فیبروسارکوما چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

فیبروسارکوما چیست؟ علت، علائم، تشخیص و درمان

فیبروسارکوما نوعی سرطان نادر از گروه سارکوم‌های بافت نرم است که از سلول‌هایی به نام فیبروبلاست منشأ می‌گیرد. فیبروبلاست‌ها سلول‌هایی هستند که مسئول تولید بافت فیبری در بدن می‌باشند؛ این بافت در قسمت‌های مختلفی از بدن یافت می‌شود، از جمله در تاندون‌ها که عضلات را به استخوان‌ها متصل می‌کنند.

در بیماری فیبروسارکوما، فیبروبلاست‌ها دچار رشد و تقسیم غیر قابل کنترل می‌شوند. این رشد غیرطبیعی باعث تجمع بیش‌ازحد یا نابجای بافت فیبری در بدن می‌شود. همانند سایر انواع سرطان‌ها، فیبروسارکوما نیز پتانسیل گسترش (متاستاز) به سایر بخش‌های بدن را دارد.

فیبروسارکوما چه تفاوتی با سایر سارکوم‌ها دارد؟

فیبروسارکوما عضوی از خانواده‌ی گسترده‌ای از سرطان‌ها به نام سارکوم‌ها است. دیگر انواع رایج سارکوم‌ها عبارتند از:

استئوسارکوما: نوعی سرطان که مستقیماً استخوان‌ها را درگیر می‌کند.

رابدومیوسارکوما: نوعی سارکوم که عضلات اسکلتی را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

اگرچه در موارد نادری ممکن است فیبروسارکوما در خود استخوان ایجاد شود، اما در اغلب مواقع، این تومور در بافت فیبری اطراف استخوان تشکیل شده و خود استخوان را درگیر نمی‌کند.
فیبروسارکوم اغلب در بافت نرم عمیق داخل پا (به خصوص استخوان ساق پا یا استخوان ران)، بازو، زانوها یا تنه تشکیل می‌شود. کمتر اوقات، در سر یا گردن ایجاد می‌شوند.

انواع فیبروسارکوما

دو نوع فیبروسارکوم وجود دارد:

فیبروسارکوم نوزادی (مادرزادی): این نوع بیماری معمولاً در بدو تولد یا کمی بعد از آن بروز می‌کند و به سرعت رشد می‌کند، اما به ندرت گسترش می‌یابد و معمولاً قابل درمان است.

فیبروسارکوم نوع بزرگسالان: این نوع بیشتر در بزرگسالان بین 20 تا 60 سال شایع است. اما می‌تواند کودکان و نوجوانان بزرگتر را نیز تحت تأثیر قرار دهد. برخلاف نوع نوزادی، فیبروسارکوم نوع بزرگسالان معمولاً تهاجمی‌تر و درمان آن دشوارتر است.

علائم فیبروسارکوما چیست؟

معمولاً مدتی طول می‌کشد تا علائم فیبروسارکوم ظاهر شوند. از آنجایی که فیبروسارکوم در بافت‌های نرم عمیق ایجاد می‌شود، ممکن است تا زمانی که تومور بزرگتر نشود و به عصب یا رگ خونی فشار نیاورد، متوجه هیچ تغییری در بدن خود نشوید.

علائم معمول فیبروسارکوم عبارتند از:

• یک توده نرم بدون درد یا حساس در پاها، بازوها یا تنه.
• احساس سوزن سوزن شدن یا درد تیز، دردناک یا سوزشی (این ممکن است نشانه ای از تحت فشار قرار گرفتن عصب در نزدیکی تومور باشد).
• تورم غیرمعمول (این ممکن است نشانه ای از فشار تومور بر رگ‌های خونی باشد).

علائم فیبروسارکوما می‌تواند شبیه علائم سایر بیماری‌های کم‌خطر باشد. فقط یک پزشک می‌تواند تشخیص دهد که آیا این علائم به دلیل فیبروسارکوم است یا یک بیماری شایع‌تر، خوش‌خیم.

