شده ای برای این بیماری وجود ندارد، اما داروهای مختلفی در دسترس هستند که می توانند برای مدیریت علائم استفاده شوند:

کورتیکواستروئیدها: التهاب و عملکرد سیستم ایمنی را سرکوب می کنند.
سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
داروهای بیولوژیکی مانند ضد TNF (فاکتور نکروز تومور) در موارد شدیدتر استفاده می شوند. از آنجایی که اینها داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند، می توانند شما را مستعد ابتلا به سایر عفونت ها کنند.

بسته به شدت بیماری، پزشک ممکن است قبل از تصمیم به استفاده از دارو، استفاده از قطره‌ های چشمی، دهانشویه ‌ها و پمادهای پوستی را برای کنترل این بیماری و علائم آن توصیه کند.

مطالب مشابه:

Blog