علت فیبروسارکوما چیست؟

محققان هنوز علت فیبروسارکوم را به طور دقیق مشخص نکرده‌اند، اما جهش‌های ژنتیکی در سلول‌ها احتمالاً در آن نقش دارند. بسیاری از فیبروسارکوم‌ها تغییرات یکسانی در DNA سلولی خود دارند. این تغییرات می‌تواند باعث تکثیر سریع سلول‌ها و تشکیل تومورهای سرطانی شود.

متخصصان پزشکی یک جهش رایج در فیبروسارکوم نوزادی را شناسایی کرده‌اند. حدود 9% موارد شامل مشکلاتی در خانواده ژن NTRK است (سه ژن NTRK وجود دارد). وقتی این ژن‌ها آنطور که باید کار نکنند، تومورها تشکیل شوند.

عوامل خطر

محققان برخی از بیماری‌های ارثی را شناسایی کرده‌اند که ممکن است خطر ابتلا به فیبروسارکوما را افزایش دهند:

• پولیپوز آدنوماتوز خانوادگی
• سندرم لی-فرامنی
• نوروفیبروماتوز نوع 1
• سندرم کارسینوم سلول بازال نووید
• رتینوبلاستوما
• اسکلروز توبروس
• سندرم ورنر

سایر بیماری‌های مرتبط با فیبروسارکوما عبارتند از:

• انفارکتوس استخوان (عدم جریان خون باعث مرگ سلول‌های استخوانی می‌شود)
• استئومیلیت مزمن (طولانی مدت)
• دیسپلازی فیبری
• بیماری پاژه استخوان

عوامل خطر مرتبط با محیط و سابقه پزشکی قبلی عبارتند از:

• پرتودرمانی قبلی به سمت ناحیه تومور.
• سوختگی شدید قبلی در محل تومور.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص، مانند دی اکسید توریم، وینیل کلرید یا آرسنیک.
• قرار گرفتن در معرض فلزات خاص در ایمپلنت‌های ارتوپدی، مانند کروم، کبالت یا نیکل.

تشخیص و آزمایش‌ها

پزشکان هنگام تشخیص فیبروسارکوما چندین آزمایش انجام می‌دهند. آنها از آموخته‌های خود برای تعیین مرحله و درجه فیبروسارکوم استفاده می‌کنند. آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

1. نمونه‌برداری (بیوپسی)

هدف: تأیید تشخیص و تعیین نوع سلول سرطانی

2. آزمایش پاتولوژی و ایمونوهیستوشیمی (IHC)

بررسی دقیق ساختار سلول‌ها در آزمایشگاه

بررسی وجود مارکرهایی مانند:

Vimentin (مارکر رایج در تومورهای مزانشیمی)

3. بررسی‌های مولکولی و ژنتیکی (در صورت نیاز)

بررسی تغییرات ژنتیکی یا بازآرایی‌های خاص برای تشخیص افتراقی

استفاده از تکنیک‌هایی مانند:

• RT-PCR
• FISH
• NGS (در مراکز پیشرفته)

4. تصویربرداری‌ها

CT scan

بررسی اندازه، محل و گسترش تومور

بررسی متاستاز به ریه (که در فیبروسارکوم شایع است)

MRI

برای ارزیابی دقیق تومورهای ناحیه‌ای و درگیری بافت‌های مجاور

اسکن استخوان (Bone Scan)

بررسی درگیری احتمالی استخوانی

PET Scan

بررسی متاستازهای کوچک که در سایر روش‌ها دیده نمی‌شوند

تعیین مرحله بیماری با دقت بالا

5. آزمایش خون

CBC (شمارش کامل سلول‌های خونی): بررسی وضعیت عمومی بیمار

آزمایش عملکرد کبد و کلیه: برای بررسی آمادگی جهت شیمی‌درمانی

نشانگرهای توموری: معمولاً اختصاصی برای فیبروسارکوم وجود ندارد، اما LDH ممکن است در برخی موارد افزایش یابد.

6. بیوپسی مغز استخوان (در موارد پیشرفته یا مشکوک به درگیری گسترده)

بندرت انجام می‌شود، بیشتر در مواردی که تومورهای دیگر در تشخیص افتراقی مطرح هستند.

مراحل فیبروسارکوم

پزشکان، فیبروسارکوما را برای تعیین میزان پیشرفت آن مرحله بندی می‌کنند. پزشک اندازه، محل تومور و میزان گسترش آن را در نظر می‌گیرد. آنها همچنین سرطان را درجه بندی می‌کنند که بر اساس میزان غیرطبیعی بودن سلول‌ها، در زیر میکروسکوپ است.

مراحل فیبروسارکوم عبارتند از:

I: فیبروسارکوم‌های درجه پایین: تومورهای پیشرفته‌تر مرحله اول بزرگتر از 5 سانتی‌متر (سانتی‌متر) هستند.

II: فیبروسارکوم‌های درجه متوسط یا بالا: تومورهای پیشرفته‌تر مرحله دوم بزرگتر از 5 سانتی‌متر هستند.

III: فیبروسارکوم‌های درجه بالا: تومورهای مرحله سوم بزرگتر از 5 سانتی‌متر هستند و به غدد لنفاوی مجاور گسترش می یابند.

IIII: فیبروسارکوم‌ها با هر درجه یا اندازه‌ای که به اندام‌ها یا فراتر از بافت ها، گسترش می یابند.

درمان فیبروسارکوما

درمان فیبروسارکوما به عوامل زیادی از جمله سلامت عمومی، ترجیحات و نوع تومور بستگی دارد.
برای فیبروسارکوم نوع بزرگسال، پزشکان معمولاً از موارد زیر استفاده می‌کنند:

جراحی: در طول جراحی، پزشکان تومور و حاشیه‌ای از بافت سالم را برمی‌دارند تا مطمئن شوند که هیچ سلول سرطانی باقی نمی‌ماند.

پرتودرمانی: ممکن است قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور یا پس از آن برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی مانده به پرتودرمانی نیاز باشد.

شیمی درمانی: اگرچه برخی از پزشکان شیمی درمانی را تجویز می‌کنند، اما نتایج در مورد این درمان متفاوت است. شیمی درمانی روی اکثر فیبروسارکوم‌های نوع بزرگسال اثر نمی‌کند.

برای فیبروسارکوم نوزادی، جراحی برای برداشتن تومور اغلب بهتر است. پزشک همچنین ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

پرتودرمانی و/یا شیمی درمانی: این درمان‌ها می‌توانند تومورها را قبل از جراحی کوچک کنند یا سلول‌های سرطانی باقی مانده را پس از جراحی از بین ببرند. برخلاف نوع بزرگسالی، اکثر فیبروسارکوم‌های نوع نوزادی به خوبی به شیمی درمانی پاسخ می‌دهند.

درمان هدفمند: این درمان می‌تواند از تقسیم سریع سلول‌ها به دلیل مشکلات مربوط به ژن‌های NTRK جلوگیری کند. این روش می‌تواند تومورها را کوچک کند و جراحی را آسان‌تر کند.

نتیجه گیری

فیبروسارکوما نوعی سرطان بافت نرم است که سلول‌های فیبروبلاست را تحت تأثیر قرار می‌دهد. فیبروسارکوم باعث می‌شود که این سلول‌ها کلاژن بیش از حد تولید کنند که منجر به تومور می‌شود. بهترین گزینه درمانی برای این بیماری معمولاً شامل جراحی است. این سرطان تهاجمی و سریع الرشد است، بنابراین تشخیص زودهنگام و درمان آن در اسرع وقت بهترین گزینه برای پیشرفت آن است.

مطالب مشابه:

رابدومیوسارکوم

لیومیوسارکوم (LMS)

لیپوسارکوم

رتینوبلاستوما

منبع: my.clevelandclinic